Abstract
Amortit bărbie sindromul (NCS) este definit ca fiind reduse sau absente senzație într-o zonă de bărbie și buza inferioară în distribuția mentale sau alveolar inferior nervii. Cauzele NCS pot fi neoplazice, traumatice, dentare, toxice, induse de medicamente, inflamatorii, autoimune sau infecțioase. NCS poate fi simptomul preliminar al malignității sau recurenței/metastazelor la pacienții cu cancer., Prin urmare, apariția NCS justifică examinarea atentă și monitorizarea acestor pacienți. Acest articol prezintă două cazuri de NCS raportate la un pacient cu cancer de prostată și la un pacient cu limfom/leucemie Burkitt.
introducere
sindromul bărbiei amorțite (NCS) este definit ca senzație redusă sau absentă într-o zonă a bărbiei și a buzei inferioare în distribuția nervilor alveolari mintali sau inferiori. Cauzele NCS pot fi neoplazice, traumatice, dentare, toxice, induse de medicamente, inflamatorii, autoimune sau infecțioase (Tabelul 1)., Mecanismul fiziopatologic al NCS implică comprimarea sau infiltrarea nervilor alveolari mentali sau inferiori. La pacienții cu cancer, NCS poate fi simptomul preliminar al malignității sau recurenței/metastazelor . NCS este asociat cu un prognostic slab la pacienții cu boală metastatică. Astfel, apariția NCS justifică examinarea atentă și monitorizarea acestor pacienți .,
diagnosticul Diferențial al amortit bărbie sindromul (NCS)
| Neoplasm | cancer Mamar, limfoame, cancer de prostata, leucemie, etc.leziunile metastatice ale regiunilor orale și maxilo-faciale sunt rare. Acestea cuprind ~1-3% Din malignitățile orale și maxilo-faciale .principalele situsuri tumorale primare sunt cele mamare (40%), urmate de limfom (21%), prostată (7%) și leucemie (5%) ., |
| Dental and traumatic injury | Iatrogenic injury, removal of impacted teeth or cysts, local anaesthetic block, bone grafting, endodontic therapy, orthognathic surgery, dental implant placement, etc.
|
| Toxin or drug-induced | Bisphosphonate, mefloquine, allopurinol, interferon-alpha, trichloroethylene, etc. |
| Infection | Syphilis, Lyme disease, herpes simplex virus, human immunodeficiency virus, etc., |
| Inflammatory/Autoimmune | Multiple sclerosis, sensorimotor mononeuritis multiplex, giant cell arteritis, post-hepatitis B vaccination, systemic lupus erythematosus, Sjögren syndrome, scleroderma, rheumatoid arthritis, mixed connective tissue disease, dermatomyositis, etc.
|
| Neoplasm | Breast cancer, lymphoma, prostate cancer, leukaemia, etc.,leziunile metastatice ale regiunilor orale și maxilo-faciale sunt rare. Acestea cuprind ~1-3% Din malignitățile orale și maxilo-faciale .principalele situsuri tumorale primare sunt cele mamare (40%), urmate de limfom (21%), prostată (7%) și leucemie (5%) .leziuni dentare și traumatice | leziuni iatrogenice, îndepărtarea dinților sau chisturilor afectate, bloc anestezic local, grefare osoasă, terapie endodontică, chirurgie ortognatică, plasarea implantului dentar etc.,
|
| Toxin or drug-induced | Bisphosphonate, mefloquine, allopurinol, interferon-alpha, trichloroethylene, etc. | |
| Infection | Syphilis, Lyme disease, herpes simplex virus, human immunodeficiency virus, etc., | |
| Inflammatory/Autoimmune | Multiple sclerosis, sensorimotor mononeuritis multiplex, giant cell arteritis, post-hepatitis B vaccination, systemic lupus erythematosus, Sjögren syndrome, scleroderma, rheumatoid arthritis, mixed connective tissue disease, dermatomyositis, etc.,
|
Differential diagnosis of numb chin syndrome (NCS)
| Neoplasm | Breast cancer, lymphoma, prostate cancer, leukaemia, etc.
