Dermatita herpetiformă (boala Duhring)

sunteți sigur de diagnostic?

ce ar trebui să fiți atenți în istorie

pacienții cu dermatită herpetiformă (DH) se plâng de obicei de săptămâni până la luni de prurit intens care are o calitate înțepătoare sau arzătoare. Doar aproximativ 30% până la 40% dintre pacienți recunosc simptomele gastro-intestinale ale bolii celiace. Când pacienții se plâng de simptome abdominale, cele mai frecvente simptome sunt balonarea și durerile abdominale crampe. Diareea este un simptom mai puțin frecvent, iar pacienții pot avea chiar constipație., Aproximativ 10% până la 20% dintre pacienții cu DH vor avea antecedente familiale de boală celiacă sau DH; 10% până la 20% dintre pacienții cu DH vor avea antecedente de tulburări tiroidiene, inclusiv hipotiroidism sau hipertiroidism.un istoric al altor boli autoimune, inclusiv diabetul zaharat, boala Addison și vitiligo sunt asociații mai puțin frecvente.

constatări caracteristice la examenul fizic

constatările fizice ale DH variază ca severitate. Cazurile mai blânde vor avea doar papule excoriate grupate pe genunchi sau antebrațe extensoare (Figura 1)., Alte zone comune de implicare includ fese, scalp, beltline și pleoape. În cazuri mai severe, papulovesiculele vor fi observate într-o distribuție similară și pot implica difuz trunchiul și extremitățile. Blisterele vizibile sunt mai degrabă excepția decât regula. Astfel de vezicule și bullae sunt deosebit de severe atunci când terapia supresivă cu dapsone este întreruptă brusc (Figura 2). Pacienții Rare vor avea abdomen umflat și sensibilitate abdominală difuză.

Figura 1.

Figure 2.

Expected results of diagnostic studies

The diagnosis is best made on biopsy. Histopathology reveals a neutrophilic infiltrate in the papillary dermis with an associated lymphohistiocytic perivascular infiltrate., Leziunile mai avansate vor demonstra infiltrarea papilelor dermice cu neutrofile, edemul papilar dermic și separarea zonei membranei bazale (Figura 3).

Figura 3.

Frecvent prurit intens rezultate în excoriații și distrugerea ulterioară a caracteristică histopatologică constatări., În astfel de cazuri, biopsia va dezvălui doar excoriații sau ceea ce par a fi constatări eczematoase cu spongioză minimă. Imunofluorescența directă este esențială pentru diagnosticul definitiv. Caracteristica depunerea de granulare de IgA în papilele dermice este văzut în aproape toate cazurile, când este clinic normal-apare pielea imediat adiacentă la o leziune este de biopsie și prelucrate pentru imunofluorescență directă (Figura 4); 60% – 70% din pacienți vor demonstra IgA țesutului transglutaminase anticorpi în serul lor. Aceasta este o reflectare a bolii celiace de bază.,

Figura 4.

Chiar si pacientii care au negative IgA țesutului transglutaminase nivelurilor de anticorpi ar putea avea încă semnificative histologic boala celiacă asociată cu DH. Practic, toți pacienții cu DH au un anumit grad de boală celiacă histologică și vor răspunde la restricția dietetică a glutenului, după cum se menționează mai jos., Recent, sa demonstrat că anticorpii IgA depozitați în papilele dermice sunt rezultatul anticorpilor IgA circulanți la transglutaminaza epidermică. IgA epidermică transglutaminase anticorpi pot fi măsurate în ser și sunt prezente în mai mult de 90% din DH pacienți pe o conțin gluten dieta; 99% din DH si pacientii cu boala celiaca va avea nici DQ2 sau DQ8 haplotip, comparativ cu 20% din controale.numai tastarea HLA are o valoare diagnostică mică, deoarece doar 5% dintre pacienții care poartă haplotipul DQ2 sau DQ8 au fie boală celiacă, fie DH., Poate că utilizarea principală a tastării HLA în boala celiacă sau DH este de a exclude aceste tulburări. Dacă pacienții nu au haplotipul DQ2 sau DQ8, este extrem de puțin probabil ca aceștia să aibă fie DH, fie boală celiacă.

