Pseudotumor cerebri (Italiano)

Ci sono alcune prove che i bambini puberali sono a più alto rischio per un risultato visivo scarso rispetto ai bambini più piccoli. Il bambino dovrebbe evitare di mangiare cibi con un alto contenuto di sale. Lui / lei dovrebbe evitare l’assunzione di vitamina A e farmaci correlati, molti dei quali sono usati per trattare l’acne. Se il bambino è in sovrappeso, la perdita di peso deve essere raggiunta e mantenuta. Il bambino probabilmente non richiederà un trattamento per tutta la vita., Nella maggior parte dei casi, i farmaci possono essere affusolati e interrotti una volta che è certo che il gonfiore del disco ottico si è risolto e non vi è alcuna prova di recidiva. Alcuni bambini continueranno ad avere mal di testa anche se la malattia è controllata; sono generalmente gestiti dal punto di vista medico.

Cosa dirai alla famiglia sui rischi-benefici del trattamento?

I farmaci usati per trattare IIH hanno tutti effetti collaterali, che di solito sono tollerabili. Acetazolamide (uso off-label) produce comunemente formicolio alle estremità e rende le bevande gassate cattivo gusto., Può anche causare disturbi di stomaco e affaticamento. Alcuni bambini sono allergici ad esso (guardare per eruzioni cutanee).

Se acetazolamide non può essere usato, altri diurettivi possono essere efficaci. Il topiramato può essere utile per la prevenzione del mal di testa (uso off-label). Le procedure chirurgiche sono impiegate quando la visione è minacciata. Gli shunt spesso falliscono a lungo termine; uno dovrebbe avere uno shunt posizionato con l’aspettativa che dovrà essere sostituito almeno una volta in futuro. Pertanto, gli shunt non sono generalmente raccomandati per il trattamento del mal di testa., La decompressione della guaina del nervo ottico comporta un basso rischio di perdita visiva, ma è generalmente efficace per invertire la perdita visiva o stabilizzare la visione.

Che cosa causa questa malattia e quanto è frequente?

• Epidemiologia:

  Il disturbo può verificarsi a qualsiasi età. Si verifica più frequentemente nelle femmine obese in età fertile. L’obesità è meno frequente nei bambini in età prepuberale con pseudotumore cerebri.

  Non sono noti agenti infettivi. I sintomi possono occasionalmente seguire una malattia virale o un lieve trauma cranico.,

  Pseudotumor cerebri è stato associato ai seguenti farmaci: Vitamina A, isotretinoina, tetraciclina, minociclina, doxiciclina, ormone umano della crescita, astinenza da corticosteroidi. Associazioni meno frequenti includono litio, integrazione di tiroxina, steroidi anabolizzanti (body building), clordecone, impianti levonorgestrel, spray nasale desmopressina.

  La sindrome dell’ovaio policistico è associata a pseudotumor cerebri. Raramente è riportato con la malattia di Addison. Non esiste alcuna associazione definita con contraccettivi orali o gravidanza.,

• Non esiste una componente genetica nota. Sono stati riportati casi familiari, ma non è chiaro se esista veramente un fattore genetico rispetto ad altri fattori comuni tra i membri della famiglia (ad esempio, l’obesità).

In che modo questi patogeni/geni / esposizioni causano la malattia?

Non è noto come questi patogeni/geni/esposizioni causino un aumento della pressione intracranica.

Quali complicazioni potresti aspettarti dalla malattia o dal trattamento della malattia?,egal o cecità totale

le Complicanze del trattamento:

• Shunt fallimento necessaria la revisione

• gli effetti Collaterali del farmaco (Vedi Tabella I)

• Piccolo rischio di peggioramento della visione seguenti nervo ottico fenestrazione della guaina

Sono ulteriori studi di laboratorio disponibili; anche alcuni che non sono ampiamente disponibili?,

Non è chiaro perché alcuni bambini sviluppino una maggiore pressione intracranica in risposta a vari farmaci o aumento di peso quando la maggior parte dei bambini non lo fa. Non ci sono misure preventive efficaci conosciute.

Qual è la prova?

Avery, RA, Shah, SS, Licht, DJ. “Intervallo di riferimento per la pressione di apertura del liquido cerebrospinale nei bambini”. NEJM. vol. 363. 2010. pp. 891-3. (Forse lo studio più importante relativo a IIH., Cento nintey-sette bambini senza infezione, infiammazione o ischemia con una puntura lombare per la loro cura clinica sono stati studiati prospetticamente per determinare una soglia per la pressione di apertura anormalmente elevata . La soglia per la pressione di apertura anormale era di 28 cm di acqua. I soggetti che hanno eseguito la procedura con sedazione da moderata a profonda hanno avuto una pressione di apertura più bassa rispetto a quelli eseguiti senza sedazione. C’era una piccola relazione tra BMI e pressione di apertura.)