|
leziuni iatrogenice, îndepărtarea dinților sau chisturilor afectate, bloc anestezic local, grefare osoasă, terapie endodontică, chirurgie ortognatică, plasarea implantului dentar etc.cea mai frecventă cauză a NCS |
| toxină sau indusă de medicamente | bifosfonați, meflochină, alopurinol, interferon-alfa, tricloretilenă etc., | |
| Infection | Syphilis, Lyme disease, herpes simplex virus, human immunodeficiency virus, etc. | |
| Inflammatory/Autoimmune | Multiple sclerosis, sensorimotor mononeuritis multiplex, giant cell arteritis, post-hepatitis B vaccination, systemic lupus erythematosus, Sjögren syndrome, scleroderma, rheumatoid arthritis, mixed connective tissue disease, dermatomyositis, etc.,
|
| Neoplasm | Breast cancer, lymphoma, prostate cancer, leukaemia, etc.
|
| Dental and traumatic injury | Iatrogenic injury, removal of impacted teeth or cysts, local anaesthetic block, bone grafting, endodontic therapy, orthognathic surgery, dental implant placement, etc.
|
| Toxin or drug-induced | Bisphosphonate, mefloquine, allopurinol, interferon-alpha, trichloroethylene, etc. |
| Infection | Syphilis, Lyme disease, herpes simplex virus, human immunodeficiency virus, etc., |
| Inflammatory/Autoimmune | Multiple sclerosis, sensorimotor mononeuritis multiplex, giant cell arteritis, post-hepatitis B vaccination, systemic lupus erythematosus, Sjögren syndrome, scleroderma, rheumatoid arthritis, mixed connective tissue disease, dermatomyositis, etc.
|
This article presents two cases of NCS reported in a patient with prostate cancer and in a patient with Burkitt lymphoma/leukaemia.,
raport de caz
caz 1
un bărbat în vârstă de 73 de ani a prezentat episoade de dureri lombare de spate. Pacientul a devenit conștient de amorțeală în buza inferioară stângă și bărbie trei luni mai târziu. Durerea lombară a spatelui sa înrăutățit, iar nivelurile de fosfatază alcalină din sânge au fost de 2 369 U/L (interval de referință: 100-325 U/L). Examinarea sângelui nu a evidențiat alte anomalii și a fost trimis la Spitalul Universitar Kumamoto, Japonia. Pacientul a raportat pierderea în greutate (~4 kg/lună) și pierderea apetitului. Examinarea sângelui a arătat o fracție de fosfatază alcalină din sânge 3 de 85%., Mai mult, descoperirile ultrasonografice abdominale ale ficatului și vezicii biliare au fost de neimaginat. Radiografia a evidențiat prezența unei umbre radiolucente chistice în vertebrele toracolumbare (Fig. 1). Astfel, medicii tratanți suspectau metastaze osoase asociate cu o tumoare malignă și complicate de NCS. Scintigrafia osoasă a arătat o absorbție anormală, crescută în oasele craniului, mandibulei stângi, trunchiului și membrelor (Fig. 2). În plus, observă nivelul de antigen specific prostatic au fost de mare (662.4 ng/mL; gama de referință: <4.0 ng/mL)., Pe baza acestor constatări, medicii tratanți au suspectat prezența adenocarcinomului prostatic. Au fost efectuate imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) și o biopsie de prostată (Fig. 3). Pacientul a fost diagnosticat cu adenocarcinom de prostată cu metastaze mandibulare și osoase complicate de NCS. Terapia hormonală maximă de blocare a androgenilor a fost inițiată la un alt spital. Douăzeci de luni de la diagnostic, pacientul a continuat să primească chimioterapie în mod regulat. Cu toate acestea, simptomele NCS au persistat.,Figura 1:
radiografia a arătat o umbră radiolucentă chistică în vertebrele toracolumbare.Figura 1:
radiografia a arătat o umbră radiolucentă chistică în vertebrele toracolumbare.Figura 2:
scintigrafia scheletică a indicat o leziune metabolică activă la nivelul oaselor craniului, mandibulei stângi, trunchiului și membrelor.Figura 2:
scintigrafia scheletică a indicat o leziune metabolică activă la nivelul oaselor craniului, mandibulei stângi, trunchiului și membrelor.,Figura 3:
