Q-ce înseamnă FOP și când a fost documentat pentru prima dată?
A-FOP sau Fibrodysplasia ossificans progressiva (Fibro-dis-playsha os-sih-fih-cans pro-gress-eva) înseamnă „țesut conjunctiv moale care se transformă progresiv în os.”Cele mai vechi cazuri documentate datează din secolele 17 și 18.Q-câți oameni au FOP?
A-se estimează că FOP afectează aproximativ 3.500 de persoane din întreaga lume, sau aproximativ unul din două milioane de oameni., Astfel de statistici pot fi mai bine înțelese de următorul exemplu: dacă un stadion mare de fotbal deține 100.000 de fani, ar trebui să umpleți aproape 20 de stadioane de fotbal pentru a găsi o persoană care are FOP. În prezent, cercetătorii sunt conștienți de aproximativ 800 de persoane din întreaga lume care au FOP.Q-poate fi îndepărtat osul suplimentar?
A-nu, osul nou va crește înapoi și va afecta în continuare mobilitatea. Intervenția chirurgicală duce adesea la o agravare a afecțiunii.Q-Cum este osul suplimentar din FOP diferit de osul normal?,
A-osul suplimentar în forme FOP printr-o transformare progresivă a țesutului moale în cartilaj și OS. Acesta este același proces prin care osul se regenerează (vindecă) după ce apare o fractură (pauză) și este aproape identic cu procesul prin care osul se formează în mod normal într-un embrion. Anomalia în FOP nu apare în modul de formare a oaselor, ci mai degrabă în momentul și locația sa.Q-Ce este un flare-up și este dureros?
A-o flare-up apare atunci când organismul începe să genereze os nou., Nimeni nu știe ce inițiază acest proces, dar odată ce începe, duce la umflarea țesuturilor și la mult disconfort. Uneori, individul nu se va simți bine și poate dezvolta o febră de grad scăzut. Deși nu există medicamente sau terapie care să oprească procesul de formare a oaselor odată ce a început, un medic poate prescrie medicamente pentru a ajuta la ameliorarea durerii. Un singur episod acut – up poate continua atâta timp cât 6-8 săptămâni. Mai multe flare-up-uri pot apărea, de asemenea, în timpul unei perioade active de FOP. Atunci când o flare-up este în curs de desfășurare, rigiditate articulară poate să apară peste noapte., Rigiditatea provine din umflarea și presiunea din interiorul mușchiului în primele etape ale formării osoase noi. În timp ce flare-up-uri sunt de obicei dureroase, gradul de durere poate varia. Cei mai mulți oameni găsi că durerea dispare atunci când un flare-up este de peste; Se pare că este procesul de formare a osului suplimentar, mai degrabă decât osul suplimentar în sine, care, de obicei, duce la durere.Q-se va înrăutăți FOP? Se oprește sau dispare vreodată?
A-din păcate, FOP nu se îmbunătățește în timp. „P „în FOP standuri pentru” progressiva.”Asta înseamnă că FOP va progresa sau se va înrăutăți pe măsură ce o persoană îmbătrânește., Deoarece FOP face parte din machiajul genetic al unei persoane, persoanele cu FOP se nasc cu această afecțiune, chiar dacă este posibil ca osul suplimentar să nu fi apărut la naștere. Deci, oamenii cu FOP nu vor depăși condiția. Nici osul suplimentar care a fost produs de FOP nu poate dispărea. Corpul unei persoane cu FOP nu face os suplimentar tot timpul; o persoană cu FOP poate merge luni sau ani fără un flare-up., Totuși, există întotdeauna o șansă că os în plus pot forma, fie fără nici un avertisment („spontan flare-up”) sau in urma unor traume, cum ar fi un cucui, cadă, surmenaj musculare, un prejudiciu, injecții intramusculare, chirurgie, sau chiar unele virusuri. Nu este clar de ce boala este activă uneori și liniștită sau latentă în alte momente.Q-Ce părți ale corpului sunt implicate în FOP? Cum afectează FOP mobilitatea?
A-FOP afectează gâtul, coloana vertebrală, pieptul, umerii, coatele, încheieturile, șoldurile, genunchii, gleznele, maxilarul și multe zone între ele., Progresia osificării urmează un model caracteristic. De obicei, se formează oase suplimentare la nivelul gâtului, coloanei vertebrale și umerilor înainte de a se dezvolta în coate, șolduri și genunchi. Mușchii diafragmei, limbii, ochilor, feței și inimii sunt cruțați în mod caracteristic. Progresia bine documentată și caracteristică a FOP, precum și regiunile care nu sunt afectate, probabil dețin indicii importante pentru cauza și dezvoltarea bolii.FOP afectează mobilitatea, deoarece articulațiile corpului, cum ar fi genunchii sau coatele, conectează oasele și ajută la mișcare., În FOP, osul suplimentar înlocuiește ligamentele (care acoperă articulațiile), precum și mușchii și tendoanele (care mișcă articulațiile). În consecință, mișcarea în zonele afectate de FOP devine dificilă sau imposibilă.Q – ce variații fizice sunt văzute de la o persoană la alta?
A-cea mai mare variație observată este momentul și rata formării osoase suplimentare. O altă variație comună include severitatea restricției de mișcare. De exemplu, un cot ar putea fi fixat într-o poziție închisă, punând mâna permanent peste piept, sau cotul poate fi lăsat cu o anumită gamă de mișcare.,Q-există vreun tratament pentru FOP?
A-în acest moment, nu există tratament pentru FOP. Deocamdată, medicația este utilă doar pentru a gestiona simptomele FOP (durere, inflamație etc.) Pentru mai multe informații, vă rugăm să citiți managementul Medical al Fibrodysplasia Ossificans Progressiva: considerații curente de tratament
Q – Cum afectează FOP viața școlară a copilului?
A-FOP nu afectează inteligența sau abilitățile cognitive ale unei persoane., Cu toate acestea, are un impact negativ asupra capacității copilului de a accesa în siguranță sediul școlii, de a folosi și manipula materialele școlii și de a funcționa Academic într-un mod tipic. Pentru o discuție detaliată a diferitelor probleme care pot apărea în școală și modalitățile alții s-au ocupat cu ei, vă rugăm să faceți clic pe FOP și de Școală și de Clasă Vorbesc cu Elevii.
