definiție
demența cu corpi Lewy (DLB) este o tulburare progresivă a creierului. Persoanele care dezvoltă DLB pot avea simptome cognitive (gândire și memorie) și simptome comportamentale similare cu cele ale bolii Alzheimer și, în grade diferite, cu simptomele motorii și non-motorii observate în boala Parkinson. Cu toate acestea, există unele contraste distincte pentru aceste condiții., Simptomele cognitive ale unei persoane cu DLB ar putea fluctua de la o oră la oră sau de la o zi la alta, iar atenția și vigilența pot ceară și scădea. Simptomele motorii pot fi similare cu cele observate la pacienții cu Parkinson, dar severitatea și răspunsul la tratament pot fi diferite. Două dintre cele mai distinctive simptome ale DLB de la boala Alzheimer includ halucinații vizuale vii, în special la începutul tulburării și o tulburare de somn în care persoana își acționează fizic visele, numită tulburare de comportament a somnului REM (RBD).,
îngrijirea și DLB
tratarea și îngrijirea unei persoane cu DLB necesită evaluare și reevaluare frecventă. Unele persoane cu DLB pot trăi acasă cu monitorizare și supraveghere atentă. Cei cu DLB care se confruntă adesea cu căderi repetate sau leșin pot beneficia de o evaluare a siguranței la domiciliu de către un terapeut ocupațional sau fizic. De asemenea, este necesară o atenție permanentă la problemele de siguranță din partea îngrijitorilor pentru a minimiza riscul de cădere., O atenție deosebită trebuie acordată atunci când o persoană cu DLB se ridică de pe un scaun sau se ridică din pat, deoarece tensiunea arterială poate scădea, determinând persoana să devină amețită sau amețită și să-și piardă echilibrul. Demența poate îngreuna oamenii să învețe noi acțiuni care i-ar putea ajuta să depășească problemele de mișcare, cum ar fi utilizarea unui baston sau a unui walker. Ei pot avea nevoie de mai multă asistență în unele zile decât în alte zile. Unii oameni cu DLB pot fi liniștiți de ajutorul unui îngrijitor pentru a îndepărta atenția de la halucinații, dacă este prezent.,îngrijitorii trebuie să învețe să navigheze și să se adapteze la schimbările cognitive, comportamentale și motorii. Participarea la grupuri de sprijin și abilități de învățare în modul de a comunica cu cineva cu demență, precum și abilități de învățare în a ajuta pe cineva cu o tulburare motorie, va reduce stresul și frustrarea îngrijitorului.în California, îngrijitorii se pot adresa unui centru de resurse pentru îngrijitori din California pentru asistență și pentru a găsi un centru de diagnostic calificat pentru diagnosticarea inițială și urmărirea., În California și alte state, resursele pot fi găsite prin intermediul Corpului Lewy Demența Asociației (LBDA) Centre de Cercetare de Excelență (RCOE), birouri locale și de stat privind îmbătrânirea și sănătatea, cum ar fi Zona ta Agenția de Imbatranire sau Asociatia Alzheimer în zona dumneavoastră.demența cu corpuri Lewy (DLB) este adesea numită „demența corpului Lewy” (LBD), care este termenul umbrelă care include DLB și demența bolii Parkinson. DLB este biologic legat de boala Parkinson, deoarece ambele împărtășesc procese de boală suprapuse în creier și multe simptome clinice., DLB este a doua cea mai frecventă demență progresivă, reprezentând 20% dintre cei cu demență. (Boala Alzheimer este cea mai frecventă. Demența este o scădere treptată, progresivă a capacității mentale (cogniție) care afectează memoria, procesele de gândire, comportamentul și performanța activităților sociale, ocupaționale și zilnice.termenul DLB reflectă prezența corpurilor Lewy (depozitele microscopice, netede, rotunde de proteine formate din alfa-synuclein) care se găsesc în celulele nervoase ale părților afectate ale creierului., Aceste „anormale de proteine structuri” au fost descrise pentru prima dată în 1912 de către Frederich Heinrich Lewy, M. D., un contemporan al lui Alois Alzheimer, care a identificat clinice și patologice caracteristici de mai comună formă de demență, care acum îi poartă numele.corpurile Lewy se găsesc în straturile exterioare ale creierului (cortexul cerebral) și adânc în interiorul creierului în creierul mijlociu și trunchiul cerebral. Ele sunt adesea găsite în cei diagnosticati cu Parkinson’s, aproximativ 50% din persoanele cu Alzheimer’s, și alte tulburări.
