Visual Snow: A Case Series from Israel (Italiano)

Abstract

Il nostro obiettivo era esaminare i sintomi e le caratteristiche cliniche della visual snow in un gruppo di 6 pazienti di un Dipartimento di Oftalmologia e di un Dipartimento di Neurologia. La neve visiva è ora riconosciuta come un vero disturbo fisiologico. In precedenza, i medici inconsapevoli di questa sindrome possono aver interpretato male i suoi sintomi come un’aura visiva persistente., Promuovendo la consapevolezza di questa sindrome, una maggiore ricerca quantitativa e qualitativa può espandere la nostra comprensione e il trattamento di questo disturbo.

© 2020 L’Autore(i). Pubblicato da S. Karger AG, Basilea

Introduzione

Negli ultimi anni, la condizione della neve visiva (VS) ha accelerato la sua accettazione come una vera sindrome, separata dall’emicrania. Questi pazienti sperimentano sintomi visivi simili con sensazioni di vedere “neve”, un fenomeno visivo positivo persistente paragonabile alla statica televisiva granulosa o pixelata ., Questa condizione dolorosa compromette la vita quotidiana, spesso portando a numerosi esami inutili e tentativi di trattamento. Pertanto, espandere la nostra conoscenza e comprensione di questa condizione è importante e benefico per il paziente e caregiver.

I sintomi variano, ma possono presentarsi con persistenti, innumerevoli punti sfarfallio in bianco e nero in tutto il campo visivo, anche se possono occasionalmente apparire come colorati, lampeggianti o trasparenti. L’intensità può differire nell’illuminazione ambientale, essere più evidente su sfondi semplici o più attenuata su sfondi testurizzati ., Inoltre, i pazienti possono manifestare sintomi visivi aggiuntivi, come palinopsia, fotofobia, nyctalopia e fenomeni entopici potenziati, che derivano dalla struttura del sistema visivo stesso .

Segnalazioni di casi

Caso 1

Un maschio di 18 anni ha presentato una storia medica passata nota solo per l’asma e senza una storia di mal di testa o emicrania. Si lamentava di un persistente disturbo visivo di vermi ondulati che si muovevano davanti ai suoi occhi, senza alcuna connessione con il movimento della testa. Questo fenomeno è apparso per la prima volta dopo aver bevuto alcolici., Prima del suo esame, cominciò a vedere piccoli punti bianchi lampeggianti e si lamentò di vedere un’ombra intorno a oggetti in movimento e una palla arancione incandescente quando chiuse gli occhi. Soffriva anche di acufene, più nell’orecchio destro. Un elettroretinogramma ha mostrato cambiamenti insignificanti. È stato valutato da uno psichiatra che ha diagnosticato l’ansia correlata ai suoi sintomi, senza ulteriori risultati.

Caso 2

Una donna miope di 32 anni ha presentato una storia medica passata di emicrania senza aura, febbre mediterranea familiare e sindrome dell’ovaio policistico., I suoi sintomi visivi sono iniziati durante il suo secondo trimestre di gravidanza. Ha descritto il disturbo visivo come piccoli cerchi davanti ai suoi occhi che durano secondi, oltre a un disturbo visivo costante simile a “fiocchi di neve” in tutto il suo campo visivo. Ha anche sofferto di acufene.

Caso 3

Un maschio di 28 anni ha presentato denunce di sintomi VS (VSS) nell’ultimo anno, da quando ha iniziato a usare Roaccutane (isotretinoina) per il trattamento dell’acne., I suoi sintomi consistevano in costanti punti bianchi tremolanti che comprendevano tutto il suo campo visivo, oltre alla nyctalopia e un numero considerevole di galleggianti. Il paziente soffriva anche di dolori muscolari, mal di testa cronici di tipo tensivo, difficoltà di concentrazione, impotenza e lieve depressione. Gli esami del sangue hanno mostrato CPK e prolattina elevati, con un basso livello di testosterone. Uno studio di trattamento composto da inibitori della ricaptazione della serotonina-norepinefrina (Duloxetina) e antidepressivi triciclici (Amitriptilina) aveva fallito.,

Caso 4

Una paziente di 46 anni di sesso femminile miope con una precedente storia oculare di cheratocono ha riferito di aver sperimentato VSS fin dall’infanzia, senza lamentele di mal di testa o tinnito. Il paziente ha descritto i disturbi visivi come luci lampeggianti costanti, simili al rumore statico della TV, in tutto il suo campo visivo.,

Caso 5

Una donna di 23 anni, con una storia medica passata di emicrania con aura, vissuta dall’età di 12 anni, ha presentato una storia di 4 anni di VS, descritta come piccoli punti lampeggianti e un’immagine “granulare” o “nebulosa” con uno sfondo “statico”e lamentele di aree mancanti nel suo campo visivo. Inoltre, si lamentava di fotofobia, nyctalopia e intorpidimento in tutto il corpo. Attualmente sta ricevendo la terapia dell’iniezione della vitamina B12. Il suo esame neurologico era normale e gli studi di imaging hanno mostrato solo una lieve sinusite., Il resto dell’esame era normale.