imagistica prin rezonanță magnetică a arătat o zonă de semnal joasă ponderată T2 cu formă neregulată care putea fi recunoscută de la glandele externe bilaterale la partea stângă a unor glande interne. Aceeași zonă a prezentat un semnal ridicat în imaginile ponderate la difuzie (DWI) și un semnal scăzut în harta coeficientului de difuzie aparentă (ADC). Zona a prezentat o colorare mai puternică decât cea observată în faza timpurie a studiului dinamic.,Figura 3:
imagistica prin rezonanță magnetică a arătat o zonă de semnal joasă ponderată T2 cu formă neregulată care putea fi recunoscută de la glandele externe bilaterale la partea stângă a unor glande interne. Aceeași zonă a prezentat un semnal ridicat în imaginile ponderate la difuzie (DWI) și un semnal scăzut în harta coeficientului de difuzie aparentă (ADC). Zona a prezentat o colorare mai puternică decât cea observată în faza timpurie a studiului dinamic.,
Cazul 2
un bărbat în vârstă de 18 ani a raportat febră, oboseală și dureri articulare la ambele coate, șolduri și genunchi. Pacientul a primit tratament pentru faringită acută într-o clinică de Medicină Internă. Cu toate acestea, la 2 săptămâni de la inițierea tratamentului, simptomele au persistat și a fost trimis la Spitalul Universitar Kumamoto, Japonia. În ciuda transpirațiilor nocturne, pacientul nu a prezentat simptome gastro-intestinale sau respiratorii sau pierdere în greutate. Examenul fizic nu a evidențiat rezultate fizice anormale., Complet de sânge conta fost în limite normale, rata de sedimentare a hematiilor a fost de 65 mm/h, iar nivelurile de proteina C reactivă au fost 64.4 mg/L. Nr anomalie a fost observată în nivelurile de electroliti, hepatică sau renală, completează titre, a funcției tiroidiene, nivelele de autoanticorpi, nivelurile de citomegalovirus anticorpi sau nivelurile de virusul Epstein—Barr anticorpi. Medicii tratanți au suspectat o infecție virală sau febră indusă de medicamente. La o săptămână după examinare, pacientul a raportat hipestezie de la buza inferioară stângă la maxilarul inferior., Un examen stomatologic nu a arătat nicio anomalie. Deși au fost efectuate tomografii computerizate non-contrast (CT), RMN cerebral și ultrasonografie abdominală, rezultatele nu au identificat o leziune primară. La trei săptămâni după prezentarea inițială la spital, un examen de sânge a evidențiat o scădere a numărului de trombocite de la 358 000 la 95 000/µL. În plus, nivelurile de lactat dehidrogenază și acid uric au crescut de la 513 la 8617 UI/l și, respectiv, de la 7,2 la 18,1 mg/dl. Proporția limfocitelor anormale din sângele periferic a fost de 6%., Medicii curanți au suspectat metastaze asociate cu o boală a sângelui, cum ar fi leucemia complicată de NCS. Au fost efectuate CT non-contrast repetate pe întregul corp și examinarea măduvei osoase (figurile 4 și 5). Analiza citogenetică a evidențiat translocația cromozomială t (8: 14), iar pacienta a fost diagnosticată cu limfom/leucemie Burkitt. Chimioterapia a fost inițiată la o lună după prezentarea la spital. Cu toate acestea, la 10 zile după inițierea tratamentului, pacientul a dezvoltat paralizie nervoasă facială., Rezultatele unui RMN cerebral și ale unei examinări a lichidului cefalorahidian (figurile 6 și 7) au prezentat o constatare a diseminării leucemiei limfatice. Pacientul a fost diagnosticat cu limfom/leucemie Burkitt a sistemului nervos central (SNC) asociată cu NCS. Chimioterapia a fost Re-administrată și pacientul a obținut remisie. Cu toate acestea, el a recidivat. Ulterior, pacientul a primit transplant de celule stem din sângele periferic. Din păcate, pacientul a expirat la 12 zile după transplant., Cauza decesului a fost febra neutropenică și coagularea intravasculară diseminată indusă de sepsisul Pseudomonas aeruginosa.Figura 4:
