FORT WORTH, Texas lu Il lupus eritematoso sistemico ad esordio infantile (LES) differisce dalla malattia ad esordio adulto in modi importanti, ma gli approcci terapeutici generalmente derivano dall’arena adulta, ha detto un esperto di reumatologia pediatrica qui.
Nella maggior parte delle coorti di LES basate sulla popolazione, il 15% -20% dei casi viene diagnosticato prima dei 18 anni, il più delle volte dai 12 ai 14 anni. Più casi pediatrici sono nei maschi che tra i pazienti adulti.,
“Ma non c’è un singolo segno o sintomo visto solo negli adulti o solo nei bambini”, ha detto Hermine Brunner, MD, del Cincinnati Children’s Hospital Medical Center e direttore scientifico del Pediatric Rheumatology Collaborative Study Group.
Ci sono modelli, tuttavia. I bambini hanno tipicamente insorgenza più acuta rispetto agli adulti e più coinvolgimento multiorgano, così come febbre e linfoadenopatia. Anche le caratteristiche ematologiche sono più comuni, insieme al coinvolgimento neuropsichiatrico.,
“La cosa più importante, a causa dell’impatto sulla longevità e sulla prognosi, è il coinvolgimento dei reni, che è il 30% più comune nei bambini rispetto agli adulti”, ha detto Brunner alla riunione annuale della Rheumatology Nurses Society. In alcune popolazioni di lupus pediatrico, fino all ‘ 80% dei bambini ha sviluppato nefrite lupica entro 5 anni dalla diagnosi.,
La nefrite lupica pediatrica deve essere riconosciuta e trattata rapidamente, perché un bambino con nefrite lupica ha un rischio quasi 20 volte più elevato di morire rispetto ai coetanei di età corrispondente, ” e se non lo tratti in modo appropriato e i bambini sviluppano una malattia renale allo stadio terminale, uno su cinque morirà di nefrite lupica con 5 anni.”
Inoltre, la maggior parte del costo del LES pediatrico è per la nefrite da lupus, con quasi il 60% dei ricoveri per lupus nei bambini per problemi renali.,
In generale, il trattamento per il LES ad esordio infantile si basa su approcci standard nella malattia degli adulti, perché non ci sono grandi studi randomizzati nella malattia pediatrica che affrontino direttamente domande come quali sono le dosi di farmaci appropriate e quale sarebbe la durata ottimale del trattamento per i bambini, ha detto.
” Quando usiamo farmaci per i bambini dobbiamo considerare che hanno un’aspettativa di vita più lunga rispetto agli adulti con lupus, e ci sarà ancora crescita e sviluppo.,”
Uno dei farmaci cardine per il LES pediatrico è l’idrossiclorochina, con prove di buona qualità che gli antimalarici riducono l’attività della malattia e la mortalità nei bambini. Ci sono anche buone prove che l’idrossiclorochina aiuta a mantenere la salute delle ossa, aiuta a prevenire la trombosi e ha effetti protettivi contro i danni agli organi. L’idrossiclorochina può anche aiutare a ridurre il numero di focolai di malattia.,
“Gli antimalarici dovrebbero essere usati per tutti i bambini con lupus a meno che non siano controindicati”, ha dichiarato Brunner, spiegando che l’idrossiclorochina rallenta il sistema immunitario innato fermando la diafonia tra i recettori toll-like 7, 8 e 9 e rende il plasma e le cellule dendritiche lente, quindi non possono produrre tanto interferone di tipo 1.
È consigliabile mantenere la dose inferiore a 5 mg/kg / die, e possibilmente inferiore se hanno nefrite lupica, perché l’idrossiclorochina viene filtrata attraverso i reni. “Non sappiamo quanto., C’è in realtà spaventosamente poco conosciuto sul metabolismo dell’idrossiclorochina.”
Steroidi sono anche comunemente usati. “In realtà, prima che gli steroidi cominciassero ad essere usati negli 1960, uno su due bambini con lupus morirebbe entro 2 anni”, ha detto.
Questi farmaci funzionano meglio se somministrati in dosi divise (massimo 60-80 mg/die), che fornisce un migliore controllo dell’infiammazione e un aumento dell’efficacia del 15% -20%.
Per quanto riguarda il trattamento per la nefrite lupica, è importante tenere presente che qualsiasi bambino con lupus che ha proteinuria inspiegabile dovrebbe avere una biopsia renale., E se al bambino è stata diagnosticata una nefrite lupica, indipendentemente da quanto ben controllata, le visite cliniche dovrebbero essere ogni 3 mesi a causa del costante potenziale di flare, ha detto Brunner.
Se la nefrite lupica è di classe III / IV, il trattamento deve iniziare entro un mese per prevenire lo sviluppo di danni. Le opzioni attuali includono micofenolato mofetile (Cellcept) e ciclofosfamide. Studi che confrontano questi due agenti hanno dimostrato che sono equivalenti per ridurre la mortalità sia negli adulti che nei bambini., Non ci sono state differenze tra i due farmaci nel prevenire la malattia renale allo stadio terminale e nell’indurre la remissione completa.