Caso 6

Un paziente di sesso maschile di 40 anni presentava una storia clinica passata di depressione e trattamento cronico con inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (Vortioxetina). Non aveva lamentele di mal di testa o acufeni. Negli ultimi 10 anni, il paziente ha sofferto di un disturbo visivo descritto come punti statici, sfarfallio in tutto il campo visivo, peggioramento in condizioni di scarsa luce. Inoltre, ha descritto ombre bianche intorno a oggetti in movimento che duravano per alcuni secondi.,

Tutti gli esami oftalmici e neuro-oftalmici dei pazienti sono risultati normali. Ulteriori esami del sangue per tutti i pazienti descritti, inclusi TSH, APLA e vitamina B12, non hanno mostrato risultati importanti ad eccezione di un elevato CPK e prolattina e di una riduzione del testosterone nel caso 3. Tutti i pazienti sono stati sottoposti anche a perimetria, risonanza magnetica cerebrale, elettroretinogramma e potenziali evocati visivi, che erano normali.

Discussione

La prima descrizione di VS è stata definita nel 1995 da Liu et al ., Hanno descritto 10 pazienti affetti da emicrania che hanno sviluppato un fenomeno visivo positivo persistente che dura per un lungo periodo di tempo. VS è risultato essere comune nel 30-60% dei pazienti affetti da emicrania. Schankin et al. ipotizzato che VS sia un’entità clinicamente distinta che dovrebbe essere classificata come una sindrome separata a sé stante. I pazienti con” neve visiva ” soffrono di piccoli punti tremolanti statici continui che riempiono l’intero campo visivo., La maggior parte dei pazienti ha descritto una sindrome con sintomi visivi aggiuntivi che sono stati inclusi nei criteri diagnostici proposti per VSS (Tabella 1) . È importante sottolineare che VSS è una diagnosi di esclusione. Entità simili che devono essere escluse sono l’emicrania, le malattie della retina e del vitreo e il distacco della retina.

Descriviamo qui 6 casi di pazienti affetti da VS: 5 senza trigger e 1 dove VS è stato riportato dopo essere stato trattato con isoretinoina orale per l’acne (Caso 3). L’isotretinoina (acido 13-cis-retinoico) è stata utilizzata per molti anni nel trattamento dell’acne cistica grave e di vari altri disturbi della pelle. Al momento, non esiste alcun rapporto in letteratura che colleghi questo fenomeno al farmaco. Presumiamo che questa sia una scoperta accidentale., I livelli di CPK, testosterone e prolattina possono essere influenzati dall’uso di questo farmaco .

Comparabili a questi pazienti, gli studi hanno mostrato una prevalenza relativamente alta di emicrania in pazienti con VSS. Uno studio prospettico su 120 pazienti ha rilevato una storia di emicrania con o senza aura nel 58% dei pazienti VS ed emicranie con aura tipica nel 31% dei pazienti . Come nelle precedenti serie di casi di grandi dimensioni pubblicate, i potenziali evocati visivi dei nostri pazienti erano normali . Eren et al. trovato che i pazienti VSS hanno mostrato un modello unico di aumento della latenza N145 e ridotta ampiezza N75-P100., L’acufene sembra essere comune anche in questa popolazione, che si verificano fino al 63% dei pazienti, anche se la frequenza e la persistenza dell’acufene non sono state ancora descritte .

La metà dei pazienti soffriva di VSS. La distribuzione dei disturbi visivi è presentata nella tabella 2. Tre dei pazienti soffrivano di emicrania (2 senza aura) e 2 pazienti soffrivano di acufene. La prevalenza di VSS è sconosciuta; è più frequente nei maschi con un rapporto di 1: 2.2 . Molti credono che VS inizia nella giovane età adulta; però, alcuni casi di esordio infantile sono stati descritti .,

Diversi rapporti hanno descritto diverse possibilità di trattamento, tuttavia l’efficacia del trattamento varia e finora non sono stati eseguiti studi randomizzati controllati. Uno di questi esempi è il case report di Unal-Cevik et al. di una donna di 25 anni trattata con successo con lamotrigina . La migliore prova che abbiamo di indagare su una coorte più grande è l’analisi retrospettiva di van Dongen et al., dove lamotrigina è stato prescritto a più della metà dei pazienti, con ∼20% sperimentando una remissione parziale dei sintomi. Altri trattamenti descritti (vale a dire, valproato, topiramato, acetazolamide e flunarizina) non hanno portato ad alcun miglioramento ad eccezione del topiramato in un paziente, che ha interrotto il farmaco a causa di effetti collaterali avversi .

