3. Discuție
cianoza cu inima normală din punct de vedere structural este întotdeauna o chestiune de mare dilemă. Methemoglobinemia este un diagnostic diferențial important ori de câte ori se gândește la o cauză dobândită sau indusă de medicamente. Hemoglobina poate accepta și transporta oxigenul numai atunci când atomul de fier este în forma sa feroasă. Când hemoglobina pierde un electron și devine oxidată, atomul de fier este transformat în starea ferică (Fe3+), rezultând formarea methemoglobinei., Methemoglobina nu are electronul necesar pentru a forma o legătură cu oxigenul și, prin urmare, este incapabil de transportul oxigenului. Nivelul scăzut al methemoglobinei este menținut prin 2 mecanisme importante. Prima este calea de șunt hexozo-monofosfat în interiorul eritrocitelor. Prin această cale, agenții de oxidare sunt reduse prin glutation., Cel de-al doilea și mai important mecanism implică 2 sisteme enzimatice, diaphorase am și diaphorase II, și necesită nicotinamid-adenin-dinucleotid (NADH) și nicotinamid-adenin-dinucleotid fosfat (NADPH), respectiv, pentru reducerea methemoglobinei la starea originală feroase stat. Orice medicament care interferează cu aceste mecanisme poate duce la methemoglobinemie.1,2 astfel, este important să luăm un istoric adecvat de medicamente, în special pentru medicamente precum clorochina, așa cum s-a observat în cel de-al doilea caz.1,2 incidența methemoglobinemiei dobândite poate fi mult mai mare decât este documentată., Adesea, acest lucru este asociat cu utilizarea sau expunerea la medicamente oxidante, substanțe chimice sau toxine, inclusiv dapsonă, agenți anestezici locali și nitroglicerină. Sângele Arterial cu niveluri ridicate de methemoglobină are o culoare maro-ciocolată caracteristică, așa cum se vede în primul nostru caz. O mașină normală de analiză a gazelor arteriale arteriale dă valoarea methemoglobinei și prezintă niveluri ridicate de po2 în prezența cianozei. Ambele cazuri menționate mai sus au evidențiat aceste constatări, deoarece nivelurile de methb au fost trecute cu vederea în gazele arteriale de sânge de rutină de către Centrul de referință., O saturație scăzută a oxigenului prin puls oximetrie măsurată la pacienții cu gaze arteriale normale din sânge poate fi o indicație a methemoglobinemiei.3 câteva mașini ABG dau și o valoare a nivelului de meth-hemoglobină. În absența obișnuinței de rutină de a privi cu atenție valoarea, diagnosticul methemoglobinemiei este probabil să fie ratat, la fel s-a întâmplat și cu cel de-al doilea caz când a fost referit la noi de către Centrul de referință. În majoritatea cazurilor de methemoglobinemie dobândită ușoară, nu este necesar un tratament., Recunoașterea promptă a stării și inițierea tratamentului, așa cum este indicat (în special în methemoglobinemia dobândită), sunt critice în gestionarea methemoglobinemiei pentru niveluri mai ridicate ale nivelurilor de methemoglobină. Albastru de metilen intravenos (IV) este agentul antidot de primă linie. Transfuzia de schimb și tratamentul cu oxigen hiperbaric sunt opțiuni de linia a doua pentru pacienții cu methemoglobinemie severă a căror afecțiune nu răspunde la albastru de metilen sau care nu pot fi tratați cu albastru de metilen (de exemplu, cu deficit de g6pd).,pentru a concluziona că gazul arterial din sânge poate fi un indicator util pentru methemoglobinemie și ar trebui analizat pentru nivelurile de methemoglobină într-un caz nediagnosticat de boală cardiacă cianotică cu inimă normală din punct de vedere structural.
