Discussione
Il granuloma eosinofilo è una malattia benigna che colpisce bambini e giovani adulti, in particolare i maschi. Solitary EG rappresenta la maggior parte dei casi di ICL, di solito coinvolgono osso e meno comunemente i linfonodi, polmone o pelle. La lesione ossea solitaria può essere asintomatica o può causare dolore osseo a causa dell’espansione dell’osso midollare; possono verificarsi fratture patologiche., Le lesioni morfologiche distintive dell’intero gruppo di disturbi dell’istiocitosi di Langerhans consistono nell’espansione di accumuli erosivi di istiociti, di solito all’interno della cavità midollare.
I risultati clinici e radiografici spesso non sono abbastanza specifici per determinare la diagnosi. La citologia è molto utile per arrivare alla diagnosi di granuloma eosinofilo dell’osso., Morfologicamente la caratteristica chiave è l’identificazione delle cellule di Langerhans con caratteristici nuclei scanalati, piegati, frastagliati nell’ambiente appropriato che include un numero variabile di eosinofili e istiociti comprese le forme multinucleate, che spesso appaiono simili agli osteoclasti o a touton come cellule giganti, neutrofili e piccoli linfociti. La concentrazione dell’infiltrato eosinofilo varia da cellule mature sparse a masse di cellule simili a fogli. Occasionalmente, aree di necrosi ossea possono interrompere l’infiltrato cellulare., Le cellule schiumose possono anche essere accumulate in ciuffi, che non hanno alcun significato clinico perché questi ciuffi rappresentano la fagocitosi dei detriti lipidici.
Qualsiasi osso può essere coinvolto. Il cranio, le ossa lunghe degli arti superiori e le ossa piatte sono interessate in ordine decrescente di frequenza. Le lesioni solitarie sono più comuni di quelle multiple. Quando le lesioni sono multiple, nuove lesioni ossee si verificano entro uno o due anni, ma la condizione è ancora classificata come ES., I radiologi devono essere consapevoli che ulteriori ES dell’osso che si verificano fino a quattro anni dopo la diagnosi iniziale, devono essere interpretati come una forma localizzata di istiocitosi delle cellule di Langerhans. Questa differenziazione è importante perché la prognosi è più favorevole con malattia focale con malattia disseminata multifocale, che coinvolge organi diversi dal sistema scheletrico. Lesioni simili possono verificarsi all’interno dei polmoni, della pelle e dello stomaco, sia come lesione unifocale o come parte della malattia multifocale., Il coinvolgimento polmonare si verifica nel 20% dei pazienti con EG e in un gruppo più anziano (età, 20-40 anni). Il coinvolgimento polmonare ha una forte associazione con il fumo. Infiltrati polmonari diffuse possono essere una manifestazione di un ossee covert ES. Nel 50-75% dei pazienti, la malattia è monostotica e il coinvolgimento del cranio è visto nel 50% dei pazienti. La malattia ha la capacità di regredire spontaneamente ed è significativamente radiosensibile. La prognosi del granuloma eosinofilo è stata trovata per essere buona.