Sebbene la fisiopatologia del VSS sia sconosciuta, la descrizione del modello statico TV nel campo visivo indica un livello più alto di elaborazione oltre il corpo genicolato laterale., Un certo numero di teorie sono state suggerite come una corteccia visiva iperattiva che porta a una rilevazione di stimoli visivi che gli individui sani non rilevano, o in alternativa, un’elaborazione alterata di informazioni afferenti simultanee proiettate alla corteccia, che porta alla percezione di stimoli visivi in assenza di tali, probabilmente a causa della diminuzione dell’inibizione neuronale. Gli studi di imaging cerebrale non hanno mostrato anomalie strutturali specifiche e cambiamenti funzionali regionali nella diffusione e nella perfusione dell’acqua cerebrale ., Un recente studio di imaging cerebrale funzionale eseguito su pazienti con VSS ha riferito che l’iper metabolismo linguale PET 18F-FDG, rispetto ai controlli sani dopo la regolazione per la presenza di un’aura tipica dell’emicrania , rafforza la teoria del coinvolgimento della corteccia visiva. Recentemente, Lauschke et al. formata una nuova ipotesi per quanto riguarda il processo fisiopatologico di VS., Gli autori presumevano che la VSS facesse parte di una disritmia talamocorticale, con ipereccitabilità che gioca un ruolo, ed è anche associata ad altri disturbi dell’elaborazione sensoriale come l’acufene, il tremore e l’emicrania, possibilmente coinvolgendo anche la via magnocellulare . Un miglioramento dei sintomi è stato osservato anche quando si utilizzano filtri di colore giallo-blu. E ‘ una delle più importanti., ha confrontato 16 pazienti con VSS con controlli sani e ha dimostrato l’elaborazione suprathreshold di contrasto e luminanza, indicando uno squilibrio tra inibizione corticale visiva ed eccitazione, coerente con elevata eccitabilità corticale spontanea nella corteccia visiva primaria.

Conclusione

Promuovendo la consapevolezza di questa sindrome, le paure di coloro che soffrono di VSS saranno alleviate e l’etichettatura iniziale di questi pazienti come malati di mente sarà eliminata., Poiché i pazienti avevano lamentele costanti, senza alcuna causa visibile, avevano subito una moltitudine di test ed esami. Crediamo che se i reclami e la storia sono tipici secondo i criteri della sindrome VSS , ulteriori indagini sono ridondanti, risparmiando esami inutili e costosi. D’altra parte, solo dopo aver escluso altre diagnosi, le paure del medico e del paziente possono essere alleviate., Inoltre, una maggiore ricerca quantitativa e qualitativa può espandere la nostra comprensione e il trattamento di questo disturbo, che sembra essere collegato all’elaborazione sensoriale, senza alcuna patologia strutturale trovata finora. Educazione del paziente per quanto riguarda questa sindrome può eventualmente portare a un miglioramento più rapido e recupero, una migliore coping, e la minimizzazione dell’effetto di questa condizione.

Ringraziamenti

Gli autori ringraziano la signora Phyllis Curchack Kornspan per i suoi servizi editoriali.,

Dichiarazione di etica

Lo studio è stato approvato dal Comitato di Helsinki dell’Istituzione (HIllel Yaffe Medical Center). Il consenso informato non era necessario. Tutte le identificazioni dei soggetti sono state omesse / evitate.

Informativa

Gli autori non hanno conflitti di interesse da dichiarare.

Fonti di finanziamento

Gli autori non hanno fonti di finanziamento da dichiarare.

Contributi dell’autore

Eran Berkowitz: progettazione, ricerca della letteratura e preparazione dei manoscritti. Yaron River: acquisizione dati, editing di manoscritti e revisione di manoscritti., Kathleen Digre: ricerca della letteratura, preparazione dei manoscritti, modifica dei manoscritti e revisione dei manoscritti. Beatrice Tiosano: progettazione, redazione di manoscritti e revisione di manoscritti. Anat Kesler: acquisizione dati, ricerca della letteratura, preparazione dei manoscritti, editing dei manoscritti e revisione dei manoscritti.

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