la Funzione della Proteina CFTR: Il Trasporto di ioni

Chen J. · Cai Z. · Li H. · Sheppard D.

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Dipartimento di Fisiologia, Università degli studi di camerino, Scuola di Scienze Mediche, Bristol, UK

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Bush, Alton EWFW, Davies JC, Griesenbach U, Jaffe A (eds): Fibrosi Cistica nel 21 ° Secolo.,Prog Respir Res. Basel, Karger, 2006, vol 34, pp 38-44

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Prima Pagina di Anteprima

Pubblicato online: settembre 23, 2005
Data di Copertina:

Numero di Pagine di Stampa: 7
Numero di Cifre: 0
Numero di Tavole: 0

ISBN: 978-3-8055-7960-5 (Stampa)
eISBN: 978-3-318-01240-8 (Online)

Abstract

La cystic fibrosis transmembrane conductance regulator(CFTR) è un unico membro dell’ATP-binding cassette(ABC) superfamiglia transporter che svolge un ruolo critico nella fluidand elettrolita trasporto attraverso tessuti epiteliali., CFTR isomposed di due motivi di dominio di membrana-spanning (MSD)-nucleotide-binding domain (NBD) collegati da un dominio uniqueregulatory (R). Le schede di sicurezza si assemblano per formare un poro transmembrana con profondi vestiboli extracellulari intracellulari e superficiali che imbutiscono gli anioni verso un filtro di selettività, che determina le proprietà di permeazione di CFTR.Il flusso anionico attraverso il poro CFTR è alimentato da cicli di ATPbinding e idrolisi in due siti di legame ATP. ATPbinding stabile si verifica in un sito di associazione ATP (sito 1), mentre il turnover rapidATP si verifica nell’altro (sito 2).,Questi ATP-bindingsites sono situati all’interfaccia dei due NBDs, che arethemselves hanno organizzato come un dimero della testa-coda. Il dominio R contiene più siti di fosforilazione di consenso sulla superficie di un dominio non strutturato. La fosforilazione del Rdomain stimola la funzione di CFTR migliorando il gating di ATP-dependentchannel al NBDs.Quindi, CFTR è un canale anionicon una regolazione squisita. Malfunzionamento della CFTR nella cisticala fibrosi ha profonde conseguenze per il trasporto di ioni transepiteliali.,

Articolo / Pubblicazione dei Dettagli

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Pubblicato online: settembre 23, 2005
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ISBN: 978-3-8055-7960-5 (Stampa)
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