Presentazione del paziente
Un maschio di 4 anni è stato trasferito in un ospedale pediatrico regionale per il trattamento continuato dell’ipertermia maligna.
Ha avuto una tonsillectomia il giorno precedente e ha tollerato bene la procedura.
Nella sala di recupero la sua frequenza cardiaca era leggermente elevata, ma è stato dimesso a casa.
Durante la sera ha sviluppato una febbre di basso grado e ha cominciato a lamentarsi di dolore alle estremità.,
Al mattino, il paziente aveva rigidità muscolare dove i suoi piedi erano dorsiflessi e rilassati.
I suoi genitori lo portarono a vedere il suo medico regolare che andò con lui al pronto soccorso dell’ospedale locale.
La sua temperatura era ora elevata a 39 gradi Celsius.
Al pronto soccorso, al paziente sono stati somministrati liquidi per via endovenosa e dantrolene.
Sua madre riferisce che la rigidità muscolare è stata diminuita dopo il dantrolene è stato dato, ma il dolore muscolare ha continuato.
I laboratori del pronto soccorso hanno mostrato elettroliti normali ma una creatinina fosfochinasi di 7684 U / L.,
La storia medica passata ha mostrato che aveva un precedente posizionamento del tubo di equalizzazione della pressione, ma non è stato intubato per quell’intervento chirurgico.
Ha anche avuto più episodi di otite media in passato e russare significativo. Aveva 3 episodi di mal di gola durante l’inverno precedente.
La storia della famiglia ha rivelato i suoi genitori avevano avuto anche interventi chirurgici, ma non sapeva se erano stati intubati. Nessun altro membro della famiglia ha avuto problemi con l’anestesia.
La revisione dei sistemi era altrimenti normale.,
L’esame fisico pertinente ha mostrato un maschio ansioso con normali segni vitali ad eccezione di una temperatura di 38 gradi Celsius. Poteva parlare chiaramente, non aveva rigidità muscolare massetere o trisma.
I suoi nervi cranici erano intatti. I riflessi tendinei profondi erano presenti senza clono. Aveva difficoltà ad alzare le braccia o le gambe contro la gravità, ma poteva con qualche sforzo. Doveva essere trasportato.
Aveva muscoli teneri alla palpazione, ma nessun osso o dolori articolari. Aveva mal di schiena con flessione delle gambe al petto. Aveva una gamma completa di movimento in tutte le articolazioni.,
La diagnosi di ipertermia maligna è stata nuovamente confermata.
La valutazione di laboratorio è stata ripetuta dopo diverse ore dall’ultimo test.
Gli elettroliti, l’analisi delle urine, il profilo della coagulazione e l’elettrocardiogramma erano tutti normali.
La creatina fosfochinasi era ora 3408 U/L.
Ha ricevuto un’altra dose di dantrolene. I laboratori sono stati ripetuti ogni 6 ore.
Il protocollo dell’Associazione maligna dell’ipertermia degli Stati Uniti (MHAUS) era accessibile da Internet prima che il paziente arrivasse.,
La hotline MHAUS è stata contattata e c’è stata anche una consultazione verbale con i consulenti di anestesia locale dopo che il paziente è stato valutato.
Entrambi hanno concordato con il piano di gestione del team di trattamento.
Il MHAUS ha anche detto che avrebbero aiutare la famiglia con l’ottenimento di un braccialetto di allarme medico per il bambino e con test genetici della famiglia.
Il decorso clinico del paziente nei prossimi 2 giorni lo ha trovato gradualmente riacquistando le sue forze.
Alla dimissione non aveva dolore e il suo esame neurologico era normale. Il suo CPK era di 172 U / L.,
Doveva vedere il suo medico di base il giorno dopo e test genetici e consulenza sarebbe stato fatto presso l’ospedale dei bambini entro il mese successivo.
Discussione
L’ipertermia maligna è un’emergenza medica. È causato da un’anomalia in cui il metabolismo del calcio intracellulare è alterato causando uno stato ipermetabolico.
È innescato da vari farmaci usati per l’anestesia. Può verificarsi durante l’anestesia e nel periodo post-anestesia. I sintomi non possono essere riconosciuti anche se fino a ore più tardi.,
Segni e sintomi di ipertermia maligna includono:
- Tachicardia/tachipnea
- l’Aumentare della temperatura (può essere un segno tardivo)
- rigidità del Corpo, comprese tronco o totale del corpo
- Massetere rigidità muscolare o trisma
- Mioglobinuria
- Aumento end tidal CO2
- Misto respiratoria e metabolica acidosi
l’ipertermia Maligna può causare estrema febbre, rabdomiolisi, coagulopatia e anche arresto cardiaco.
Deve essere considerato con questi segni e sintomi e il trattamento istituito prontamente.,
Il trattamento comprende l’interruzione della procedura, se possibile, l’interruzione di agenti anestetici volatili e succinilcolina e/o il passaggio a agenti anestetici non innescanti,
iperventilazione del paziente con ossigeno al 100%, trattamento con dantrolene sodico, raffreddamento del paziente con ghiaccio e/o lavaggio delle cavità corporee, somministrazione di liquidi per via endovenosa con bicarbonato e monitoraggio e trattamento delle anomalie elettrolitiche
La gestione e il monitoraggio della terapia intensiva possono essere necessari nella fase acuta.
Dantrolene sodico viene somministrato per crisi acuta alla dose di 2.,5 mg/kg per via endovenosa. È disponibile anche in forma orale.
Il trattamento endovenoso può essere ripetuto tutte le volte che è necessario fino a quando lo stato ipermetabolico è normalizzato e tutti i sintomi sono scomparsi
Di solito questo è 1-4 dosi. Altre diagnosi devono essere prese in considerazione se si usano più di 20 mg/kg senza benefici.
