leiomiosarcom Uterin (LMS) este o musculare netede tumora care apare din musculară a uterului. Leiomiomul sau fibromul este o tumoare benignă benignă a uterului. Un LMS poate dezvolta în aproximativ una până la cinci din fiecare 1.000 de femei cu fibroame. LMS uterin pare să se comporte într-un mod ușor diferit de LMS în alte organe.
Epidemiologie
LMS uterin este o tumoare rară., Doar aproximativ 6 din un milion de femei vor fi diagnosticate cu acest cancer rar în SUA anual. Vârsta medie a diagnosticului este de 51 de ani. LMS uterin este cel mai adesea descoperit întâmplător atunci când o femeie are o histerectomie efectuată pentru fibroame. Este dificil să se diagnosticheze cu precizie LMS înainte de operație, deoarece majoritatea femeilor cu LMS vor avea fibroame multiple, ceea ce face dificilă cunoașterea celor care ar trebui să fie biopsiate. Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) ar putea oferi unele informații, dar nu este în întregime exactă., Un examen RMN special în combinație cu un test de sânge pentru nivelul seric al lacto-dehidrogenazei (LDH) a fost raportat a fi corect în diagnosticarea LMS uterin. De asemenea, a fost raportată biopsia ghidată prin RMN a SML suspectate. Aceste lucruri par a fi abordări promițătoare. Cu toate acestea, acestea nu ar trebui să fie efectuate în mod obișnuit până când nu le putem testa în continuare valoarea.
chirurgia este terapia primară pentru pacienți atunci când sunt diagnosticați pentru prima dată cu LMS uterin. Cancerul nu sa răspândit dincolo de corpul uterului (stadiul I și II) la aproximativ 70-75% dintre pacienți., Această tumoare tinde să fie agresivă. Rata de supraviețuire de 5 ani este de numai 50% la pacienții a căror tumoare este limitată la uter. Rata de supraviețuire de 5 ani pentru majoritatea celorlalte tipuri de cancer ginecologic poate fi mai mare de 90% dacă tumoarea nu sa răspândit în afara organului de origine. Femeile cu LMS uterin care s-au răspândit dincolo de uter și colul uterin au un prognostic extrem de slab.
diferite caracteristici ale LMS uterine au fost sugerate pentru a afecta prognosticul unui pacient cu acest cancer. Caracteristici cum ar fi dimensiunea tumorii, conținutul de ADN, starea receptorilor hormonali, diviziunea celulară (adică, rata mitotică) și gradul tumorii au fost raportate de diferiți anchetatori pentru a fi legate de prognostic. Cu toate acestea, niciunul dintre aceste lucruri nu poate prezice în mod fiabil ce se va întâmpla. În plus, niciuna dintre aceste caracteristici nu ar trebui să influențeze recomandările de tratament ale medicului.