confirmarea diagnosticului

constatările histologice ale DH pot fi imitate de alte dermatoze neutrofile, inclusiv dermatoză buloasă cu IgA liniară și lupus eritematos bulos. Dermatoza buloasă IgA liniară poate fi caracterizată prin vezicule difuze și bullae, care se aseamănă clinic cu pemfigoidul bulos., Cu toate acestea, cel puțin o treime dintre pacienții cu dermatoză buloasă cu IgA liniară au rezultate clinice similare cu cele ale DH.

lupusul eritematos bulos este de obicei caracterizat prin Bulle împrăștiate, mai degrabă decât grupate, iar leziunile nu sunt distribuite pe suprafețe extensoare, așa cum este cazul în DH. De asemenea, pacienții cu lupus eritematos bulos demonstrează, de obicei, constatări asociate lupusului eritematos sistemic. Pacienții cu dermatoză buloasă Iga liniară și lupus eritematos bulos nu răspund la restricția glutenului dietetic și nu au boala celiacă asociată., Prin urmare, este esențial ca confirmarea diagnosticului de DH să fie făcută prin imunofluorescență directă.

cine este expus riscului de a dezvolta această boală?

există o predominanță masculină la pacienții cu DH de 1, 5: 1. Acest lucru este în contrast cu boala celiacă singură, care este mai frecventă la femei. DH poate avea debut de la începutul copilăriei până la sfârșitul vieții adulte, dar vârsta mediană a debutului este în deceniul al patrulea. Există o predispoziție ereditară caracterizată prin genotipuri HLA specifice, DQ2 și DQ8. Aceste genotipuri apar doar în aproximativ 20% din controalele caucaziene., Ele sunt mult mai puțin frecvente la asiatici și la cei de origine africană. Din acest motiv, DH este mult mai puțin frecventă la persoanele de origine asiatică și africană.prevalența DH în populația caucaziană a fost raportată ca fiind de la 75 la 100 000 în Finlanda la 11 la 100 000 în statul Utah din Statele Unite. Incidența anuală este de aproximativ 1 până la 4 la 100.000/an.

care este cauza bolii?

