FORT WORTH, Texas — lupus eritematos sistemic cu debut în copilărie (SLE) diferă de boala cu debut la adulți în moduri importante, dar abordările de tratament au derivat, în general, din arena adulților, a spus aici un expert în reumatologie pediatrică.în majoritatea cohortelor de SLE bazate pe populație, 15% -20% din cazuri sunt diagnosticate înainte de vârsta de 18 ani, cel mai adesea de la vârsta de 12 până la 14 ani. Mai multe cazuri pediatrice sunt la bărbați decât la pacienții adulți.,
„dar nu există nici un singur semn sau simptom văzut doar la adulți sau numai la copii”, a declarat Hermine Brunner, MD, de la Cincinnati Children ‘ s Hospital Medical Center și director științific al Grupului de studiu colaborativ de reumatologie pediatrică.
există modele, cu toate acestea. Copiii au de obicei un debut mai acut decât adulții și o implicare mai multiorgană, precum și febră și limfadenopatie. Caracteristicile hematologice sunt, de asemenea, mai frecvente, împreună cu implicarea neuropsihiatrică.,”cel mai important, din cauza impactului asupra longevității și prognosticului, este implicarea rinichilor, care este cu 30% mai frecventă la copii față de adulți”, a declarat Brunner la reuniunea anuală a Societății de asistente medicale de Reumatologie. În unele populații de lupus pediatric, până la 80% dintre copii au dezvoltat nefrită lupus în decurs de 5 ani de la diagnosticare.,nefrita lupusului Pediatric trebuie recunoscută și tratată rapid, deoarece un copil cu nefrită lupică are un risc de aproape 20 de ori mai mare de a muri decât colegii potriviți vârstei „și dacă nu îl tratați corespunzător și copiii dezvoltă boală renală în stadiu final, unul din cinci va muri de nefrită lupică cu 5 ani.mai mult, cea mai mare parte a costului les pediatric este pentru nefrita lupusului, aproape 60% din spitalizările pentru lupus la copii fiind pentru probleme renale.,în general, tratamentul pentru LES cu debut în copilărie se bazează pe abordări standard în boala adulților, deoarece nu există studii randomizate mari în boala pediatrică care să abordeze direct întrebări cum ar fi care sunt dozele adecvate de medicamente și care ar fi durata optimă a tratamentului pentru copii, a spus ea.”când folosim medicamente pentru copii, trebuie să considerăm că au o speranță de viață mai lungă decât adulții cu lupus și vor exista în continuare creștere și dezvoltare.,unul dintre medicamentele principale pentru Les pediatric este hidroxiclorochina, cu dovezi de bună calitate că antimalaricele reduc activitatea bolii și mortalitatea la copii. Există, de asemenea, dovezi bune că hidroxiclorochina ajută la menținerea sănătății oaselor, ajută la prevenirea trombozei și are efecte protectoare împotriva afectării organelor. Hidroxiclorochina poate ajuta, de asemenea, la reducerea numărului de erupții cutanate.,
„Antimalarice ar trebui să fie utilizate pentru toți copiii cu lupus cu excepția cazului în contraindicat,” Brunner, a declarat, explicând că hidroxiclorochină încetinește sistemul imunitar înnăscut prin oprirea diafonie între receptorilor toll-like 7, 8, și 9, și face plasmă și celule dendritice lent, astfel încât acestea nu pot produce la fel de mult tip 1 interferon.se recomandă menținerea dozei sub 5 mg/kg și zi și, eventual, mai mică dacă au nefrită lupică, deoarece hidroxiclorochina este filtrată prin rinichi. „Nu știm cât de mult., Există de fapt îngrozitor de puțin cunoscute despre metabolismul hidroxiclorochinei.”
Steroizi, de asemenea, sunt utilizate în mod obișnuit. „De fapt, înainte ca steroizii să înceapă să fie folosiți în anii 1960, unul din doi copii cu lupus ar muri în 2 ani”, a spus ea.aceste medicamente funcționează mai bine dacă sunt administrate în doze divizate (maxim 60-80 mg/zi), ceea ce asigură un control mai bun al inflamației și o creștere a eficacității de 15% -20%.în ceea ce privește tratamentul nefritei lupusului, este important să rețineți că orice copil cu lupus care are proteinurie inexplicabilă trebuie să aibă o biopsie renală., Și dacă copilul a fost diagnosticat cu nefrită lupus, indiferent de cât de bine controlate, vizitele clinice ar trebui să fie la fiecare 3 luni din cauza potențialului constant de flare, a spus Brunner.dacă nefrita lupusului este clasa III / IV, tratamentul ar trebui să înceapă în decurs de o lună pentru a preveni apariția leziunilor. Opțiunile actuale includ micofenolat de mofetil (Cellcept) și ciclofosfamidă. Studiile care compară aceste două medicamente au demonstrat că sunt echivalente pentru reducerea mortalității atât la adulți, cât și la copii., De asemenea, nu au existat diferențe între cele două medicamente în prevenirea bolii renale în stadiul final și în inducerea remisiunii complete.
