G&H Può descrivere le varie manifestazioni della trombosi della vena porta?
TB La trombosi della vena porta (PVT) è esattamente ciò che il suo nome implica: trombosi della vena porta e/o dei suoi affluenti, che includono la vena splenica e le vene mesenteriche superiori e inferiori. La trombosi può verificarsi all’interno della vena porta principale o può verificarsi nei rami della vena porta all’interno del fegato stesso., Può essere un trombo occluso o non occluso, con un coagulo presente ma ha continuato il flusso sanguigno attraverso la nave. La sequela di un PVT di lunga data è la formazione cavernosa della vena porta, che rappresenta i collaterali di ponte intorno all’occlusione.
La trombosi venosa splenica isolata può svilupparsi in tandem con una vena porta brevettata. Tuttavia, è insolito avere trombosi delle vene mesenteriche inferiori / superiori senza coinvolgimento della vena porta stessa. Infine, c’è la possibilità di trombosi venosa mesenterica, in cui ogni nave nell’addome viene trombizzata.,
G&H Le diverse manifestazioni di PVT hanno eziologie distinte?
TB Il mio approccio è quello di trattare tutti i PVT come lo stesso processo ma con cause diverse. Nei pazienti con trombosi venosa splenica isolata, la causa sottostante può essere una malattia pancreatica primaria o una neoplasia pancreatica. Se il paziente ha trombizzato l’intero sistema venoso portale, molto probabilmente ha un disturbo protrombotico.
L’altro fattore importante che mette questi eventi nel contesto è l’istituzione di se il paziente ha cirrosi., La causa di PVT in pazienti cirrotici non è la stessa di quella in noncirrhotics e quella distinzione fa una grande differenza in come questi pazienti sono gestiti.
G&H Quali sono i sintomi del PVT che lo differenziano dall’ipertensione portale?
TB I pazienti cirrotici con PVT molto probabilmente avranno tutte le manifestazioni standard di ipertensione portale (ascite, varici, encefalopatia epatica) perché hanno cirrosi., Quando PVT si verifica in un noncirrhotic, possono sviluppare alcuni sintomi di ipertensione portale, ma è importante notare che questi pazienti, in generale, svilupperanno varici ma senza ascite. È stato dimostrato in modelli animali che se la vena porta è legata, gli animali sviluppano varici ma non ascite perché il fegato non è coinvolto. Quando l’ascite si verifica in pazienti con PVT, possono avere cirrosi sottostante. Nei pazienti con PVT ma nessuna malattia del fegato, la principale manifestazione dell’ipertensione portale è varici esofagee o gastriche, che possono potenzialmente sanguinare., Infine, i pazienti noncirrotici con PVT possono sviluppare ischemia intestinale, mentre questo si verifica raramente nei cirrotici con PVT.
G&H Come si presentano tipicamente i pazienti noncirrotici con PVT?
TB Questi pazienti presenteranno solitamente con dolore addominale dovuto ischemia dell’intestino da congestione. Inizialmente potrebbero essere visti da un medico generico, un chirurgo o un gastroenterologo. A causa del dolore addominale, generalmente subiscono uno studio di imaging e viene rilevata la trombosi dei vasi., Alla maggior parte dei pazienti non cirrotici verrà infine diagnosticata una malattia protrombotica come la mutazione del fattore 5 di leiden, l’anticoagulante lupus, la carenza di proteina C/proteina S, disturbi mieloproliferativi sottostanti o mutazioni nel gene della trombina.
G&H Quali sono i primi passi per il trattamento di questi pazienti?
TB Al momento della diagnosi, se il paziente ha sintomi di ischemia intestinale, viene anticoagulato con eparina., Poiché la maggior parte di loro alla fine sarà diagnosticata con un disturbo protrombotico, le analisi del sangue devono essere disegnate prima che vengano anticoagulate, poiché la terapia anticoagulante interferisce con alcuni degli esami del sangue utilizzati per diagnosticare i disturbi della coagulazione. Una volta che il paziente si è stabilizzato, possono essere passati a warfarin sodico (Coumadin, Bristol-Myers Squibb). Quelli con un disturbo protrombotico richiederanno una terapia anticoagulante permanente.