etiologie

Fiziopatologia

DH este o manifestare cutanată a bolii celiace., Practic toți pacienții sunt sensibili la gluten și se vor îmbunătăți odată cu aderarea pe termen lung la o dietă strictă fără gluten. Biopsiile intestinale la pacienții cu DH acoperă întregul spectru de anomalii histopatologice în boala celiacă. Unele cazuri demonstrează doar limfocite intraepiteliale minime, în timp ce altele demonstrează atrofie severă a vililor. Aproximativ 10% până la 15% din cazuri nu prezintă anomalii histopatologice semnificative la biopsia intestinului subțire, dar totuși răspund la restricția glutenului., Se pare că acești pacienți au o boală celiacă de grad extrem de scăzut, care nu este ușor detectată pe biopsii intestinale aleatorii.patogeneza DH este strâns legată de cea a bolii celiace. Celulele prezentatoare de antigen din mucoasa intestinală prezintă antigenul alfa gliadină celulelor T în contextul genotipului HLA caracteristic. Această prezentare este accentuată de deamidarea gliadinei de către transglutaminaza tisulară enzimatică (TG2). Se produce activarea celulelor T și un răspuns imun celular la gliadină., Acest răspuns imun celular eliberează apoi citokine care inflamează epiteliul intestinal și sunt responsabile pentru atrofia vililor.din motive incerte, pacienții cu boală celiacă dezvoltă, de asemenea, anticorpi IgA la transglutaminaza tisulară (TG2). Acești anticorpi au ajuns să reprezinte cel mai fiabil test serologic utilizat pentru diagnosticarea bolii celiace. Nivelurile anticorpilor IgA TG2 se corelează aproximativ cu severitatea procesului inflamator intestinal. Pacienții cu DH au anticorpi de transglutaminază tisulară IgA în 70% până la 80% din cazuri., Pacienții cu inflamație intestinală mai puțin severă sunt probabil să nu aibă acești anticorpi. Asta nu înseamnă că acești pacienți nu au boală celiacă. Unii dintre acești pacienți pot avea atrofie semnificativă a vililor, în timp ce alții nu pot avea inflamații intestinale detectabile, dar vor răspunde totuși la restricția dietetică a glutenului.anticorpii IgA granulari din pielea pacienților cu DH reprezintă anticorpi IgA la transglutaminaza epidermică (TG3). Acești anticorpi apar mai mult timp după răspunsul imun al Transglutaminazei țesutului IgA., Acest lucru este probabil motivul pentru care DH are un debut mai târziu în viață decât boala celiacă, care apare frecvent în copilărie. Se pare că epitopul care se răspândește de la transglutaminaza tisulară la transglutaminaza epidermică dictează eventuala dezvoltare a DH la aproximativ 10% până la 20% dintre pacienții celiaci.odată ce anticorpii transglutaminazei epidermice IgA ajung la piele, se leagă de antigenul transglutaminazei epidermice solubile care este produs de keratinocite., Aceste complexe imune sunt apoi reticulate (probabil implicând funcția de reticulare a transglutaminazei epidermice) și legate ferm de structurile țesutului conjunctiv din derma papilară. Apoi pare probabil că trauma stimulează eliberarea inflamatorie a citokinelor epidermice și a enzimelor care declanșează procesul inflamator.,

