HILTON HEAD—Di fronte a un paziente con tremore essenziale, un neurologo potrebbe non essere sicuro di come procedere con il trattamento, secondo una panoramica presentata al 38 ° Annual Contemporary Clinical Neurology Symposium della Vanderbilt University School of Medicine. Sono disponibili vari farmaci, ma la maggior parte sono anticonvulsivanti e nessuno è stato sviluppato specificamente per il tremore essenziale., La letteratura contiene poche indicazioni sui dosaggi dei farmaci e molti pazienti non rispondono alla farmacoterapia. Tuttavia, il giudizio clinico e l’esperienza dei colleghi possono consentire a un neurologo di aiutare un paziente a controllare i suoi sintomi.
“Il concetto di avere un paziente senza tremore con stimolazione cerebrale profonda o farmaci non è del tutto valido”, ha detto Peter Hedera, MD, professore associato di neurologia presso la Vanderbilt University School of Medicine di Nashville. Piuttosto che concentrarsi sull’eliminazione del tremore, i neurologi dovrebbero mirare a migliorare la funzione, ha aggiunto., “Di solito chiedo:’ Sei in grado di uscire? Puoi mangiare? Ordina la zuppa?’Questo è un esempio perfetto …. Se dicono, ‘ Sì, mi piace. Ho mangiato la zuppa, ‘ hai davvero fatto grande per il paziente.”
Peter Hedera, MD
Le sfide della farmacoterapia
Più del 90% dei pazienti con tremore essenziale riporta una compromissione funzionale significativa. La frequenza del tremore può variare da 2,5 Hz a 12 Hz. In generale, le frequenze più alte corrispondono a ampiezze inferiori e sono più facili da trattare., La frequenza del tremore tra i pazienti con tremore essenziale varia generalmente tra 5 Hz e 5,7 Hz. In alcuni pazienti, tuttavia, la frequenza del tremore diminuisce con il tempo e l’ampiezza aumenta. ” Ciò significa problemi per il paziente e il neurologo curante perché il tuo repertorio di farmaci diventa molto meno efficace”, ha detto il dottor Hedera.
Poiché sono disponibili molte terapie, il tremore essenziale può sembrare facile da trattare. Eppure solo un trattamento, propranololo, è supportato da prove di classe I., ” Tutti gli altri farmaci sono usati off label, il che non è insolito, ovviamente, per la neurologia”, ha affermato il dottor Hedera.
Il farmaco fornisce benefici clinicamente significativi per circa la metà dei pazienti, ma la metà non sperimenta miglioramenti. Alcune farmacoterapie sono associate a effetti collaterali significativi, tra cui sonnolenza e difficoltà cognitive, che limitano la dose che un paziente può tollerare. Molti pazienti preferiscono i livelli subterapeutici del loro farmaco perché i suoi effetti collaterali sono così fastidiosi., Nel complesso, i dati per i farmaci usati per trattare il tremore essenziale sono ” umilianti “perché mostrano che i neurologi non sono in grado di servire circa la metà dei pazienti in modo efficace” senza a volte peggiorare il trattamento rispetto alla malattia”, ha detto il dottor Hedera.
La letteratura può aiutare i neurologi a scegliere una terapia appropriata basata sulla presenza di comorbidità, “ma nel complesso, rimane ancora una specie di arte basata sulla scienza”, ha detto il dottor Hedera. A causa della mancanza di indicazioni sul dosaggio, i neurologi spesso cercano la dose più alta possibile che non causi effetti collaterali, ha aggiunto., “Molte volte, ho rechallenge pazienti sul loro farmaco precedentemente fallito a meno che non ho buone prove che questo è stato un processo abbastanza buono.”
Opzioni terapeutiche
I pazienti con tremore essenziale che rispondono a un farmaco tendono a rispondere ad altri farmaci e i pazienti che non rispondono a un farmaco tendono a non rispondere a nessuna delle alternative. ” Mi piace usare entrambi i farmaci di prima linea o due di seconda linea con un buon trial terapeutico”, ha detto il dottor Hedera.
I due trattamenti di prima linea per il tremore essenziale sono propranololo e primidone., Il propranololo è un beta bloccante e questa classe di farmaci può fornire un miglioramento bloccando i mandrini nei muscoli. Il propranololo può essere somministrato in dosi da 60 mg / die a 320 mg / die. ” Ogni volta che il paziente non ha controindicazioni per il blocco beta, è possibile utilizzare propranololo”, ha affermato il dott. I pazienti più giovani con tremore veloce tendono a rispondere particolarmente bene al propranololo. I neurologi possono considerare il trattamento di un paziente con due beta bloccanti che mirano a diversi recettori beta., Il metoprololo, un altro beta-bloccante, può fornire benefici, anche se i dati indicano che è meno efficace del propranololo.
Gabapentin, pregabalin e topiramato sono tra i trattamenti di seconda linea per il tremore essenziale e molti studi hanno valutato l’effetto di questi farmaci sulla malattia. “Considero il topiramato più efficace per la linea secondaria”, ha affermato il dott. “È la mia prima scelta unless a meno che non ci sia una comorbidità, in particolare calcoli renali o glaucoma, che sarebbe in conflitto con il farmaco.”La dose tipica di topiramato varia da 150 mg / die a 300 mg / die.,
I benzodiazepeni sono altri trattamenti di seconda linea per il tremore essenziale che possono fornire benefici. Clonazepam e clobazam possono essere buone scelte terapeutiche a causa della loro lunga emivita, ha detto il dottor Hedera. La ricerca ha fornito evidenza del beneficio di clonazepam per i pazienti con tremore essenziale (in una dose da 0,5 mg/die a 6 mg/die), ma clobazam non è stato studiato per questa indicazione. Diversi studi indicano che alprazolam, in dosi da 0,125 mg / die a 3 mg / die, riduce il tremore degli arti del 25% al 34%, rispetto al placebo., I neurologi devono essere prudenti, tuttavia, prima di iniziare il trattamento a lungo termine con benzodiazepeni a causa del loro potenziale di dipendenza.