în ciuda îndepărtării chirurgicale complete și a celor mai bune tratamente disponibile, aproximativ 70% dintre pacienți vor dezvolta o recurență într-o medie de 8 până la 16 luni după diagnosticul inițial. LMS uterin recurent este dificil de gestionat. Opțiunile includ chirurgie, chimioterapie și radioterapie.,
caracteristici clinice
nu există metode fiabile pentru a diagnostica un LMS uterin înainte de operație. Este aproape întotdeauna găsit întâmplător în momentul unei histerectomii pentru ceea ce se credea a fi fibroame benigne. Nu există semne sau simptome specifice, în special la femeile tinere. Schimbarea rapidă sau mărirea fibroamelor la femeile aflate în premenopauză trebuie investigate. Marea majoritate a timpului acestea nu sunt fibroame maligne, care sunt în creștere într-o femeie la menopauza sunt cu privire la și ar trebui să fie întotdeauna chirurgicale eliminate.,
acest cancer poate crește pentru a fi foarte mare și de multe ori reapare. Aproape 70% dintre femeile cu LMS uterin în stadiul I și II vor dezvolta o recurență. Dimensiunea tumorii și rata mitotică nu par a fi asociate cu prognosticul, spre deosebire de LMS din alte site-uri. LMS uterin tinde să metastazeze frecvent la ficat și plămâni. Îndepărtarea chirurgicală, dacă este posibil, este cel mai bun tratament. Chimioterapia și radioterapia au roluri limitate în tratamentul acestor tumori.,tratamentul și urmărirea bolii locale (stadiile I și II)
chirurgia este terapia primară. Toți pacienții cu SML în stadiul I și II trebuie să aibă o histerectomie abdominală totală (TAH) efectuată. Îndepărtarea trompelor uterine și a ovarelor (cunoscută sub numele de salpingo-ovarectomie sau BSO bilaterală) este recomandată femeilor aflate la menopauză sau cu boală metastatică. Valoarea efectuării unui BSO la femeile mai tinere cu ovare normale care apar este neclară. Metastazele microscopice la ovar apar doar la 3% dintre femeile cu LMS uterin., Mulți medici au recomandat BSO la toate femeile cu LMS uterin din cauza temerii că aceste tumori sunt stimulate de producția de hormoni (estrogen și progesteron) din ovare. De asemenea, se teme că șansele ca cancerul să revină (cunoscut sub numele de recurență) sunt mai grave dacă ovarele nu sunt îndepărtate. Aceasta este o preocupare teoretică valabilă. Cu toate acestea, nu a existat nicio diferență în recurență sau supraviețuire într-un raport recent mic care a comparat femeile cu LMS uterin care au avut un BSO și cele care nu au avut un BSO., În plus, receptorii pentru estrogen și progesteron se găsesc mai rar în LMS decât în fibroame.
îndepărtarea ovarelor vă va face imediat menopauză. Menopauza, în special una care este indusă atât de repede, poate crea simptome semnificative, cum ar fi bufeurile și schimbările de dispoziție. Acestea pot fi adesea controlate oarecum cu medicamente. Menopauza crește, de asemenea, riscul de pierdere osoasă sau osteoporoză, ceea ce face ca oasele să fie slabe. Acest lucru facilitează ruperea sau fracturarea oaselor., Complicațiile fracturilor legate de osteoporoză sunt una dintre principalele cauze de boală și deces la femeile aflate la menopauză. Toate acestea trebuie luate în considerare cu atenție atunci când decideți dacă să vă îndepărtați ovarele. Este o decizie foarte dificilă și personală. Informațiile pe care le avem pentru a ne ajuta să ne ghideze se bazează pe experiențe cu un număr foarte mic de femei.
de asemenea, a fost controversat dacă procedurile de „stadializare”, în care sunt evaluate ganglionii limfatici, sunt necesare. Rata de implicare a ganglionilor limfatici este mai mică de 3%., Nu este benefic să se efectueze o altă procedură chirurgicală pentru prelevarea ganglionilor limfatici la pacienții al căror diagnostic a fost confirmat după histerectomie și la care nu au existat dovezi evidente de răspândire a cancerului în afara uterului. Astfel de proceduri au riscuri asociate și nu vor schimba gestionarea acestui cancer.
în prezent, nu a existat nici un beneficiu global dovedit de a utiliza orice chimioterapie suplimentară sau radioterapie după îndepărtarea chirurgicală completă a tuturor LMS uterine vizibile., Chimioterapia și / sau radioterapia administrată după îndepărtarea chirurgicală completă a tuturor tumorilor este cunoscută sub numele de terapie „adjuvantă”. S-a demonstrat că radiațiile adjuvante în pelvis scad șansa ca cancerul să revină în pelvis. Nu schimbă șansa ca cancerul să se întoarcă în alte zone, cum ar fi plămânul sau ficatul; acest lucru se întâmplă aproape 80% din timpul în care se dezvoltă o recurență. Radiația pelviană la toți pacienții care au eliminat tot cancerul nu ar trebui să fie oferită în mod obișnuit., Cu toate acestea, unii medici și pacienți aleg să încerce radioterapia pentru a reduce șansa ca tumora să revină în pelvis. Acest lucru se face cu înțelegerea faptului că șansele de supraviețuire nu sunt diferite decât pentru cei care nu primesc radioterapie.