Il MHAUS ha una hotline disponibile 24 ore per la consultazione negli Stati Uniti e in Canada a 800-644-9737,
e a livello internazionale a
0011-315-464-7079.,
test di Laboratorio per ordine/monitor sono (spesso fatto ogni 6 ore fino a quando normalizzato):
- Elettroliti, in particolare per le iperkaliemia
- Creatinina fosfochinasi
- Mioglobina
- gas del sangue Arterioso, e in particolare per acidosi
- Coagulazione profilo
- Elettrocardiogramma
- Urina anche per mioglobina
- End tidal CO2
Alcuni pazienti con ipertermia maligna sono identificabili marcatori genetici.,
Questi marcatori possono consentire di identificare i membri della famiglia a rischio e quindi potenzialmente possono essere sottoposti a screening per mutazioni.
Alcuni pazienti e membri della famiglia hanno bisogno di avere una biopsia muscolare e contrattura test per valutare la suscettibilità ipertermia maligna.
Punto di apprendimento
Secondo il MHAUS, gli agenti anestetici che non sono sicuri per i pazienti con ipertermia maligna sono elencati di seguito.
” Tutti gli altri agenti anestetici al di fuori di queste due categorie di agenti anestetici volatili e rilassanti muscolari depolarizzanti sono considerati sicuri.,”
- Depolarizing muscle relaxants
- Succinylcholine (Suxamethonium)
- Inhaled General Anesthetics
- Chloroform (Trichloromethane, Methyltrichloride)
- Desflurane
- Enflurane
- Halothane
- Isoflurane
- Methoxyflurane
- Sevoflurane
- Trichloroethylene
- Xenon
Questions for Further Discussion
1. What consultants are available locally to manage suspected malignant hyperthermia?
2. How does dantrolene work?
3., I pazienti con ipertermia maligna sono più suscettibili alle malattie da calore?,
cause
- Malattia
- Ipertermia Maligna
Anestesia
Disturbi Muscolo
- Sintomo/Presentazione
- Estremità Problemi
la Febbre e Febbre di Origine Sconosciuta
Fluido e alterazioni elettrolitiche
Dolore
Debolezza
- Speciali
- Anestesia
Critical Care
La Medicina di emergenza
Genetica
Farmacologia / Tossicologia
- Età
- Figlio
Per Saperne di Più
Per visualizzare pediatrica revisione di articoli su questo argomento a partire dall’anno scorso controllare PubMed.,
Informazioni prescrizioni per i pazienti possono essere trovate a MedlinePlus per questi argomenti: Anestesia e disturbi muscolari.
Per visualizzare gli articoli di notizie attuali su questo argomento controllare Google News.
Per visualizzare le immagini relative a questo argomento, controlla Google Immagini.
Brandom BW.
La genetica dell’ipertermia maligna.
Anestesiol Clin Nord America. 2005; 23(4):615-9, viii.
Competenze ACGME evidenziate dal caso
1., Quando interagisce con i pazienti e le loro famiglie, il professionista sanitario comunica in modo efficace e dimostra comportamenti premurosi e rispettosi.
2. Vengono raccolte informazioni essenziali e accurate sui pazienti.
3. Vengono prese decisioni informate sugli interventi diagnostici e terapeutici in base alle informazioni e alle preferenze del paziente, alle prove scientifiche aggiornate e al giudizio clinico.
4. I piani di gestione del paziente sono sviluppati e realizzati.
5. I pazienti e le loro famiglie sono consigliati e istruiti.
6., Viene utilizzata la tecnologia dell’informazione per supportare le decisioni di cura del paziente e l’educazione del paziente.
7. Tutte le procedure mediche e invasive considerate essenziali per l’area di pratica sono eseguite con competenza.
8. Sono forniti servizi di assistenza sanitaria volti a prevenire problemi di salute o mantenere la salute.
9. L’assistenza focalizzata sul paziente viene fornita lavorando con professionisti sanitari, compresi quelli di altre discipline.
10. Viene dimostrato un approccio di pensiero investigativo e analitico alla situazione clinica.
11., Le scienze di base e clinicamente di supporto appropriate alla loro disciplina sono conosciute e applicate.
12. Le prove provenienti da studi scientifici relativi ai problemi di salute dei pazienti sono localizzate, valutate e assimilate.
13. Vengono ottenute e utilizzate informazioni su altre popolazioni di pazienti, in particolare sulla popolazione più ampia da cui viene tratto questo paziente.
15. Viene utilizzata la tecnologia dell’informazione per gestire le informazioni, accedere alle informazioni mediche on-line e supportare la formazione del professionista sanitario.
16., L’apprendimento di studenti e altri operatori sanitari è facilitato.
19. Il professionista della salute lavora in modo efficace con gli altri come membro o leader di un team di assistenza sanitaria o di un altro gruppo professionale.
23. Sono noti diversi tipi di pratica medica e sistemi di consegna, compresi i metodi di controllo dei costi sanitari e di allocazione delle risorse.
24. Viene praticata un’assistenza sanitaria economica e un’allocazione delle risorse che non comprometta la qualità dell’assistenza.
25., Si sostiene una cura del paziente di qualità e l’assistenza ai pazienti nel trattare le complessità del sistema.
26. Partnership con i gestori sanitari e fornitori di assistenza sanitaria per valutare, coordinare e migliorare l’assistenza sanitaria e come queste attività possono influenzare le prestazioni del sistema sono noti.
Autore
Donna M. D’Alessandro, MD
Professore di Pediatria, University of Iowa Children’s Hospital
Data
11 agosto 2008