cauza DLB nu este cunoscută., Factorii de risc includ vârsta mai înaintată și tulburarea de somn RBD, care poate preceda alte simptome LBD de ani sau chiar decenii. Unele cazuri de DLB au apărut în rândul familiilor, dar nu pare să existe o tendință puternică de moștenire a bolii. Cercetarea genetică poate dezvălui mai multe informații în viitor despre cauze și riscuri. DLB apare de obicei la adulții mai în vârstă între 50-85 de ani, iar puțin mai mulți bărbați decât femeile au boala.,simptomele inițiale ale DLB sunt adesea similare cu cele ale demenței Alzheimer sau vasculare și sunt de natură cognitivă, cum ar fi declinul progresiv al memoriei, judecata, planificarea și organizarea sau confuzia acută. Unii oameni pot arăta mai întâi simptomele motorii ale Parkinsonismului-încetinirea, rigiditatea mușchilor, tremurul, dexteritatea scăzută sau mersul lent, amestecat. Alții pot avea halucinații vizuale ca prim simptom. Cei cu DLB pot suferi, de asemenea, de iluzii, depresie sau modificări autonome (adică tensiunea arterială, vezica urinară, intestinele).,
simptomele cheie sunt:
- probleme în gândire, cum ar fi lipsa de atenție, lipsa de judecată, pierderea înțelegerii și declinul în rezolvarea problemelor și abilitățile organizaționale. Persoanele cu DLB experiență visuospatial dificultate (de exemplu, găsirea one’s drumul în jurul valorii de locuri), precum și probleme cu găsirea de cuvinte vor să spună, sau după o conversație. Memoria poate fi relativ intactă în stadiul incipient, dar problemele cu atenție și vigilență pot imita problemele de memorie.,
- fluctuația în apariția simptomelor cognitive din moment în moment, oră în oră, zi în zi sau săptămână în săptămână. De exemplu, persoana poate conversa în mod normal într-o zi și poate fi mai confuză a doua zi. Există, de asemenea, fluctuații în atenție, vigilență și veghe.halucinații vizuale recurente. Aceste halucinații sunt bine formate, vii și detaliate. În stadiul incipient al DLB, persoana poate chiar să recunoască și să descrie halucinațiile. Ele pot fi benigne și nu înfricoșătoare, dar în unele, pot fi supărătoare., Halucinațiile pot fi, de asemenea, auditive (sunete auditive), olfactive (mirosind sau degustând ceva) sau tactile (simțind sau atingând ceva care nu există).probleme de mișcare ale Parkinsonismului, denumite uneori semne „extrapiramidale”. Aceste simptome motorii par adesea să înceapă spontan și pot include bradikinezie (lentoarea mișcării), tremor, tremurături, pierderea dexterității, rigiditate (rigiditatea membrelor), postură flexată, mers agitat, mișcări musculare sau mișcări, leagăn redus al brațului, tendința de cădere, probleme de echilibru și lipsa expresiei faciale., Problemele de mișcare și motor apar în etapele ulterioare pentru 70% dintre persoanele cu DLB. Dar pentru 30% dintre indivizi și, mai frecvent, pentru cei mai în vârstă, simptomele parkinsoniene apar mai întâi, înainte de simptomele demenței. La acești indivizi, declinul cognitiv tinde să înceapă cu depresie sau uitare ușoară.
