Abstract
La sindrome del mento intorpidito (NCS) è definita come sensazione ridotta o assente in un’area del mento e del labbro inferiore all’interno della distribuzione dei nervi alveolari Le cause di NCS possono essere neoplastiche, traumatiche, dentali, tossiche, indotte da farmaci, infiammatorie, autoimmuni o infettive. NCS può essere il sintomo preliminare di malignità o recidiva/metastasi in pazienti con cancro., Pertanto, l’insorgenza di NCS richiede un attento esame e monitoraggio di tali pazienti. Questo articolo presenta due casi di NCS riportati in un paziente con cancro alla prostata e in un paziente con linfoma/leucemia di Burkitt.
INTRODUZIONE
La sindrome del mento intorpidito (NCS) è definita come sensazione ridotta o assente in un’area del mento e del labbro inferiore all’interno della distribuzione dei nervi alveolari mentali o inferiori. Le cause di NCS possono essere neoplastiche, traumatiche, dentali, tossiche, indotte da farmaci, infiammatorie, autoimmuni o infettive (Tabella 1)., Il meccanismo fisiopatologico di NCS comprende la compressione o l’infiltrazione dei nervi alveolari mentali o inferiori. Nei pazienti con cancro, NCS può essere il sintomo preliminare di malignità o recidiva/metastasi . NCS è associato ad una prognosi infausta nei pazienti con malattia metastatica. Pertanto, l’insorgenza di NCS richiede un attento esame e monitoraggio di tali pazienti .,
Diagnosi differenziale della sindrome del mento intorpidito (NCS)
| Neoplasia | Cancro al seno, linfoma, cancro alla prostata, leucemia, ecc.
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| Dental and traumatic injury | Iatrogenic injury, removal of impacted teeth or cysts, local anaesthetic block, bone grafting, endodontic therapy, orthognathic surgery, dental implant placement, etc.
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| Toxin or drug-induced | Bisphosphonate, mefloquine, allopurinol, interferon-alpha, trichloroethylene, etc. |
| Infection | Syphilis, Lyme disease, herpes simplex virus, human immunodeficiency virus, etc., |
| Inflammatory/Autoimmune | Multiple sclerosis, sensorimotor mononeuritis multiplex, giant cell arteritis, post-hepatitis B vaccination, systemic lupus erythematosus, Sjögren syndrome, scleroderma, rheumatoid arthritis, mixed connective tissue disease, dermatomyositis, etc.
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| Neoplasm | Breast cancer, lymphoma, prostate cancer, leukaemia, etc.,
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| Lesioni dentali e traumatiche | Lesioni iatrogene, rimozione di denti o cisti colpiti, blocco anestetico locale, innesto osseo, terapia endodontica, chirurgia ortognatica, posizionamento dell’impianto dentale, ecc.,
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| Toxin or drug-induced | Bisphosphonate, mefloquine, allopurinol, interferon-alpha, trichloroethylene, etc. |
| Infection | Syphilis, Lyme disease, herpes simplex virus, human immunodeficiency virus, etc., |
| Inflammatory/Autoimmune | Multiple sclerosis, sensorimotor mononeuritis multiplex, giant cell arteritis, post-hepatitis B vaccination, systemic lupus erythematosus, Sjögren syndrome, scleroderma, rheumatoid arthritis, mixed connective tissue disease, dermatomyositis, etc.,
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Differential diagnosis of numb chin syndrome (NCS)
| Neoplasm | Breast cancer, lymphoma, prostate cancer, leukaemia, etc.
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| Lesioni dentali e traumatiche | Lesioni iatrogene, rimozione di denti o cisti colpiti, blocco anestetico locale, innesto osseo, terapia endodontica, chirurgia ortognatica, posizionamento dell’impianto dentale, ecc.
