Int. J. Morfol., 26(4):1065-1068, 2008.
Cleidocranial Displazie – Un Raport de Caz
Displasia Cleidocraneal – un Raport de Caz
*Nilton Alves & **Reinaldo de Oliveira
adresa de Corespondenta:
REZUMAT: cleidocranial displazia este o boala rara, care poate apărea fie spontan, fie printr-o dominant autosomal de moștenire, fără predilecție de gen sau grup etnic., La odontologist este, de cele mai multe ori, primul profesionist care pacienții se uite pentru a rezolva problema, deoarece există o întârziere în erupției și /sau absența dinților permanenți. În cazul legat de această lucrare, acesta a fost motivul pentru care pacientul a căutat tratament. Multe alte probleme odontologice sunt, de asemenea, prezente în acest sindrom, cum ar fi dinții supranumerari, dinții reținuți, cu abaterea formei și absența resorbției dinților foioase. Diagnosticul prematur permite o orientare corectă a tratamentului, oferind o calitate mai bună a vieții pacientului.,
cuvinte cheie: displazie Cleidocraniană; Disostoză; deviere Dentofacială.rezumat: displazia cleidocraniană este o boală rară care poate apărea, fie spontan, fie printr-o moștenire autosomală dominantă, fără predilecție de sex sau grup etnic. Dentistul, în majoritatea cazurilor, este primul profesionist care caută pacienți pentru a rezolva problema, deoarece există o întârziere în Erupție și/sau absența dinților permanenți. În cazul prezentat în această lucrare, acesta a fost motivul pentru care pacientul a așteptat să primească tratament., Multe alte probleme dentare sunt de asemenea prezente în acest sindrom, cum ar fi dinții supranumerari, dinții reținuți, cu devierea formei și resorbția și absența dinților temporari. Diagnosticul precoce permite o orientare adecvată pentru tratament, oferind o calitate mai bună a vieții pacientului.PALABRAS CLAVE: displazie cleidocraniană; disostoză; deviere dentofacială.,
INTRODUCERE
cleidocranial displazie, de asemenea, cunoscut sub numele de Marie și Sainton Boala, Scheuthauer Marie-Sainton Sindrom și de Mutatii dysostosis (Shafer etal., 1979) este o boală rară care poate apărea fie spontan, fie printr-o moștenire autosomală dominantă, fără predilecție de gen sau grup etnic (Silva et al, 1995; Neville et al, 2004). Se caracterizează printr-o displazie scheletică generalizată., Absența claviculelor, care apare în 10% din cazuri sau prezența claviculelor hipoplastice, permite pacientului mișcarea umerilor până la planul medial al corpului fără nici un disconfort.
aceste individuáis sunt de obicei scurte. Ei au fonticulus persistent al craniului sau închiderea târzie a acestuia. Suturile pot rămâne, de asemenea, deschise, iar sutura sagitală se prezintă deprimată, dând craniului un aspect fíat. Oasele parietale, frontale și occipitale sunt proeminente, sinusul paranazal subdezvoltat și multe alte anomalii craniene ar putea fi prezente.,în ceea ce privește manifestările de interes odontologic este important de menționat că acești pacienți prezintă un palato árcate, îngust și profund. Maxilarul poate fi subdezvoltat și mai scurt decât în mod normal în raport cu mandibula, rezultând ca o consecință, într-un prognatism pseudo mandibular. Oasele zigomatice și lacrimale se pot prezenta, de asemenea, subdezvoltate. În regiunea sinfizei mandibulei se observă o fusión incompletă. O altă constatare importantă este prezența dinților supranumerari, afectați și ectopici, prezentând anomalii ale coroanei și rădăcinii., Erupția dentară este întârziată și poate fi observată o absență a resorbției radiculare în dinții de foioase, hipodontia și chisturile dentigeroase.
putem găsi, de asemenea, o creștere a densității osoase din anumite regiuni ca urmare a unei anormale de remodelare a osului, și absența sau mai puțin cantitatea de cement celular în rădăcinile dinților permanenți (Rushton, 1956) și, în unele cazuri, în ambele dentitions (Smith, 1968).,propunerea terapeutică pentru modificarea complexului dentoalveolar, la purtătorul displaziei cleidocraniene, implică restaurarea dinților foioase atunci când prezintă cavități, deoarece extracția lor nu induce neapărat erupția dinților permanenți (Shafer et al). Aceasta implică, de asemenea, orthognathic chirurgie, pentru a repara hipoplazie maxilară, iar operatia in dinti inclusi în asociere cu ortodontical și/ sau protetic terapie., La implantodonty carne recent ca o altă opțiune terapeutică în reabilitarea orală a acestor pacienți (Halazonetis & Halazonetis, 1995; Becker et al, 1997; Lombardas & Toothaker, 1997; Dawjee e Nkhumeleni, 2002).