- tulburări de comportament ale somnului cu mișcare rapidă a ochilor (RBD). Aceasta se caracterizează prin vise vii, vorbind în somn și având mișcare excesivă în timpul somnului, inclusiv ocazional lovirea sau lovirea unui partener de pat., Rezultatul poate fi somnolență excesivă în timpul zilei, iar acest simptom poate apărea cu ani înainte de diagnosticarea DLB. Peste 50% dintre persoanele cu DLB au acest simptom.
testarea și diagnosticul
DLB poate fi dificil de diagnosticat. Nu numai că seamănă cu alte demențe, dar se suprapune cu tulburări parkinsoniene și psihiatrice. Deoarece nu există un singur test, cum ar fi un test de sânge sau o scanare a creierului pentru a diagnostica DLB, o varietate de teste medicale, neurologice și neuropsihologice sunt utilizate pentru a identifica simptomele sale și posibila suprapunere cu alte boli., Un diagnostic definitiv poate fi făcut numai printr-o autopsie la moarte, dar diagnostice probabile și posibile pot fi făcute în viață.deși corpurile Lewy se găsesc în creierul persoanelor cu alte boli, este util să înțelegem ce se întâmplă cu creierul unei persoane cu DLB. Trei modificări semnificative sau caracteristici patologice sunt observate în creierul persoanelor afectate de DLB:
- cortexul cerebral al creierului (straturile exterioare ale creierului) degenerează sau se micșorează., Această contracție a țesutului cerebral (sau atrofie) poate afecta raționamentul și gândirea complexă, înțelegerea personalității, mișcării, vorbirii și limbajului, intrarea senzorială și percepțiile vizuale ale spațiului. Degenerarea apare și în cortexul limbic din centrul creierului, care joacă un rol major în emoții și comportament. Corpurile Lewy se formează în aceste zone corticale degenerate.
- celulele nervoase mor în regiunea midbrain. Acest lucru apare în special în substantia nigra din trunchiul cerebral, o zonă care, de asemenea, degenerează în boala Parkinsonului., Aceste celule sunt implicate în producerea neurotransmițătorului (mesagerul creierului) dopamină. Corpurile Lewy se găsesc în celulele nervoase care rămân. Creierul mijlociu este implicat în controlul motorului, somn/trezire, excitare, funcții senzoriale și autonome.o altă structură celulară, Neuritele Lewy, care afectează funcția celulelor nervoase se găsesc în creierul persoanelor care au DLB, în special în hipocampus, o zonă a creierului esențială pentru formarea de noi amintiri.niciunul dintre simptomele găsite în DLB nu este specific numai acestei tulburări., Pentru a aborda această problemă, un grup internațional de cercetători și clinicieni au dezvoltat un set de criterii de diagnostic numit Consens Orientări, cel mai recent actualizat în 2017, care pot fiabil punctul de a dispune de DCL:
Trebuie să fie prezent:
- Progresivă declinul cognitiv (scădere în capacitatea de gândire), care interfereaza cu normal sociale sau activități profesionale. Problemele de memorie nu apar neapărat în perioada timpurie, dar pot apărea pe măsură ce DLB progresează. Atenția, rezolvarea problemelor, raționamentul și percepțiile vizuale ale spațiului sunt susceptibile de a fi afectate din timp.,
două dintre următoarele sunt prezente (una indică și posibilitatea DLB):
- cogniție fluctuantă: probleme mentale care variază în timpul zilei, în special atenție și vigilență.
- halucinații vizuale: viziuni detaliate și bine formate, care apar și reapar.Parkinsonismul: probleme de mișcare.
- RBD: acționează fizic în vise în timp ce doarme.,un diagnostic DLB este chiar mai probabil dacă individul prezintă, de asemenea, oricare dintre următoarele: căderi repetate, leșin, pierderea scurtă a conștienței, iluzii, apatie, anxietate, probleme cu reglarea temperaturii și a tensiunii arteriale, incontinență urinară și constipație cronică, pierderea mirosului sau sensibilitate la medicamente neuroleptice care sunt administrate pentru a controla halucinațiile și alte simptome psihiatrice.,în cele din urmă, momentul simptomelor este un indiciu fiabil: dacă simptomele cognitive apar înainte sau în decurs de un an de simptome motorii, DLB este mai probabil cauza decât boala Parkinson. Semnele de accident vascular cerebral sau demență vasculară neagă de obicei probabilitatea de DLB.testarea se face de obicei pentru a exclude alte cauze posibile ale demenței, simptomelor motorii sau comportamentale. Imagistica creierului (scanare CT sau imagistică MR) poate detecta contracția creierului și poate ajuta la excluderea accidentului vascular cerebral, a fluidului pe creier (hidrocefalie cu presiune normală) sau a hematomului subdural., Testele de sânge și alte teste ar putea arăta deficiență de vitamina B12, probleme tiroidiene, sifilis, HIV sau boli vasculare. Depresia este, de asemenea, o cauză comună a simptomelor asemănătoare demenței. Testele suplimentare pot include o electroencefalogramă (EEG) sau robinet spinal (puncție lombară).noile cercetări confirmă că mai multe teste sunt foarte asociate cu prezența corpurilor Lewy în creier și sunt acum din ce în ce mai folosite pentru a ajuta la stabilirea unui diagnostic DLB. Scanările care utilizează tehnologia SPECT sau PET pot detecta diferențele dintre DLB și boala Alzheimer., Un studiu de somn poate confirma RBD, iar imagistica cardiacă specială poate detecta modificări ale nervilor cardiace asociate cu DLB.
