3. Discussione
La cianosi con cuore strutturalmente normale è sempre una questione di grande dilemma. La metaemoglobinemia è un’importante diagnosi differenziale ogni volta che si pensa a una causa acquisita o indotta da farmaci. L’emoglobina può accettare e trasportare l’ossigeno solo quando l’atomo di ferro è nella sua forma ferrosa. Quando l’emoglobina perde un elettrone e si ossida, l’atomo di ferro viene convertito nello stato ferrico (Fe3+), con conseguente formazione di metaemoglobina., La metaemoglobina manca dell’elettrone necessario per formare un legame con l’ossigeno e quindi non è in grado di trasportare l’ossigeno. Il basso livello di metaemoglobina viene mantenuto attraverso 2 importanti meccanismi. Il primo è il percorso di shunt esoso-monofosfato all’interno dell’eritrocita. Attraverso questa via, gli agenti ossidanti sono ridotti dal glutatione., Il secondo e più importante meccanismo coinvolge 2 sistemi enzimatici, diaforasi I e diaforasi II, e richiede nicotinamide adenina dinucleotide (NADH) e nicotinamide adenina dinucleotide fosfato (NADPH), rispettivamente, per ridurre la metaemoglobina al suo stato ferroso originale. Qualsiasi farmaco che interferisca con questi meccanismi può portare alla metaemoglobinemia.1,2 Pertanto, è importante prendere una storia di droga appropriata in particolare per farmaci come la clorochina come è stato osservato nel nostro secondo caso.1,2 L’incidenza di metaemoglobinemia acquisita può essere molto più alta di quanto sia documentato., Spesso, questo è associato all’uso o all’esposizione a farmaci ossidanti, sostanze chimiche o tossine, tra cui dapsone, agenti anestetici locali e nitroglicerina. Il sangue arterioso con livelli elevati di metaemoglobina ha un caratteristico colore marrone cioccolato come visto nel nostro primo caso. Una normale macchina per l’analisi dei gas del sangue arterioso fornisce il valore della metaemoglobina e mostra alti livelli di po2 in presenza di cianosi. Entrambi i casi sopra menzionati hanno evidenziato questi risultati poiché i livelli di methb sono stati trascurati nei gas del sangue arterioso di routine dal centro di riferimento., Una bassa saturazione di ossigeno mediante pulsossimetria misurata in pazienti con normali gas ematici arteriosi può essere un’indicazione di metaemoglobinemia.3 Alcune macchine ABG danno anche un valore dei livelli di meth-emoglobina. In assenza di abitudine di routine a guardare acutamente il valore, è probabile che la diagnosi della metaemoglobinemia venga persa, lo stesso è accaduto con il nostro 2 ° caso quando ci è stato riferito dal centro di riferimento. Nella maggior parte dei casi di lieve metaemoglobinemia acquisita, non è necessario alcun trattamento., Il rapido riconoscimento della condizione e l’inizio del trattamento, come indicato (specialmente nella metaemoglobinemia acquisita), sono fondamentali nella gestione della metaemoglobinemia per livelli più elevati di livelli di metaemoglobina. Il blu di metilene per via endovenosa (IV) è l’agente antidotale di prima linea. La trasfusione di scambio e il trattamento con ossigeno iperbarico sono opzioni di seconda linea per i pazienti con metaemoglobinemia grave la cui condizione non risponde al blu di metilene o che non possono essere trattati con blu di metilene (ad esempio con deficit di g6pd).,
Per concludere il gas del sangue arterioso può essere un indicatore utile per la metaemoglobinemia e deve essere analizzato per i livelli di metaemoglobina in un caso non diagnosticato di cardiopatia cianotica con cuore strutturalmente normale.