În plus, citokinele produse de procesul inflamator la nivelul intestinului, cum ar fi interleukina (IL)-8, oferă o inflamator sistemic millieu cu neutrofile activare care promovează procesul inflamator local și infiltrarea de papile dermice cu neutrofile. Aceste neutrofile eliberează apoi proteaze care produc inflamația cutanată și eventuala separare a zonei membranei bazale secundare degradării enzimatice a laminei lucida cu formarea blisterului rezultat.,deoarece practic toți pacienții cu DH au un anumit grad de boală celiacă, aceștia sunt supuși complicațiilor și asociațiilor pe care le-ar aștepta cu boala celiacă. Doar o minoritate de pacienți cu DH au simptome intestinale, în ciuda numărului semnificativ care au inflamație intestinală destul de severă. Pe măsură ce testele serologice au devenit mai disponibile și mai exacte pentru boala celiacă, am constatat că mulți pacienți cu boală celiacă histopatologică au simptome intestinale relativ minore și manifestări sistemice., Simptomele intestinale pot să nu fie severe și pot fi limitate la dureri abdominale crampe și constipație.deși diareea și statura subțire sunt semnele distinctive tradiționale ale bolii celiace, acestea sunt rareori observate la pacienții cu DH și acum este recunoscut faptul că marea majoritate a pacienților celiaci nu prezintă această manifestare extremă a malnutriției. Anticorpul transglutaminazei tisulare IgA trebuie măsurat la toți pacienții cu DH. Dacă este pozitiv, aceste niveluri de anticorpi pot fi urmate ca un indice de răspuns la restricția glutenului și aderarea la o dietă fără gluten., Practic, toți pacienții cu DH au un anumit grad de boală celiacă și răspund la restricția glutenului alimentar; nu este necesar să se efectueze biopsii intestinale mici la pacienții cu DH ca o rutină. Pacienții care trebuie să fie convinși că au boala celiacă pot fi ajutați de procesul de biopsie intestinală.de asemenea, poate fi utilă efectuarea biopsiei intestinale mici dacă pacientul este refractar la restricția alimentară a glutenului. Atunci când pacienții nu răspund la restricția dietetică a glutenului, este probabil ca aceștia să nu fi eliminat complet glutenul din dieta lor., Biopsia intestinală mică poate ajuta la confirmarea acestui lucru. Atât boala celiacă, cât și DH sunt asociate cu tiroidita autoimună și hipotiroidismul ulterior. Acest lucru este mai frecvent la pacienții de sex feminin, dar poate apărea la ambele sexe. Se recomandă evaluarea de rutină a disfuncției tiroidiene, inclusiv a valorilor TSH și tiroxină, în special dacă pacienții prezintă simptome sugestive de insuficiență tiroidiană.,anemia pernicioasă, boala Addison și vitiligo apar mult mai rar și trebuie evaluate doar dacă simptomele clinice sugerează că aceste tulburări sau manifestări cutanate ale vitiligo devin evidente.toți pacienții cu boală celiacă, inclusiv cei care prezintă DH, prezintă un risc crescut de anemie cu deficit de fier secundar malabsorbției fierului. Se recomandă evaluarea deficienței de fier cu fier seric, capacitate de legare a fierului și niveluri de feritină, mai ales dacă se observă că indicii globulelor roșii sunt microcitici la numărul total de sânge.,boala celiacă este asociată cu un risc crescut de limfom și osteoporoză (probabil legată de malabsorbția calciului și a vitaminei D). Deoarece pacienții cu DH au boală celiacă, s-ar aștepta, de asemenea, un risc crescut de limfom și osteoporoză. Studiile inițiale la pacienții cu DH au sugerat o creștere a prevalenței limfomului la 1%.recent, un alt studiu a sugerat că prevalența limfomului nu este crescută în DH și că nu există un risc crescut de fractură, așa cum s-ar suspecta secundar unei prevalențe crescute a osteoporozei., În acest moment pare rezonabil să presupunem că riscul acestor complicații este destul de scăzut, dar poate exista dacă s-au studiat cohorte mai mari. Este de acord că orice posibilă creștere a incidenței limfomului ar scădea aproape sigur la incidența inițială a unei populații care nu este la risc, dacă pacientul aderă la o dietă strictă fără gluten.

Opțiuni de tratament

dieta fără Gluten. Eliminarea glutenului din dietă va produce în cele din urmă curățarea bolii de piele în DH. Acest lucru este probabil să dureze câteva luni și necesită respectarea strictă a dietei fără gluten., A fost experiența autorilor că pacienții care au avut simptome pentru perioade scurte de timp (săptămâni până la Luni) răspund destul de rapid la restricția dietetică a glutenului. Cu toate acestea, pacienții cărora li s-a continuat tratamentul supresiv cu dapsone pentru perioade lungi de timp răspund foarte lent la restricția glutenului (posibil ani până la răspuns).aderarea pe termen lung la o dietă fără gluten tratează cauza principală a bolii de piele și va permite în cele din urmă eliminarea terapiei supresive cu dapsonă, sulfapiridină sau alte medicamente supresive., Aderența la dieta fără gluten va reduce, de asemenea, posibilitatea complicațiilor pe termen lung din cauza bolii celiace subiacente, cum ar fi limfomul și osteoporoza. Se recomandă consultarea unui dietetician familiarizat cu restricția glutenului. Există, de asemenea, mai multe grupuri de pacienți enumerate pe Internet cu informații extinse despre terapia dietetică fără gluten.

abaterea de la dieta va produce frecvent rachete de DH. Dacă dieta este abandonată, majoritatea cazurilor se vor repeta în cele din urmă în câteva săptămâni până la Luni. Unele cazuri vor avea o remisiune pe termen lung a DH, în ciuda reluării unei diete normale., Motivul acestor remisiuni este neclar.