Se non viene rilevato alcun disturbo definito, è più incerto come procedere, in termini di anticoagulazione a lungo termine., La mia filosofia è quella di lasciare i pazienti in terapia anticoagulante di mantenimento se non sono sicuro della causa della loro trombosi venosa. Nuovi disturbi protrombotici sono descritti su base regolare e i pazienti possono averne uno che non è stato ancora rilevato.
G&H Quali altri fattori devono essere considerati per decidere quando e come anticoagulare questi pazienti?
TB I pazienti non irrotici che presentano una malattia acuta richiedono anticoagulazione immediata come descritto sopra., Se un paziente presenta varici sanguinanti e l’imaging rivela la trasformazione cavernosa della vena porta, che denota una malattia di lunga data, la gestione diventa più complessa. La logica per dare la terapia anticoagulante non è così chiara in questi pazienti, e l’uso di anticoagulante in un paziente che ha sanguinato da varici non è consigliabile.
La maggior parte dei pazienti rientra tra questi due estremi. I pazienti con varici non sanguinanti e PVT devono essere anticoagulati nella speranza di ricanalizzazione della vena porta., Se il paziente viene imaged e viene rilevata una trombosi parziale della vena porta, vorrei anticoagulare per evitare il completamento del processo e l’insorgenza dei sintomi. In casi estremamente rari, questi pazienti, se non trattati, potrebbero sviluppare ischemia intestinale e, in definitiva, un infarto intestinale. Se la terapia anticoagulante è prescritta in pazienti stabili e asintomatici, l’eparina non è necessaria. Se il PVT è trovato incidentalmente, i pazienti possono essere mantenuti su warfarin, specialmente se è presente un disturbo protrombotico.,
G&H In che modo i sintomi della PVT sono differenziati dall’ipertensione portale nei pazienti cirrotici?
I sintomi della TB nel paziente cirrotico con e senza PVT sono simili e la maggior parte dei pazienti non viene diagnosticata fino a quando non viene sottoposta a imaging. I pazienti cirrotici sono sottoposti a imaging a intervalli relativamente regolari, principalmente per cercare il cancro o durante la valutazione per il trapianto di fegato, e sono spesso trovati per avere PVT (10-20%). Sembra che questa alta incidenza sia dovuta in gran parte alla stasi che si sviluppa con il peggioramento dell’ipertensione portale., La velocità del flusso sanguigno nella vena porta diminuisce e il flusso può effettivamente invertire. Questa stasi porta alla coagulazione e alla trombosi proprio come farebbe in qualsiasi altro sistema venoso.
G&H Qual è l’approccio al trattamento nei pazienti cirrotici?
I pazienti cirrotici TB hanno un rischio endogeno di sanguinamento e non devono ricevere terapia anticoagulante per PVT. Non ci sono prove che gli anticoagulanti siano di alcun beneficio perché, in questi pazienti, la condizione è molto probabilmente di lunga data., Guardo il PVT nei cirrotici come una scoperta incidentale, che potrebbe peggiorare l’ipertensione portale ma non ha semplici opzioni terapeutiche. L’unica terapia sarebbe quella di rimuovere il coagulo durante uno shunt del sistema portale intraepatico transgiugulare o una procedura chirurgica. La maggior parte dei medici non lo consiglierà a meno che non siano in grado di gestire il sanguinamento varicoso per via endoscopica e abbiano a disposizione un radiologo interventista che sia sicuro di poter entrare nella vena porta e rimuovere il trombo.,
Un altro avvertimento nei pazienti cirrotici è che se viene rilevato PVT, il carcinoma epatocellulare (HCC) deve essere escluso come causa. L’HCC può crescere nella vena porta e causare PVT.Nei pazienti a rischio è necessaria un’ecografia sofisticata per visualizzare i vasi e vedere una possibile neovascolarizzazione nel trombo nella vena porta, che indica una malignità, al contrario di un trombo blando.
Al momento del trapianto, la PVT è anche un potenziale problema nei cirrotici perché la vena porta non può essere collegata al nuovo fegato., Se il paziente trapiantato ha una vena mesenterica inferiore brevettata, può essere utilizzata al posto della vena porta, ma se l’intero sistema venoso portale viene trombizzato, il trapianto non è un’opzione. Fortunatamente, nei pazienti cirrotici, la trombosi del sistema vascolare mesenterico è molto rara.