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| Tossina o farmaco-indotta | Bifosfonato, meflochina, allopurinolo, interferone-alfa, tricloroetilene, ecc., |
| Infection | Syphilis, Lyme disease, herpes simplex virus, human immunodeficiency virus, etc. |
| Inflammatory/Autoimmune | Multiple sclerosis, sensorimotor mononeuritis multiplex, giant cell arteritis, post-hepatitis B vaccination, systemic lupus erythematosus, Sjögren syndrome, scleroderma, rheumatoid arthritis, mixed connective tissue disease, dermatomyositis, etc.,
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| Neoplasm | Breast cancer, lymphoma, prostate cancer, leukaemia, etc.
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| Dental and traumatic injury | Iatrogenic injury, removal of impacted teeth or cysts, local anaesthetic block, bone grafting, endodontic therapy, orthognathic surgery, dental implant placement, etc.
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| Toxin or drug-induced | Bisphosphonate, mefloquine, allopurinol, interferon-alpha, trichloroethylene, etc. |
| Infection | Syphilis, Lyme disease, herpes simplex virus, human immunodeficiency virus, etc., |
| Inflammatory/Autoimmune | Multiple sclerosis, sensorimotor mononeuritis multiplex, giant cell arteritis, post-hepatitis B vaccination, systemic lupus erythematosus, Sjögren syndrome, scleroderma, rheumatoid arthritis, mixed connective tissue disease, dermatomyositis, etc.
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This article presents two cases of NCS reported in a patient with prostate cancer and in a patient with Burkitt lymphoma/leukaemia.,
CASE REPORT
Case 1
Un maschio di 73 anni ha avuto episodi di mal di schiena lombare. Il paziente divenne cosciente di intorpidimento nel labbro inferiore sinistro e nel mento tre mesi dopo. Il mal di schiena lombare peggiorò e i livelli di fosfatasi alcalina nel sangue erano 2 369 U / L (intervallo di riferimento: 100-325 U/L). L’esame del sangue non ha rivelato altre anomalie, ed è stato indirizzato all’ospedale universitario di Kumamoto, in Giappone. Il paziente ha riportato perdita di peso (~4 kg / mese) e perdita di appetito. L’esame del sangue ha mostrato una frazione di fosfatasi alcalina del sangue 3 dell ‘ 85%., Inoltre, i risultati ultrasonografici addominali del fegato e della cistifellea erano insignificanti. La radiografia ha rivelato la presenza di un’ombra radiotrasparente cistica nelle vertebre toracolombari(Fig. 1). Pertanto, i medici curanti sospettavano metastasi ossee associate a un tumore maligno e complicate da NCS. La scintigrafia ossea ha mostrato un assorbimento anormale e aumentato nelle ossa del cranio, della mandibola sinistra,del tronco e degli arti (Fig. 2). Inoltre, i livelli osservati di antigene prostatico specifico erano elevati (662,4 ng/mL; intervallo di riferimento: <4,0 ng/mL)., Sulla base di questi risultati, i medici curanti sospettavano la presenza di adenocarcinoma prostatico. Sono state eseguite la risonanza magnetica (MRI) e una biopsia prostatica (Fig. 3). Al paziente è stato diagnosticato un adenocarcinoma prostatico con metastasi mandibolari e ossee complicate da NCS. La terapia ormonale del blocco massimo degli androgeni è stata avviata in un altro ospedale. Venti mesi dopo la diagnosi, il paziente ha continuato a ricevere regolarmente la chemioterapia. Tuttavia, i sintomi di NCS persistevano.,
La radiografia mostrava un’ombra radiotrasparente cistica nelle vertebre toracolombari.
La radiografia mostrava un’ombra radiotrasparente cistica nelle vertebre toracolombari.
La scintigrafia scheletrica indicava una lesione metabolica attiva nelle ossa del cranio, della mandibola sinistra, del tronco e degli arti.