dapsonă. Dapsona va produce ameliorarea pruritului intens în 48 până la 72 de ore. Cu toate acestea, simptomele și semnele reapar în decurs de 48 până la 72 de ore dacă administrarea dapsonei este întreruptă. Se recomandă terapia inițială cu 25mg zilnic. Doza poate fi apoi crescută treptat 25mg în fiecare săptămână până când se obține un control adecvat. După ce se obține un control complet și pacientul aderă la o dietă fără gluten, pacientul poate încerca apoi să scadă treptat doza săptămânal, deoarece severitatea bolii este atenuată prin restricția dietetică a glutenului., Acest lucru ar trebui să permită în cele din urmă întreruperea completă a tratamentului cu dapsonă.înainte de începerea tratamentului cu dapsonă, nivelurile de glucoză-6-fosfat dehidrogenază trebuie verificate la negru și la cele de origine sud-mediteraneană, deoarece deficiența acestei enzime poate fi asociată cu hemoliză catastrofală la pacienții tratați cu dapsonă.

sulfapiridină. Sulfapiridina poate fi utilizată în locul dapsonei la unii pacienți. Acesta poate fi utilizat în același mod ca și terapia supresivă în așteptarea efectului restricției dietetice a glutenului., Doza inițială obișnuită este de 500 mg de 3 ori pe zi, cu o creștere la 1000 mg de 3 ori pe zi, dacă este necesar. În momentul răspunsului la restricția la gluten, doza poate fi scăzută săptămânal pentru a controla simptomele cutanate. Sulfapiridina nu este disponibilă în comerț în Statele Unite în acest moment, dar poate fi formulată prin compunerea farmaciilor. Din motive incerte, unii pacienți nu răspund la sulfapiridină în nicio doză.

colchicină. Colchicina a fost utilă în unele cazuri când pacienții nu pot lua dapsonă sau sulfapiridină. Doza inițială de 0.,3mg de două ori pe zi, se recomandă cu creșterea la 0.6 mg de două ori pe zi, dacă este necesar. Factorii limitativi în tratament includ debutul diareei sau leucopeniei.tetraciclină și niacinamidă. Tetraciclina 500mg de 3 ori pe zi și niacinamida 500mg de 3 ori pe zi au fost descrise ca fiind utile în unele cazuri în care dapsona sau sulfapiridina nu au fost tolerate.dieta elementară. DH se îmbunătățește dramatic în 2 până la 3 săptămâni dacă pacientul restricționează dieta numai la aminoacizi sau la polipeptide cu lanț mic., Mecanismul pentru acest lucru este neclar, dar această metodă poate fi utilizată pentru boli severe și refractare. Pacientul poate începe apoi o dietă fără gluten pentru controlul pe termen lung al bolii.

terapie topică. Leziunile noi ocazionale nu sunt o indicație pentru creșterea terapiei supresive. Astfel de leziuni pot fi tratate eficient cu gel corticosteroid topic cu potență ridicată. Boala cutanată extensivă nu răspunde bine la terapia topică de orice tip. Deși are sens din punct de vedere teoretic, nu a fost raportată nici o terapie topică de succes cu dapsone.

heparină., Pacienții cu boală severă care nu pot tolera terapia cu dapsonă vor răspunde la terapia sistemică anti-coagulare cu heparină. Acest lucru va ameliora simptomele, dar va necesita terapie pe termen lung sau substituirea terapiei supresive descrise mai sus. Sistemul de coagulare a fost implicat în patogeneza leziunilor locale ale DH. Serul lipsit de factori de coagulare va produce leziuni atunci când este injectat local la pacienții cu DH. Sângele anticoagulant nu are același efect., În consecință, tratamentul cazurilor refractare cu heparină a fost descris și poate fi util în situații extreme.abordarea terapeutică optimă pentru această boală