Alzheimer și Parkinson: diferențe și suprapuneri cu DLB
similitudinea DLB cu bolile Alzheimer și parkinsoniene și faptul că corpurile Lewy se găsesc adesea în creierul persoanelor cu aceste boli, înseamnă că medicii trebuie să acorde o atenție deosebită factorilor care disting DLB. Acești factori includ:
- memoria și alte probleme cognitive apar atât în DLB, cât și în Alzheimer. Cu toate acestea, în DLB acestea fluctuează frecvent.,
- în DLB, simptomele asemănătoare Alzheimer și Parkinson pot apărea în decurs de un an unul de celălalt.
- Halucinațiile sunt cu experiență în stadiile avansate de Alzheimer’s, și de către persoanele cu Parkinson’s care iau medicamente pentru a îmbunătăți circulația și tremor. În DLB, halucinațiile apar în stadii incipiente, chiar și fără medicamentele Parkinson, și sunt frecvente, vii și detaliate.,
- Neuroleptice (uneori numite medicamente psihotrope) prescrise pentru a reduce așa-numitele simptome psihiatrice de demență, cum ar fi halucinații, agitație sau neliniște va induce sau agrava Parkinson’s simptome asemănătoare, în unele persoane cu DLB.
- tremorul este de obicei mai puțin pronunțat în DLB decât în Parkinsons. De asemenea, persoanele cu DLB răspund mai puțin dramatic la medicamente, cum ar fi levodopa, care sunt utilizate pentru a trata Parkinsonul.unele persoane cu Parkinson dezvoltă demență în stadii ulterioare. Cu toate acestea, demența este de obicei simptomul prezent în DLB.,
- Cineva cu Parkinson’s pierde neurotransmitatorul dopamina; în Alzheimer’s oamenii își pierd neurotransmitatorului acetilcolina. O persoană cu DLB sau demența bolii Parkinson pierde ambele.
- speranța de Viață este puțin mai scurt în DLB decât Alzheimer’s și Parkinson.
- La autopsie, creierul celor cu DLB uite, în esență, la fel ca o persoană cu boala Parkinson cu demență, ca corpi Lewy sunt răspândite în tot creierul. Persoanele cu DLB au frecvent unele modificări coexistente ale bolii Alzheimer și în creier.,
durata și tratamentul
cu o durată medie de viață după debutul de 5 până la 7 ani, progresia demenței cu corpuri Lewy este neobosită; cu toate acestea, rata declinului variază în funcție de fiecare persoană. DLB nu urmează un model stabilit de etape, așa cum se vede în alte demențe. Nu există nici un tratament, nici un tratament specific pentru a opri evoluția bolii. Moartea apare de obicei din cauza pneumoniei, a complicațiilor imobilității sau a altor boli.,deși nu există medicamente aprobate în prezent pentru a trata în mod specific DLB, există multe medicamente dezvoltate pentru alte afecțiuni care pot ajuta la reducerea unora dintre simptomele sale. Un plan cuprinzător de tratament poate îmbunătăți calitatea vieții pentru o persoană cu DLB și îngrijitorul familiei.cu toate acestea, este necesară prudență în tratarea unei persoane cu DLB. Medicamentele trebuie monitorizate îndeaproape pentru un echilibru adecvat, deoarece unele persoane sunt afectate negativ de unele medicamente., Medicamentele antipsihotice neuroleptice (tranchilizante) precum haloperidol (Haldol) sau tioridazină (Mellaril), unele antipsihotice atipice mai noi (în special risperidonă, olanzapină), precum și benzodiazepinele (Valium, Ativan) și anumite antihistaminice precum difenhidramina (Benadryl) pot provoca reacții adverse extreme la cei cu DLB. Efectele secundare includ înrăutățirea simptomelor legate de motor, catatonia (lipsa de reacție), pierderea funcției cognitive și/sau dezvoltarea rigidității musculare., Aceste medicamente sunt uneori utilizate în Alzheimer pentru a ajuta la halucinații, agitație