B. Back of the eye
Nonostante le caratteristiche ben riconosciute e documentate descritte di seguito, queste manifestazioni sono insolite.
(a) Malattia della retina
I risultati della retina nel lupus possono derivare da diversi meccanismi fisiopatologici, tra cui vasculite di piccoli vasi, malattia occlusiva di grandi vasi, ipertensione sistemica secondaria e anemia. Le complicanze oculari tendono a verificarsi in pazienti acutamente malati con malattia del sistema attivo.
i., Retinopatia lupus
I risultati classici sono macchie di cotone idrofilo ed emorragie retiniche che possono essere riscontrate nel 5-15% dei pazienti. Questa microangiopatia probabilmente deriva dalla vasculite associata alla deposizione del complesso immunitario nei piccoli vasi. Uno studio clinico prospettico ha rivelato che l ‘ 88% dei pazienti con retinopatia lupus aveva una malattia sistemica attiva. Inoltre, i pazienti affetti da lupus con retinopatia hanno avuto una sopravvivenza significativamente ridotta rispetto ai pazienti affetti da lupus senza retinopatia.La perdita della vista è rara e i pazienti possono essere asintomatici.,
Trattamento
La retinopatia migliora con il trattamento della malattia sistemica.
ii. Vasculite retinica
Alcuni pazienti con retinopatia lupus sviluppano una grave vasculite retinica con possibile progressione a retinopatia proliferativa. La prognosi visiva è molto peggiore con più del 50% degli occhi colpiti che vedono 6/60 o peggio. Il processo sottostante è caratterizzato da occlusione arteriolare diffusa con ampia non perfusione capillare e neovascolarizzazione retinica può risultare., Ciò può presentarsi come perdita graduale della vista o perdita improvvisa derivante da un’emorragia vitrea secondaria alla neovascolarizzazione retinica. Può verificarsi un distacco di retina trazionale. La retinopatia grave è tipicamente associata a malattia sistemica attiva e in particolare al lupus del SNC.
Trattamento
L’immunosoppressione, principalmente con corticosteroidi, è il pilastro della terapia. La fotocoagulazione laser per la retinopatia proliferativa (simile al suo uso nella retinopatia diabetica) è ritenuta utile., Raramente, l’intervento chirurgico è richiesto se l’emorragia vitrea non riesce a cancellare o per il distacco della retina.
iii. Malattia occlusiva di grandi vasi
Possono verificarsi rami e vene retiniche centrali o occlusioni arteriose. Occlusioni arteriose si tradurrà in una più profonda, di solito permanente, perdita visiva. Le occlusioni arteriolari, in particolare di ramo, possono far parte della sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Anche se occlusioni venose spesso provocano una perdita permanente, alcuni possono recuperare la vista con il tempo.,
L ‘ischemia retinica può essere una complicazione e neovascolarizzazione retinica, in particolare dopo l’ occlusione della vena retinica centrale. I sintomi sono di improvvisa, indolore perdita della vista.
Trattamento
Il paziente deve essere monitorato per eventuali ulteriori complicanze, come ischemia retinica e neovascolarizzazione, che richiederebbero un trattamento. Inoltre, la malattia sistemica deve essere adeguatamente controllata.
iv., Retinopatia ipertensiva
I tipici cambiamenti vascolari della retina possono essere osservati in quei pazienti che sono ipertesi, ma questi cambiamenti possono essere scambiati per retinopatia lupus e viceversa. I pazienti possono essere asintomatici ma lamenterebbero un’improvvisa perdita della vista centrale se sviluppassero una complicazione, come un’occlusione della vena retinica del ramo.
Trattamento
I cambiamenti spesso si risolvono con la riduzione della pressione sanguigna.
v. Anemia
In alcuni casi, le emorragie intraretiniche periferiche e macchiate possono riflettere anemia associata a trombocitopenia, piuttosto che la componente vasculitica della malattia.,
Trattamento
Le alterazioni spesso si risolvono con la risoluzione dell ‘ anemia.
(b) Malattia della coroide
Lupus choroidopathy
Occasionalmente, la coroide (lo strato sotto la retina) può essere coinvolta. La coroidopatia lupus provoca distacchi sierici multifocali della retina e dell’epitelio pigmentato retinico sottostante. Questi tipi di distacchi non-rhegmatogenous (cioè senza foro retinico) possono essere difficili da vedere con un oftalmoscopio diretto. La perdita visiva è variabile a seconda dell’entità del coinvolgimento maculare.,
Trattamento
I distacchi possono regredire con un migliore controllo della malattia sistemica.
(c) Malattia neuro-oftalmologica
Le complicanze neurologiche del lupus sono osservate nel 25-75% dei pazienti. Sono state riportate diverse manifestazioni neuro-oftalmologiche del lupus, tra cui neuropatia ottica ischemica e neurite retrobulbare. La neuropatia ottica ischemica si presenta con perdita visiva improvvisa, spesso associata ad una perdita di campo altitudinale inferiore., Questo tipo di perdita di campo che colpisce il meridiano orizzontale lo distingue facilmente dai difetti del campo del percorso visivo più posteriore che obbediscono al meridiano verticale. Il disco ottico è pallido e gonfio. Un disco ottico gonfio nel lupus può anche essere secondario a ipertensione, occlusione della vena retinica centrale e aumento della pressione intracranica da malattia intracranica.
La neurite retrobulbare provoca uno scotoma centrale o paracentrale, desaturazione rossa, dolore al movimento oculare e un relativo difetto pupillare afferente., Il disco ottico appare normale e la condizione può essere difficile da differenziare da quella osservata in associazione con la demielinizzazione. Esiste un’associazione tra la malattia neurooftalmologica e la sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi. Sono stati descritti problemi visivi retrochiasmatici, come amaurosi transitoria, allucinazioni visive e difetti di campo omonimi.
Trattamento
I corticosteroidi sistemici sono il trattamento di scelta, ma sebbene ci si aspetterebbe un ritorno della vista con neurite retrobulbare, potrebbe non verificarsi dopo neuropatia ottica ischemica.,
TUTTI I PROBLEMI ALLA SCHIENA DEGLI OCCHI DEVONO ESSERE INDIRIZZATI A UN OFTALMOLOGO
