Solco centrale del cervello, vista superiore.
Il cardinale caratteristiche di Rolandic epilessia non sono frequenti, spesso unico, convulsioni focali composto da:
. facciale unilaterale sensomotorio sintomi (il 30% dei pazienti) b. oropharyngolaryngeal manifestazioni (53% dei pazienti) c. discorso di arresto (il 40% dei pazienti), e d). ipersalivazione (il 30% dei pazienti)
Emifacciale sensomotorio sequestri sono spesso interamente localizzata nel labbro inferiore o diffusi a mano omolaterale., Le manifestazioni motorie sono improvvise, continue o scoppi di contrazioni cloniche, che di solito durano da pochi secondi a un minuto. Anche la deviazione tonica ipsilaterale della bocca è comune. I sintomi sensoriali emifaciali consistono in intorpidimento unilaterale principalmente nell’angolo della bocca.Le convulsioni emifaciali sono spesso associate all’incapacità di parlare e all’ipersalivazione:il lato sinistro della mia bocca si sentiva intorpidito e iniziava a sobbalzare e tirare a sinistra, e non potevo parlare per dire cosa mi stava succedendo.,Il mioclono negativo può essere osservato in alcuni casi, come interruzione dell’attività muscolare tonica
Le manifestazioni ictali orofaringolaringee sono sintomi sensomotori unilaterali all’interno della bocca. Intorpidimento, e più comunemente parestesie (formicolio, formicolio, congelamento), sono di solito diffuse su un lato o, eccezionalmente, può essere altamente localizzato anche a un dente., I sintomi motori orofaringolaringei producono strani suoni, come sonaglio di morte, gargarismi, grugniti e suoni gutturali e combinazioni:nel sonno, faceva rumori gutturali, con la bocca tirata a destra, “come se stesse masticando la lingua”. La sentimmo fare strani rumori ‘come ruggire’ e la trovammo insensibile, testa sollevata dal cuscino, occhi spalancati, fiumi di saliva che uscivano dalla sua bocca, rigida.
L’arresto della parola è una forma di anartria. Il bambino non è in grado di pronunciare una sola parola intelligibile e tenta di comunicare con i gesti.,La mia bocca si aprì e non riuscivo a parlare. Volevo dire che non posso parlare. Allo stesso tempo, era come se qualcuno mi stesse strangolando.
L’ipersalivazione, una manifestazione autonomica prominente, è spesso associata a convulsioni emifaciali, sintomi oro-faringo-laringei e arresto del linguaggio. L’ipersalivazione non è solo schiuma:improvvisamente la mia bocca è piena di saliva, si esaurisce come un fiume e non riesco a parlare.,
Possono verificarsi crisi epilettiche simili a sincope, probabilmente come sintomo concomitante della sindrome di Panayiotopoulos:giace lì, incosciente senza movimenti, senza convulsioni, come un lavoro di cera, senza vita.
La coscienza e il ricordo sono completamente mantenuti in più della metà (58%) delle crisi rolandiche.Sentivo che l’aria era forzata nella mia bocca, non potevo parlare e non potevo chiudere la bocca. Ho potuto capire bene tutto ciò che mi ha detto. Altre volte sento che c’è cibo in bocca e c’è anche molta salivazione. Non posso parlare.,Nel resto (42%), la coscienza diventa compromessa durante il progresso ictale e in un terzo non vi è alcun ricordo di eventi ictali.
La progressione verso emiconvulsioni o convulsioni tonico-cloniche generalizzate si verifica in circa la metà dei bambini e le emiconvulsioni possono essere seguite da emiparesi posticale di Todd.
Durata e distribuzione circadiana: Le crisi rolandiche sono generalmente brevi, della durata di 1-3 minuti. Tre quarti delle convulsioni si verificano durante il sonno non rapido del movimento oculare, principalmente all’inizio del sonno o appena prima del risveglio.,
Stato epilettico: sebbene raro, lo stato motorio focale o stato emiconvulsivo epilettico è più probabile che si verifichi rispetto allo stato convulsivo generalizzato secondariamente, il che è eccezionale. Lo stato opercolare epilettico di solito si verifica nei bambini con evoluzione atipica o può essere indotto da carbamazepina o lamotrigina., Questo stato dura da ore a mesi e consiste in contrazioni unilaterali o bilaterali in corso della bocca, della lingua o delle palpebre, periorale sottile positivo o negativo o altro mioclono, disartria, arresto del linguaggio, difficoltà nella deglutizione, aprassia buccofacciale e ipersalivazione. Questi sono spesso associati a picchi continui e onde su un EEG durante il sonno NREM.
Altri tipi di crisi: Nonostante l’ipersalivazione prominente, le crisi focali con manifestazioni principalmente autonomiche (convulsioni autonomiche) non sono considerate parte della sindrome clinica principale dell’epilessia rolandica., Tuttavia, alcuni bambini possono presentare convulsioni autonome indipendenti o convulsioni con manifestazioni miste Rolandico-autonome tra cui emesi come nella sindrome di Panayiotopoulos.
Forme atipiche: l’epilessia rolandica può presentarsi con manifestazioni atipiche come età precoce all’inizio, ritardo dello sviluppo o difficoltà di apprendimento all’inclusione, altri tipi di crisi, anomalie EEG atipiche.
Questi bambini di solito hanno intelligenza e sviluppo normali. L’apprendimento può rimanere inalterato mentre un bambino è afflitto da epilessia rolandica.
