Wilms Tumor

Che cos’è il tumore di Wilms?

Il tumore di Wilms è un tumore canceroso solido del rene che deriva da cellule renali immature.

Per la maggior parte dei bambini con tumore di Wilms, non è nota alcuna causa chiara. Alcuni fattori ambientali (come il contatto con sostanze chimiche tossiche) possono aumentare il rischio di sviluppare questa malattia, ma sono necessarie ulteriori ricerche.,

i Bambini sono più probabilità di sviluppare il tumore di Wilms, se hanno anche i seguenti:

• sindrome WAGR (tumore di Wilms-aniridia-genito-urinario malformazioni-ritardo)
• Denys-Drash sindrome
• sindrome di Beckwith-Wiedemann

Circa l ‘ 1,5% dei bambini con tumore di Wilms, hanno un membro della famiglia con la malattia (familiare di tumore di Wilms). Circa il 5-10% dei bambini con tumore di Wilms hanno tumori in entrambi i reni (chiamati tumori bilaterali), che possono essere ereditati.

• A volte più di un tumore di Wilms è presente nel rene interessato., Questo non significa che la malattia si sia diffusa.
• Ciascuno dei tumori si sviluppa da solo e può provenire da cellule immature chiamate “resti nefrogenici” all’interno del rene.
• Se il tumore di Wilms si diffonde, sarà in parte a causa della genetica e in parte a causa di quanto la malattia è progredita.
• Il tumore di Wilms può diffondersi nei vasi sanguigni che circondano il rene come coagulo tumorale (trombo). L’altro sito comune per la diffusione è i polmoni.

Quanto è comune il tumore di Wilms?,

• Il tumore di Wilms è il quarto tipo più comune di cancro infantile e il tipo più comune di cancro del rene nei bambini.
• Circa 500 nuovi casi di tumore di Wilms si trovano ogni anno negli Stati Uniti, che colpisce circa uno ogni 10.000 bambini. Ben il 5% dei tumori diagnosticati ogni anno sono tumore di Wilms.
• Il rischio di sviluppare il tumore di Wilms è più alto negli afroamericani rispetto ai caucasici e più basso tra gli asiatici.
• I bambini con tumore di Wilms in un rene vengono solitamente diagnosticati intorno ai 3 anni di età., I bambini con tumore di Wilms in entrambi i reni vengono solitamente diagnosticati intorno ai 2 anni di età.
• Maschi e femmine sono ugualmente colpiti.

Quali sono i sintomi del tumore di Wilms?

I tumori di Wilms possono crescere abbastanza grandi prima che si sviluppino sintomi. Quando compaiono, i sintomi possono essere simili a quelli di altre malattie.

Uno dei primi sintomi che possono essere notati è un grosso nodulo o una massa dura nella pancia del bambino (addome). La loro pancia può anche apparire molto più grande del solito. Questo si trova più spesso quando si veste, si fa il bagno o si cambia il pannolino del bambino.,

Altri sintomi del tumore di Wilms, includono:

• la Febbre
• Nausea
• Perdita di appetito
• Sangue nelle urine
• Costipazione
• pressione sanguigna Alta (ipertensione)
• Mancanza di respiro
• Una febbre che non va più via

Come il tumore di Wilms trattati?

Il trattamento prevede una combinazione di chirurgia e chemioterapia e può comportare anche radioterapia (per i pazienti con malattia avanzata).

Negli Stati Uniti, il tumore viene quasi sempre rimosso non appena viene trovato., In Europa, il paziente di solito riceve prima diverse settimane di chemioterapia. Entrambi i metodi producono alti tassi di successo del trattamento.

• Chirurgia — viene utilizzato per rimuovere il tumore(s). Per i pazienti con tumore unilaterale di Wilms, l’intero rene viene spesso rimosso con il tumore.
  • I tumori difficili da rimuovere e i tumori bilaterali vengono solitamente trattati prima con la chemioterapia per ridurli e renderli più facili da rimuovere.,
• Chemioterapia (“chemio”) – utilizza potenti farmaci per uccidere le cellule tumorali o impedire loro di crescere (dividendo) e rendere più cellule tumorali:
  • La chemio viene iniettata nel flusso sanguigno attraverso un grande catetere centrale (“linea centrale”), in modo che possa viaggiare in tutto il corpo.
  • La terapia combinata utilizza più di un tipo di chemio alla volta ed è necessaria per trattare il tumore di Wilms.,
  • La chemio viene somministrata per ridurre i tumori prima dell’intervento chirurgico, per proteggere il paziente dall’avere cellule tumorali diffuse in altre parti del corpo o per trattare la malattia che si è già diffusa al di fuori del tumore primario.