abordarea terapeutică optimă este de a face mai întâi absolut sigur că diagnosticul este corect prin confirmarea diagnosticului prin imunofluorescență directă. Cea mai frecventă cauză a răspunsului slab la terapie, după cum sa menționat mai sus, este diagnosticul incorect. Trebuie recomandată o dietă strictă fără gluten. Dacă simptomele sunt deranjante, dapsone 25mg zilnic poate fi început., Doza este apoi crescută cu 25 mg în fiecare săptămână până când se obține un control complet.când DH este controlat complet timp de câteva luni și pacientul aderă la o dietă fără gluten, poate încerca apoi să scadă doza de dapsonă cu 12 1/2 până la 25 mg în fiecare săptămână până când se obține o doză optimă. Continuarea încercărilor de scădere a dozei va duce în cele din urmă la întreruperea completă a tratamentului cu dapsonă. Terapia topică cu steroizi sub formă de gel steroid cu potență ridicată poate fi apoi utilizată pentru a trata leziunile individuale., Dezvoltarea ocazională (2 până la 3/săptămână) a leziunilor noi nu este o indicație pentru creșterea dozei de dapsonă.eventuala reintroducere a glutenului în dietă este o strategie discutabilă care a fost recomandată de unii. Dapsone este departe și departe cel mai bun medicament la suprimarea leziunilor cutanate. Deși nu poate fi declarat definitiv, majoritatea autorităților consideră că dapsona poate fi utilizată dacă pacientul este „alergic” la sulfa. Dacă dapsona nu este tolerată, sulfapiridina poate fi încercată. Pacienții care sunt alergici la sulfa vor reacționa la sulfapiridină.,unii pacienți pot să nu răspundă la sulfapiridină în nicio doză. În această situație, alte terapii menționate mai sus pot fi încercate. În situații disperate în care pacientul este extrem de incomod și nu poate tolera dapsona sau sulfapiridina, tratamentul cu o dietă elementară sau heparină poate fi efectuat pentru a controla simptomele. Dieta elementară are avantajul de a vindeca boala celiacă de bază și, prin urmare, de a permite remisia.deși tetraciclina, niacinamida și colchicina au fost descrise ca fiind eficiente, autorul nu le-a considerat eficiente.,efectele secundare ale dapsonei pot limita utilizarea acesteia. Dacă apare leucopenie, cel mai bine este să opriți dapsona și să încercați o terapie alternativă. Toți pacienții vor dezvolta un anumit grad de anemie hemolitică și astfel acest lucru nu trebuie considerat un motiv pentru oprirea terapiei. Anemia hemolitică compensată rezultă de obicei, iar methemoglobinemia apare și la toți pacienții într-o oarecare măsură. Nu este o indicație pentru modificarea dozei de dapsonă sau tratarea cu albastru de metilen, cu excepția cazului în care compromisul cardio-respirator a devenit un factor limitativ.,neuropatia periferică din dapsonă este de obicei dependentă de doză și poate să nu fie reversibilă. Din acest motiv, se recomandă respectarea strictă a unei diete fără gluten în astfel de cazuri pentru a evita terapia cu dapsonă și pentru a preveni neuropatia periferică progresivă. Unii pacienți vor susține că nu răspund la o dietă fără gluten. În aproape toate aceste cazuri apare un răspuns la dieta elementară. Acest lucru face probabil ca pacientul să nu adere bine la restricția glutenului.tratamentul pacienților cu DH trebuie început cu o dietă fără gluten., În așteptarea unui răspuns la restricția glutenului, dapsona poate fi inițiată pentru a permite controlul mâncărimii intense. În timpul tratamentului cu dapsone, pacienții trebuie să aibă o hemogramă completă la fiecare 1 până la 2 săptămâni în primele 3 luni și apoi la fiecare 6 luni. Leucopenia, atunci când apare, apare de obicei în primele 3 luni. Anemia hemolitică apare la aproape toți pacienții într-o anumită măsură și trebuie urmată pentru a se asigura că nu este excesivă atunci când se utilizează terapia cronică cu dapsonă., Anemia hemolitică compensată va produce reticulocitoză, care va fi văzută în CBC ca macrocitoză (volum corpuscular mediu crescut), deoarece reticulocitele sunt mai mari decât celulele roșii mature.testele funcției hepatice trebuie monitorizate la fiecare 6 până la 12 luni. Anomalii minime ale enzimelor hepatice pot să apară la orice doză, dar creșteri mai severe ale enzimelor hepatice apar la doze mari (2 până la 3 mg pe kilogram de greutate corporală). Monitorizarea simptomelor neuropatiei periferice este, de asemenea, recomandată la pacienții tratați cu doze mari cronice., Este benefic să încercați să minimalizați doza de dapsonă utilizând restricția concomitentă a glutenului pentru a minimiza riscul de neuropatie periferică care nu poate fi reversibilă chiar și cu întreruperea ulterioară a terapiei cu dapsonă.