RAPORT de CAZ
pacient de sex Feminin, melanoderm, de 20 de ani și nouă luni oíd, a fost trimis la centrul de Imaginologia Papaiz e Associados pentru o radiografie panoramică.în timpul anamnezei, pacientul a negat existența unor boli sistemice sau cronice, precum și orice modificare a organelor interne., De asemenea, ea a susținut că nu are ascendenți direcți sau descendenți care au prezentat anomalii fizice sau craniofaciale.imaginile radiografice au relevat existența mai multor elemente dentare reținute și afectate în maxilar și mandibulă. De asemenea, s-a observat prezența dinților supranumerici și a sinusului maxilar subdezvoltat (Fig. 1). la examenul fizic extra-oral s-a putut observa înălțimea scurtă, distanța interacromială redusă, oasele proeminet frontal și parietal, determinând o creștere a perimetrului cranian (Fig. 2)., Când i s-a cerut să miște umerii, a fost capabilă să apropie capetele humerale, ceea ce a caracterizat hipermobilitatea umerilor (Fig. 3). în examinarea intra-fizică s-a constatat clar atrezia maxilarului, a palatumului ogival și profund, precum și o dentiție mixtă.conform constatărilor clinice și radiografice, diagnosticul a fost o displazie cleidocraniană.,
DISCUȚII
Această patologie a fost descris pentru prima data in 1765, întrucât numai în 1898 Mane & Sainton au descris cazuri de boală și asociați-le cu modele de moștenire. Mai târziu, Bauer apud Kallialla (1962) a sugerat mutația genetică ca factor etiologic al bolii. În 1946, Lasker apud Forlan (1962) a concluzionat că este a fost o boală genetică cu o moștenire dominantă autosomală și, în unele cazuri, interferențele externe în perioada fetală ar putea provoca această mutație care este transferată descendenților.,în cazul nostru, pacientul nu a raportat existența strămoșilor sau descendenților direcți care au prezentat o caracteristică clinică a displaziei cleidocraniene. Ea a fost alertată de moștenirea caracteristică bolii și, de asemenea, de consilierea genetică.caracteristica radiografică ne-a permis să observăm prezența dinților permanenți gerrns, dinții temporari fiind încă în arcada dentară, deși pacienta se afla în a doua decadă de viață. De asemenea, s-a putut observa o cantitate enormă de dinți supranumerici.,feilure în Erupție poate fi legată de absența sau mai puțin cantitatea de Cement celular în rădăcinile dinților permanenți (Rushton). Acest lucru a fost susținut și de Smitti, care a observat absența cimentului celular în dentiția foioase și permanente. Există, de asemenea, o altă ipoteză care să explice acest fapt, ca lipsa de absorbție a dinților temporari și subjacente osoasă și, de asemenea, prezența de o barieră fizică, reprezentată de supranumeric dinți afectate sau printr-un țesut conjunctiv fibros interpus între dentare folliculus și mucoasa.,întârzierea erupției și absența dinților permanenți, observate în cazul nostru, au fost responsabile pentru un sentiment puternic de tristețe din partea pacientului, ceea ce a determinat-o să caute tratament.deși mai multe oase din organism ar putea prezenta displazia cleidocraniană, caracteristicile craniofaciale constau în motivul principal al vizitelor medico-odontologice la medic., De aceea, odontologul este atât de important în diagnosticarea acestei afecțiuni, precum și în implementarea unei planificări terapeutice multidisciplinare, care vizează îmbunătățirea calității vieții pacienților.
Dawjee, S. M. & Nkhumeleni, F. Cleidocranial displazie-un raport de caz. SADJ, 57(5): 187-90, 2002. Forlan, M. Disostoză Cleidocraniană. Am. J. Med., 33(2):192-9,1962.
Kallialla, E. & Taskinen, P. J. Cleidocranial dysostosis. Chirurgie Orală., 15(8):808-22, 1962.,
Marie, R & Sainton, R pe Ereditare cleido-craniană dysostosis. Rev. Neur., 6:835-8,1898. Rushton, M. A. o anomalie a cimentului în disostoza cleidocraniană. Br. Dent. J., 100: 81, 1956.
Shafer, W. G.; fiica, M. K. & Levy, B. M. patologie orală. Ia-o. ed., Rio De Janeiro, Interamericana, 1979. Smith, N. H. H. Un studiu histologic al cemetului într-un caz de disostoză cleidocraniană. Surg Oral.; 25:470, 1968.