Se il tumore si è diffuso all’esterno del rene nell’addome o nei polmoni, il bambino richiederà una chemio più intensa e riceverà radiazioni dirette specificamente al sito o ai siti tumorali.,

• Radioterapia-utilizza raggi X ad alta energia o altri tipi di radiazioni per uccidere le cellule tumorali o impedire loro di crescere:
  • La radiazione esterna utilizza macchine al di fuori del corpo per fornire la dose di raggi X.
  • La radiazione interna utilizza aghi, semi, fili o cateteri (tubi) per fornire la radiazione direttamente o vicino al cancro.

Per il tumore di Wilms che è tornato (recidivato), il trattamento dipende da quanto la malattia si è diffusa e quali trattamenti sono stati già utilizzati.

Quali sono i tassi di sopravvivenza per il tumore di Wilms?,

I tassi di sopravvivenza a lungo termine sono eccellenti:

• Circa l ‘ 85-90% dei pazienti con tumore di Wilms con istologia favorevole può essere curato. L’istologia è il modo in cui le cellule guardano al microscopio-in questo caso le cellule tumorali.
• I tassi di cura per i pazienti con istologia anaplastica, una forma più aggressiva di tumore di Wilms, sono inferiori.
• I pazienti che sono trattati per il tumore di Wilms devono continuare vicino follow-up medico, poiché i problemi di salute cronici si verificano nel 25% dei sopravvissuti. Questi problemi di salute sono legati all’ipertensione e alla funzione cardiaca e renale.

Perché scegliere St., Jude per il trattamento del tumore di Wilms di tuo figlio?

• St. Jude è l’unico Centro oncologico completo designato dall’Istituto Nazionale per il cancro dedicato esclusivamente ai bambini.
• Le famiglie non ricevono mai un conto da St. Jude per cure, viaggi, alloggio e cibo – perché tutto ciò di cui una famiglia dovrebbe preoccuparsi è aiutare i propri figli a vivere.
• St. Jude ha creato più studi clinici per il cancro rispetto a qualsiasi altro ospedale per bambini negli Stati Uniti.
• Il rapporto infermiere-paziente a St. Jude è ineguagliato-in media 1:3 in ematologia e oncologia e 1:1 nell’unità di terapia intensiva.,
• St. Jude ha una vasta esperienza nel trattamento di bambini con tumore bilaterale di Wilms (cancro su entrambi i reni). Quasi il 20% dei bambini negli Stati Uniti con tumore di Wilms bilaterale hanno il loro intervento chirurgico eseguito a St. Jude.
• I nostri chirurghi hanno aperto la strada a un approccio per rimuovere il tumore maligno, risparmiando tessuto renale sano. Questo è chiamato ” intervento chirurgico di risparmio del nefrone.”Non solo questo approccio mantiene ottimi tassi di sopravvivenza, ma aiuta anche i bambini a evitare l’insufficienza renale, la dialisi e il trapianto.,
• L’attuale approccio terapeutico per i pazienti con tumore di Wilms cerca di limitare la terapia e i suoi effetti collaterali per i pazienti con un basso rischio di ritorno del tumore. La terapia è aumentata per i pazienti che sono ad alto rischio per il ritorno del tumore e per i bambini con istologia anaplastica.
• In laboratorio, gli scienziati stanno cercando di trovare tumori che hanno maggiori probabilità di resistere alla terapia. I ricercatori stanno trovando geni che sono collegati con scarsi risultati e tumori di ritorno.,
• I sopravvissuti al cancro, specialmente quelli curati in giovane età, affrontano sfide mediche e psicosociali man mano che invecchiano. La clinica St. Jude Dopo il completamento della terapia (ACT) fornisce risorse e monitora i pazienti per 10 anni dopo la diagnosi o fino ai 18 anni di età, a seconda di quale viene dopo.
• Il sito web di St. Jude è progettato solo per scopi didattici e non è impegnato nella fornitura di consulenza medica o servizi professionali. Le informazioni fornite attraverso questo sito non devono essere utilizzate per diagnosticare o trattare un problema di salute o una malattia., Non è un sostituto per l’assistenza professionale. Se hai o sospetti di avere un problema di salute, dovresti consultare il tuo fornitore di assistenza sanitaria.