DH pacienții care aleg să fie pe terapie supresivă în monoterapie sunt susceptibile de a avea un angajament pe tot parcursul vieții, fie dapsonă sau sulfapiridină. Pacienții care aleg o dietă strictă fără gluten vor putea în cele din urmă să întrerupă terapia supresivă. Reinstituirea unei diete regulate va duce în cele din urmă la reapariția simptomelor DH, deși acest lucru poate dura luni până la ani., Un procent mic (12% într-un studiu) dintre pacienți va putea întrerupe toată terapia și va menține o remisiune pe termen lung. Motivul pentru aceasta este total necunoscut. Nu este clar dacă acești pacienți vor avea un risc crescut de limfom sau osteoporoză.

scenarii clinice neobișnuite de luat în considerare în managementul pacienților

cea mai frecventă problemă clinică la pacienții cu DH este dacă aderă sau nu la o dietă fără gluten. Pacienții recunosc rapid că dapsone își va controla complet boala de piele., Mulți pacienți sunt capabili să-și controleze complet boala pe 25 până la 50 mg de dapsonă zilnic, cu efecte secundare minime. În plus, pacienții pot să nu aibă simptome intestinale ale bolii celiace și, prin urmare, să nu vadă beneficiul restricției glutenului. Această alegere nu numai că supune pacienții la efectele secundare pe termen lung ale dapsonei, ci și la complicațiile bolii celiace subclinice netratate, care pot include un risc crescut de limfom, osteoporoză și tulburări imunologice asociate, cum ar fi diabetul și hipotiroidismul.,mulți dermatologi din Statele Unite au recomandat pacienților lor să ia pur și simplu dapsone. Ei au susținut că terapia cu dietă fără gluten este prea dificilă. Această decizie trebuie lăsată pacientului. Acum există o disponibilitate mult mai mare a alimentelor fără gluten și mulți pacienți preferă să-și trateze tulburarea de bază, mai degrabă decât să trateze doar simptomele, așa cum se face cu dapsona. Este responsabilitatea medicului să explice pacientului opțiunile terapeutice și apoi să permită pacientului să participe la procesul de luare a deciziilor.,

care sunt dovezile?

Alonso-Llamazares, J, Gibson, le, Rogers, RS. „Caracteristicile clinice, patologice și imunopatologice ale dermatitei herpetiformis: revizuirea experienței Clinicii Mayo”. Int J Dermatol. vol. 46. 2007. punctele 910-19. (Această revizuire a 264 de pacienți diagnosticați peste 26 de ani arată o incidență de 12% a bolii celiace simptomatice, atestând faptul că majoritatea pacienților sunt fără simptome. Tulburările limfoproliferative au fost găsite la șapte pacienți (2,6%). Interesant, colita ulcerativă a fost prezentă în 6/264., Acesta este primul raport care sugerează o asociere a DH cu colita ulcerativă. Acest studiu a fost realizat la un centru de trimitere și poate să nu reflecte adevărata incidență a tulburărilor asociate la o populație generală de pacienți cu DH.Collin, P, Huhtala, H, Virta, L, Kekkonen, L, Reunala, T. „diagnosticul bolii celiace în practica clinică: vigilența medicului față de afecțiune este esențială”. J Clin Gastroenterol. vol. 41. 2007. punctele 152-6. (Aceasta documentează incidența și prevalența dermatitei herpetiformis și a bolii celiace într-o populație predominant caucaziană din nordul Europei.,)

