Il disturbo linfoproliferativo post-trapianto (PTLD) è una complicazione che può svilupparsi dopo un trapianto di organo o dopo un trapianto di cellule staminali allogeniche. Con PTLD, il corpo produce troppi linfociti (un tipo di globuli bianchi) o i linfociti non agiscono normalmente. PTLD si comporta come un tipo a crescita rapida (aggressivo) di linfoma non-Hodgkin (NHL). La maggior parte delle PTLD sono linfomi a cellule B (meno del 15% sono linfomi a cellule T).,
Le persone che hanno un trapianto di organi, come un trapianto di cuore, polmone, fegato o rene, di solito hanno bisogno di assumere farmaci che sopprimono il loro sistema immunitario per il resto della loro vita. Questi farmaci aiutano a fermare il corpo dal rigetto dell’organo. Avere il tuo sistema immunitario soppresso (chiamato immunosoppressione) ti dà un rischio più elevato di sviluppare un tipo di NHL.
PTLD si sviluppa nell ‘ 1% -2% delle persone che ricevono trapianti di organi. Le persone che ricevono più di un organo (chiamato trapianto multiorgano), come un cuore e un polmone, hanno il più alto rischio di sviluppare PTLD.,
PTLD si sviluppa spesso in persone infette dal virus Epstein-Barr (EBV), di solito nel primo anno dopo un trapianto di organi. Quando si verifica in persone che non sono infette da EBV, di solito si sviluppa circa 5 anni dopo un trapianto di organi.
Sintomi
Le persone con PTLD hanno linfonodi più grandi del normale o un tumore canceroso. Si è spesso diffuso agli organi o ai tessuti al di fuori dei linfonodi (chiamati siti extranodali) quando viene diagnosticato. Questi organi e tessuti includono i polmoni e il tratto gastrointestinale (GI).,
Trattamenti
Non esiste un approccio standard per il trattamento di PTLD. Si può essere offerto uno o più dei seguenti trattamenti.
Terapia immunosoppressiva
I farmaci somministrati per aiutare a prevenire il rigetto dopo un trapianto di organi sono chiamati terapia immunosoppressiva. Nella maggior parte dei casi, l’abbassamento della dose di farmaci immunosoppressori può aiutare a gestire la PTLD. Altri tipi di trattamenti sono spesso necessari pure.
Terapia mirata
La terapia mirata utilizza farmaci per indirizzare molecole specifiche (come le proteine) sulla superficie delle cellule tumorali., Queste molecole aiutano a inviare segnali che dicono alle cellule di crescere o dividersi. Prendendo di mira queste molecole, i farmaci fermano la crescita e la diffusione delle cellule tumorali limitando il danno alle cellule normali.
Se i medici non possono abbassare la dose di farmaci immunosoppressori, o se abbassare la dose non aiuta a gestire la PTLD, possono prendere in considerazione la possibilità di somministrare una terapia mirata. Rituximab (Rituxan) può essere usato da solo o con chemioterapia.
Immunoterapia
L’immunoterapia aiuta a rafforzare o ripristinare la capacità del sistema immunitario di combattere il cancro.,
L’interferone alfa (Introne A, Wellferon) è un tipo di immunoterapia utilizzata per la PTLD. Può essere somministrato da solo o con un farmaco chiamato aciclovir (Zovirax). Acyclovir è un farmaco antivirale che può essere usato per trattare un virus come EBV.
Chemioterapia
Se le terapie farmacologiche sopra menzionate non sembrano funzionare, potrebbe essere offerta una combinazione di farmaci chemioterapici che include doxorubicina (adriamicina)., Queste combinazioni di farmaci includono:
Chirurgia o radioterapia
La chirurgia o la radioterapia possono essere utilizzate da sole per trattare la PTLD che non si è diffusa oltre il luogo in cui è iniziata (chiamata tumore localizzato). Un tumore localizzato tende a verificarsi poche settimane o mesi dopo un trapianto e può crescere per un periodo di mesi.