La scintigrafia scheletrica indicava una lesione metabolica attiva nelle ossa del cranio, della mandibola sinistra, del tronco e degli arti.,
La risonanza magnetica mostrava un’area di segnale basso ponderata in T2 di forma irregolare che poteva essere riconosciuta dalle ghiandole esterne bilaterali sul lato sinistro di alcune ghiandole interne. La stessa area presentava un segnale elevato nelle immagini ponderate per diffusione (DWI) e un segnale basso nella mappa del coefficiente di diffusione apparente (ADC). L’area ha mostrato una colorazione più forte di quella osservata nella fase iniziale dello studio dinamico.,
La risonanza magnetica mostrava un’area di segnale basso ponderata in T2 di forma irregolare che poteva essere riconosciuta dalle ghiandole esterne bilaterali sul lato sinistro di alcune ghiandole interne. La stessa area presentava un segnale elevato nelle immagini ponderate per diffusione (DWI) e un segnale basso nella mappa del coefficiente di diffusione apparente (ADC). L’area ha mostrato una colorazione più forte di quella osservata nella fase iniziale dello studio dinamico.,
Caso 2
Un maschio di 18 anni ha riportato febbre, affaticamento e dolori articolari in entrambi i gomiti, fianchi e ginocchia. Il paziente ha ricevuto un trattamento per la faringite acuta in una clinica di medicina interna. Tuttavia, 2 settimane dopo l’inizio del trattamento, i sintomi persistevano e fu indirizzato all’Ospedale universitario di Kumamoto, in Giappone. Nonostante la sofferenza sudorazione notturna, il paziente non ha avuto sintomi gastrointestinali o respiratori o perdita di peso. L’esame fisico non ha rivelato risultati fisici anormali., La conta ematica completa era compresa nell’intervallo normale, la velocità di sedimentazione degli eritrociti era 65 mm/h ei livelli di proteina C-reattiva erano 64,4 mg/L. Non è stata osservata alcuna anomalia nei livelli di elettroliti, funzionalità epatica o renale, titolo del complemento, funzione tiroidea, livelli di autoanticorpi, livelli di anticorpi citomegalovirus o livelli di anticorpi del virus Epstein—Barr. I medici curanti sospettavano un’infezione virale o febbre indotta da farmaci. Una settimana dopo l’esame, il paziente ha riportato ipestesia dal labbro inferiore sinistro alla mascella inferiore., Un esame odontoiatrico non ha mostrato alcuna anomalia. Sebbene siano state eseguite tomografia computerizzata (CT) non a contrasto su tutto il corpo, risonanza magnetica cerebrale ed ecografia addominale, i risultati non hanno identificato una lesione primaria. Tre settimane dopo la presentazione iniziale all’ospedale, un esame del sangue ha rivelato una diminuzione della conta piastrinica da 358 000 a 95 000/µL. Inoltre, i livelli di lattato deidrogenasi e acido urico sono aumentati rispettivamente da 513 a 8617 UI/L e da 7,2 a 18,1 mg/dL. La proporzione di linfociti anormali nel sangue periferico era del 6%., I medici curanti sospettavano metastasi associate a una malattia del sangue come la leucemia complicata da NCS. Sono stati condotti ripetuti CT senza contrasto su tutto il corpo e l’esame del midollo osseo (Fig.4 e 5). L’analisi citogenetica ha rivelato la traslocazione cromosomica t (8: 14) e al paziente è stato diagnosticato un linfoma/leucemia di Burkitt. La chemioterapia è stata iniziata un mese dopo la presentazione in ospedale. Tuttavia, 10 giorni dopo l’inizio del trattamento, il paziente ha sviluppato paralisi del nervo facciale., I risultati di una risonanza magnetica cerebrale e di un esame del liquido cerebrospinale (Fig 6 e 7) hanno presentato una scoperta di diffusione della leucemia linfatica. Al paziente è stato diagnosticato un linfoma/leucemia di Burkitt del sistema nervoso centrale (SNC) associato a SNC. La chemioterapia è stata nuovamente somministrata e il paziente ha raggiunto la remissione. Tuttavia, ha avuto una ricaduta. Successivamente, il paziente ha ricevuto il trapianto di cellule staminali del sangue periferico. Purtroppo, il paziente è scaduto 12 giorni dopo il trapianto., La causa della morte è stata la febbre neutropenica e la coagulazione intravascolare disseminata indotta dalla sepsi di Pseudomonas aeruginosa.