tomografia computerizată a evidențiat prezența unui chist arahnoid, mărirea ganglionului limfatic cervical/mediastinal și splenomegalie.Figura 4:
tomografia computerizată a evidențiat prezența unui chist arahnoid, mărirea ganglionului limfatic cervical/mediastinal și splenomegalie.,Figura 5:
biopsia de aspirație a măduvei osoase a arătat 84% celule blastice și celule mononucleare imature mari, cu o neregularitate morfologică nucleară ridicată (raport citoplasmatic, citoplasmă bazofilă și vacuolizare citoplasmatică). Analiza aspiratului măduvei osoase utilizând citometria în flux a arătat pozitivitate pentru CD4 (slab), CD10, CD19, CD20, CD79a și C-myc.,Figura 5:
biopsia de aspirație a măduvei osoase a arătat 84% celule blastice și celule mononucleare imature mari, cu o neregularitate morfologică nucleară ridicată (raport citoplasmatic, citoplasmă bazofilă și vacuolizare citoplasmatică). Analiza aspiratului măduvei osoase utilizând citometria în flux a arătat pozitivitate pentru CD4 (slab), CD10, CD19, CD20, CD79a și C-myc.,Figura 6:
imagistica prin rezonanță magnetică a creierului a indicat îmbunătățirea nervului facial bilateral pe meatul auditiv intern distal, segmentul labirintic, ganglionul genicular, partea timpanică și partea mastoidă. În plus, nervii trigeminali bilaterali au fost îmbunătățiți.Figura 6:
imagistica prin rezonanță magnetică a creierului a indicat îmbunătățirea nervului facial bilateral pe meatul auditiv intern distal, segmentul labirintic, ganglionul genicular, partea timpanică și partea mastoidă., În plus, nervii trigeminali bilaterali au fost îmbunătățiți.Figura 7:
examinarea lichidului cefalorahidian a arătat prezența a numeroase celule limfoide atipice cu nuclee marcate cu formă neregulată și nucleoli de dimensiuni mari.Figura 7:
examinarea lichidului cefalorahidian a arătat prezența a numeroase celule limfoide atipice cu nuclee marcate cu formă neregulată și nucleoli de dimensiuni mari.,
discuție
în cazurile prezente aici, invazia osoasă în cancerul de prostată (cazul 1) și invazia SNC în limfomul / leucemia Burkitt (Cazul 2) au fost responsabile de apariția NCS. Apariția NCS la pacienții cu malignitate indică metastaze, cu o mortalitate globală raportată de 79% și o supraviețuire medie ponderată de ~7 luni . Deși CT a evidențiat prezența unui chist arahnoid în cazul 2, originea leziunii a fost congenitală și nu a avut legătură cu hipestezia raportată de la buza inferioară stângă la maxilarul inferior., În cazul 1, apariția NCS a fost ca urmare a invaziei osoase directe. În cazul 2, NCS a fost cauzată de invazia SNC, spre deosebire de invazia directă. O ipoteză pentru modul în care invazia SNC poate provoca NCS este implicarea autoanticorpilor, cum ar fi anticorpii anti-Hu. Acestea sunt autoanticorpi specifici care recunosc antigene neuronale de suprafață celulară și sunt adesea asociate cu carcinomul pulmonar cu celule mici și sindromul neurologic paraneoplastic. Un studiu anterior a sugerat că mecanismele autoimune împotriva unui antigen necunoscut pot fi implicate în apariția NCS ., Cu toate acestea, nu am identificat niciun anticorp. Cercetări suplimentare sunt justificate pentru a investiga această ipoteză.în concluzie, NCS indică prezența malignității. Prin urmare, prezența NCS justifică examinarea atentă și monitorizarea pacienților.
declarație privind conflictul de interese
nu există conflicte de interese.
finanțare
nici unul.
aprobare etică
nu este necesar.
consimțământ
consimțământul informat a fost obținut de la pacienți.
Garant
Kosuke Maeda este garantul acestui articol.,
,
.
.
;
:
. .
,
,
,
,
.,
.
;
:
–
. .
,
,
,
,
,
, et al. .,
.
;
:
–
. .
,
,
.
.
;
:
–
. .,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
.
.,
;
:
–
. .
,
.
.
;
:
–
. http://dx.www.medicinaoral.com/medoralfree01/v13i10/medoralv13i10p616.pdf.
,
.,
.
;
:
–
. .