utilizarea chimioterapiei adjuvante nu a fost încă dovedită benefică., Cel mai mare studiu de chimioterapie adjuvantă la pacienții cu toate tipurile de sarcoame uterine, folosind una dintre cele mai active medicamente, doxorubicină, a arătat șansele de recurență și de supraviețuire au fost aceleași la pacienții care au primit sau nu au primit doxorubicină. În prezent, utilizarea chimioterapiei adjuvante de rutină nu este recomandată, cu excepția cazului în contextul unui studiu clinic. Recent, o combinație de alte două medicamente, gemcitabină și docetaxel, a produs un răspuns dramatic la pacienții cu LMS uterin recurent sau avansat. Această asociere este investigată în cadrul tratamentului adjuvant., Pacienților din acest studiu li se administrează gemcitabină și docetaxel în cadru adjuvant pentru a reduce, sperăm, posibilitatea recurenței și pentru a îmbunătăți șansele de supraviețuire.
pacienții trebuie urmăriți foarte atent după intervenția chirurgicală. Mulți medici vor recomanda ca pacienții să fie examinați la fiecare 3 luni în primii 3 ani după diagnosticare, la fiecare 6 luni timp de 2 ani după aceea și apoi anual. O scanare tomografică computerizată (CT) se face adesea la fiecare 6 luni până la un an., Ar putea fi util să se facă o scanare CT la scurt timp după intervenția chirurgicală sau finalizarea terapiei pentru a avea un punct de plecare pentru comparații viitoare. Orice simptome neobișnuite trebuie evaluate de un medic.
tratamentul și urmărirea bolii metastatice (stadiile III și IV) și/sau a bolii recurente
tratamentul pacienților cu boală metastatică și/sau recurentă trebuie determinat de la caz la caz. Cel mai bun tratament posibil este o intervenție chirurgicală pentru a elimina complet orice tumoare. Totuși, acest lucru nu este întotdeauna posibil., Radioterapia pentru a încerca și micșora tumorile și pentru a ajuta la îmbunătățirea șanselor de îndepărtare chirurgicală poate fi luată în considerare, dar nu este întotdeauna de succes. Răspunsurile la radioterapie ȘI chimioterapie în monoterapie sunt limitate. Cele mai active medicamente din trecut, doxorubicina și ifosfamida, au oferit o rată de răspuns de 30% atunci când sunt utilizate în combinație. Un studiu recent care a utilizat combinația de gemcitabină și docetaxel a constatat un răspuns de 55% la pacienții cu SML uterin avansat, primar sau recurent și chirurgical inoperabil., Au fost utilizate și alte medicamente, cum ar fi vincristina, ciclofosfamida, dacarbazina, topotecanul, paclitaxelul, etopozidul și hidroxiureea, fie singure, fie în combinații cu rezultate dezamăgitoare. În plus, timpul mediu până când tumora progresează sau reapare după utilizarea oricăruia dintre aceste medicamente, inclusiv cele mai active, este mai mic de 1 an.
urmărirea se face de la caz la caz și trebuie discutată cu medicul dumneavoastră.
terapii țintite
nu se cunosc terapii țintite eficiente pentru SMM uterin., Studiile clinice investighează noi tratamente. Toți pacienții cu această boală ar trebui să ia în considerare cu tărie participarea la studiile clinice.
LMS uterin este un cancer rar care necesită îngrijire specializată. Toți pacienții trebuie să solicite opinia medicilor care sunt instruiți pentru a trata această boală, cum ar fi oncologii ginecologici sau oncologii chirurgicali specializați. Ei vor fi în măsură să vă ajute să ghideze în luarea deciziilor dificile pentru a trata aceasta boala.