Hall, RP, Benbenisty, KM, Mickle, C, Takeuchi, F, Streilein, RD. „Serul IL-8 la pacienții cu dermatită herpetiformă este produs ca răspuns la glutenul dietetic”. J invest Dermatol. vol. 127. 2007. p. 2158-65. (Această lucrare indică faptul că răspunsul inflamator produs de gluten în intestin joacă probabil un rol important în eventuala patogeneză a bolii de piele.Lewis, NR, Logan, RF, Hubbard, RB, West, J. „nu crește riscul de fractură, malignitate sau mortalitate în dermatita herpetiformă: un studiu de cohortă”. Aliment Pharmacol Acolo. vol. 27. 2008. punctele 1140-7., (Studii anterioare au sugerat că pacienții cu DH au un risc crescut de limfom, la fel ca și pacienții care au numai boala celiacă. Acest studiu nu a reușit să confirme această asociere importantă și, de asemenea, indică faptul că nu există un risc crescut de fractură la pacienții cu DH, așa cum ar fi de așteptat dacă pacienții cu DH au avut osteoporoză la aceeași rată ca omologii lor cu boala celiacă.)

Paek, SY, Steinberg, SM, Katz, SI. „Remisia în dermatita herpetiformă. Un studiu de cohortă”. Arch Dermatol. vol. 147. 2011. punctele 302-5., (Acest lucru confirmă faptul că un procent mic (12% în acest studiu) al pacienților cu DH intră în remisie spontană în timp. Se pune întrebarea dacă acești pacienți nu mai trebuie să adere la o dietă fără gluten după ce terapia supresivă cu dapsonă sau sulfapiridină a fost oprită.Rose, c, Rocker, EB, Zillikens, D. „constatări clinice histologice și imunopatologice la 32 de pacienți cu dermatită herpetiformis Duhring”. Sunt Dermatol Ges. vol. 8. 2010. PP. 265-70., (Aceasta documentează prezența anomaliilor intestinale la pacienții cu DH și confirmă prezența markerilor serologici atât pentru țesutul IgA, cât și pentru transglutaminaza epidermică într-o populație diagnosticată consecutiv.)

zona, JJ, Meyer, LJ, Petersen, MJ. „Depunerea IgA granulară în raport cu leziunile clinice în dermatita herpetiformă”. Arch Dermatol. vol. 132. 1996. punctele 912-8. (Aceasta oferă dovezi definitive cu privire la cea mai bună locație pentru biopsie pentru imunofluorescență directă în diagnosticarea dermatitei herpetiformis., De asemenea, demonstrează că practic toți pacienții cu DH pot fi diagnosticați prin imunofluorescență directă dacă se alege locul potrivit pentru biopsie.)

zonă, JJ. „Manifestări cutanate ale bolii celiace”. Gastroenterologie. vol. 128. 2005. p. s87-s91. (Aceasta revizuiește Asociația bolii celiace și DH. Acesta analizează spectrul bolii celiace care poate fi asociat cu boala de piele.)

zona, JJ, Schmidt, la, Taylor, TB, Hull, CM, Sotiriou, MC, Jaskowski, TD., „Dermatita herpetiformis sera sau capra anti-transglutaminaza 3 transferată la șoarecii altoiți cu piele umană imită dermatita herpetiformis imunopatologie”. J Immunol. vol. 186. 2011. p. 4474-80. (Această lucrare este studiul definitiv asupra patogenezei pentru a arăta că depunerea IgA în DH este cauzată de anticorpii transglutaminazei epidermice IgA.)