și simptome comportamentale, dar nu trebuie utilizate la persoanele cu DLB. Levodopa poate fi administrată pentru a trata parkinsonismul, cu toate acestea, poate crește halucinațiile la cineva cu DLB și agrava alte simptome, cum ar fi confuzia sau tensiunea arterială scăzută. În general, este mai puțin eficace în tratarea simptomelor motorii la cei cu DLB decât la cei cu Parkinson, mai ales că rareori se administrează doze mai mari., Simptomele demenței pot fi tratate cu medicamente dezvoltate inițial pentru boala Alzheimer, numite inhibitori de colinesterază. Cercetările arată că aceste medicamente pot fi și mai eficiente la persoanele cu DLB. Ca atare, unele dintre aceste tratamente au fost aprobate de agențiile de reglementare pentru tulburările corpului Lewy; donepezil a fost aprobat în Japonia pentru DLB, iar rivastigmina a fost aprobată de US Food and Drug Administration (FDA) pentru tratamentul demenței în boala Parkinson., Tratarea halucinațiilor poate fi dificilă, deoarece antipsihoticele tipice și atipice pot agrava funcția motorie; unele antipsihotice mai noi cu mecanisme mai mari de serotonină (o altă substanță chimică a creierului) (cum ar fi quetiapina și clozapina) sunt preferate de experții DLB pentru a trata halucinațiile în această tulburare. Unele antidepresive au arătat, de asemenea, rezultate pozitive, în timp ce altele sunt contra-indicate. Mai multe cercetări sunt necesare urgent în acest domeniu pentru a determina care medicamente sunt atât sigure, cât și eficiente pentru a trata halucinațiile și iluziile în DLB.,când se analizează intervenția chirurgicală, familiile trebuie să se întâlnească cu anestezistul pentru a discuta posibilele efecte secundare ale anesteziei, deoarece persoanele cu DLB sunt predispuse la delir sau confuzie cu anestezia. Uneori, această „retragere” a capacității cognitive observată după anestezie poate să rămână sau să rămână., În plus, familiile celor cu DLB care au o intervenție chirurgicală sau care sunt spitalizați ar trebui să discute în prealabil medicamentele actuale și orice medicamente potențial anticipate cu echipa de profesioniști din domeniul sănătății; neuroleptice (antipsihotice) și unele medicamente anti-greață pot agrava parkinsonismul motor și ar trebui evitate.
resurse
Family Caregiver Alliance (FCA) urmărește să îmbunătățească calitatea vieții îngrijitorilor prin educație, servicii, cercetare și advocacy., Prin intermediul Centrului Național pe Îngrijire, FCA oferă informații actuale sociale, politici publice, și de îngrijire probleme, oferă asistență în dezvoltarea de publice și private, programe pentru persoanele care ii ingrijesc, publică în timp util rapoarte, buletine informative, și foi de fapt, și ajută persoanele care ii ingrijesc la nivel național în localizarea resurselor în comunitățile lor. Pentru locuitorii din San Francisco Bay Area, FCA oferă servicii directe de sprijin familial pentru îngrijitorii celor cu boala Alzheimer, accident vascular cerebral, ALS, leziuni la cap, Parkinson și alte condiții de sănătate debilitante care afectează adulții.,
alte organizații și link-uri
Asociația Lewy Body Dementia (Lbda) este o organizație non-profit 501(c)(3) dedicată conștientizării demențelor corpului Lewy (LBD), sprijinind persoanele cu LBD, familiile și îngrijitorii lor și promovând progresele științifice. Centrele de cercetare de Excelență ale LBDA oferă expertiză în diagnosticul și managementul clinic al LBD, resurse de sprijin pentru comunitatea LBD și oportunități de a participa la cercetare.
Institutul Național de îmbătrânire