La tomografia computerizzata ha rivelato la presenza di una cisti aracnoide, l’allargamento del linfonodo cervicale / mediastinico e la splenomegalia.
La tomografia computerizzata ha rivelato la presenza di una cisti aracnoide, l’allargamento del linfonodo cervicale / mediastinico e la splenomegalia.,
La biopsia di aspirazione del midollo osseo ha mostrato l ‘ 84% di blasti e grandi cellule mononucleate immature con elevata irregolarità morfologica nucleare (rapporto citoplasmatico, citoplasma basofilo e vacuolazione citoplasmatica). L’analisi dell’aspirato del midollo osseo mediante citometria a flusso ha mostrato positività per CD4 (debole), CD10, CD19, CD20, CD79a e c-myc.,
La biopsia di aspirazione del midollo osseo ha mostrato l ‘ 84% di blasti e grandi cellule mononucleate immature con elevata irregolarità morfologica nucleare (rapporto citoplasmatico, citoplasma basofilo e vacuolazione citoplasmatica). L’analisi dell’aspirato del midollo osseo mediante citometria a flusso ha mostrato positività per CD4 (debole), CD10, CD19, CD20, CD79a e c-myc.,
La risonanza magnetica cerebrale indicava il miglioramento del nervo facciale bilaterale sul meato uditivo interno distale, segmento labirintico, ganglio genicolare, parte timpanica e parte mastoidea. Inoltre, i nervi trigeminali bilaterali sono stati migliorati.
La risonanza magnetica cerebrale indicava il miglioramento del nervo facciale bilaterale sul meato uditivo interno distale, segmento labirintico, ganglio genicolare, parte timpanica e parte mastoidea., Inoltre, i nervi trigeminali bilaterali sono stati migliorati.
L’esame del liquido cerebrospinale ha mostrato la presenza di numerose cellule atipiche linfoidi con nuclei marcati di forma irregolare e nucleoli di grandi dimensioni.
L’esame del liquido cerebrospinale ha mostrato la presenza di numerose cellule atipiche linfoidi con nuclei marcati di forma irregolare e nucleoli di grandi dimensioni.,
DISCUSSIONE
Nei casi qui presenti, l’invasione ossea nel carcinoma prostatico (Caso 1) e l’invasione del SNC nel linfoma / leucemia di Burkitt (Caso 2) sono state responsabili dell’insorgenza di NCS. L’insorgenza di NCS in pazienti con tumore maligno è indicativa di metastasi, con una mortalità complessiva riportata del 79% e una sopravvivenza media ponderata di ~7 mesi . Sebbene la TC abbia rivelato la presenza di una cisti aracnoidea nel caso 2, l’origine della lesione era congenita e non era correlata all’ipestesia riportata dal labbro inferiore sinistro alla mascella inferiore., Nel caso 1, il verificarsi di NCS era dovuto all’invasione ossea diretta. Nel caso 2, la NCS è stata causata dall’invasione del SNC anziché dall’invasione diretta. Un’ipotesi su come l’invasione del SNC possa causare NCS è il coinvolgimento di autoanticorpi come gli anticorpi anti-Hu. Questi sono autoanticorpi specifici che riconoscono antigeni neuronali di superficie delle cellule e sono spesso associati al carcinoma polmonare a piccole cellule e alla sindrome neurologica paraneoplastica. Uno studio precedente ha suggerito che i meccanismi autoimmuni contro un antigene sconosciuto possono essere coinvolti nella comparsa di NCS ., Tuttavia, non abbiamo identificato alcun anticorpo. Ulteriori ricerche sono giustificate per indagare su questa ipotesi.
In conclusione, NCS è indicativo della presenza di malignità. Pertanto, la presenza di NCS richiede un attento esame e monitoraggio dei pazienti.
DICHIARAZIONE SUL CONFLITTO DI INTERESSI
Nessun conflitto di interessi.
FINANZIAMENTO
Nessuno.
Approvazione etica
Nessuna richiesta.
Consenso
Il consenso informato è stato ottenuto dai pazienti.
Garante
Kosuke Maeda è il garante di questo articolo.,
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, et al. .,
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