Avery, RA, Licht, DJ, Shah, SS. “Pressione di apertura del CSF nei bambini con edema della testa del nervo ottico”., Neurologia. vol. 76. 2011. pp. 1658-61. (In uno studio di follow-up allo studio di cui sopra dello stesso gruppo, sono state ottenute 41 misurazioni della pressione di apertura su 33 soggetti con edema della testa del nervo ottico e nessuna evidenza di infezione, infiammazione o ischemia. La pressione media è stata di 41,4 cm CSF (intervallo 22-56) rispetto ai soggetti di controllo (media 18,9, intervallo 9-29). Quaranta dei 41 pazienti con edema della testa del nervo ottico avevano pressioni di apertura > 28 cm CSF, a supporto delle conclusioni dello studio precedente.)

Balcer, LJ, Liu, GT, Forman, S., “Idiopathic intracranial hypertension: relation of age and obesity in children”. Neurologia. vol. 52. 1999. pp. 870-2. (Questo studio retrospettivo su 45 bambini consecutivi con IIH di nuova diagnosi ha mostrato che i bambini più piccoli avevano meno probabilità di essere obesi rispetto ai bambini più grandi .)

Weig, SG. “Ipertensione intracranica idiopatica asintomatica nei bambini piccoli”. J Neurolo infantile. vol. 17. 2002. pp. 239-41. (Serie di casi di bambini con diagnosi di IIH dopo aver trovato papilledema asintomatico in un esame oculistico di routine.)

Ko, MW, Liu, GT., “Pediatric idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri)”. Horm Res Paediatr. vol. 74. 2010. pp. 381-9. (Revisione della diagnosi e del trattamento IIH nei bambini .)

Tibussek, D, Schneider, DT, Vandemeulebroecke, N. “Spettro clinico del complesso pseudotumor cerebri nei bambini”. Sistema Nerv Childs. vol. 26. 2010. pp. 313-21. (Serie retrospettiva di 53 pazienti, inclusi sintomi, caratterizzazione di mal di testa, pressione del liquido cerebrospinale, trattamento, comorbidità e farmaci alla presentazione. Questo articolo sottolinea la natura eterogenea del disturbo.,)

Stiebel-Kalish, H, Kalish, Y, Lusky, M. ” La pubertà come fattore di rischio per un risultato visivo meno favorevole nell’ipertensione intracranica idiopatica”. Am J Ophthalmol. vol. 142. 2006. pp. 279-83. (Gli autori hanno analizzato i dati di esito per 96 pazienti, incorporando fattori di rischio medici comunemente associati a una prognosi infausta . La pubertà è stata significativamente associata a un risultato visivo da moderato a scarso, rispetto agli altri gruppi di età.)

Thuente, DD, Buckley, AD ES. “Decompressione della guaina del nervo ottico pediatrico”. Oculistico. vol. 112. 2005. pp. 724-7., (I risultati visivi di 17 occhi in 12 bambini di età inferiore a 16 anni sono stati valutati retrospettivamente dopo la fenestrazione della guaina del nervo ottico. Tutti i pazienti hanno avuto un miglioramento dell’edema del disco con miglioramento o stabilizzazione dell’acuità in tutti gli occhi chirurgici. Nessun paziente ha avuto perdita visiva, infezione o strabismo. Un paziente ha richiesto uno shunt lomboperitoneale e 2 hanno richiesto la terapia con acetazolamide dopo l’intervento. Cinque pazienti hanno successivamente eseguito la procedura nell’altro occhio.)

Soiberman, U, Stolovitch, C, Balcer, LJ., “Ipertensione intracranica idiopatica nei bambini: oucome visivo e rischio di recidiva”. Childs Nerv Syst. vol. 27. 2011. pp. 1913-8. (Uno studio retrospettivo su 90 bambini di età inferiore ai 18 anni con un follow-up medio di 30,65 mesi ha mostrato un miglioramento dell’acuità visiva complessiva. Il più alto rischio di recidiva era entro i primi 18 mesi dopo la diagnosi.)

Controversie in corso per quanto riguarda l’eziologia, la diagnosi, il trattamento

Non ci sono risultati clinici randomizzati di trattamento per guidare la terapia nei bambini o negli adulti., Pertanto, esistono molte controversie:

Quale trattamento chirurgico è il migliore: smistamento o fenestrazione della guaina del nervo ottico?

Qual è la dose corretta di acetazolamide?

Qual è il ruolo dello stenting del seno venoso nel trattamento dell’IIH?

Ci sono molti bambini e adulti obesi nel mondo-perché l’IIH è una malattia rara?

Se IIH è associato ad aumento di peso e ipertensione venosa, perché non è più comune durante la gravidanza?