PMC (Română)

Discuții

abordarea suprarenală bilaterală mase diferă de unilaterală de masele din cauza unor diferențe de fond al sistemului etiologii, mai mare rolul geneticii în tumori bilaterale și luarea în considerare a AI în managementul acestor pacienți (3). Cu toate acestea, literatura privind masele suprarenale bilaterale este limitată la rapoartele de caz și la o singură serie de 18 pacienți (5). Prin urmare, rămâne de definit abordarea sistematică a pacienților cu mase suprarenale bilaterale., Seria noastră este cea mai mare serie raportată de mase suprarenale bilaterale la cele mai bune din cunoștințele noastre și oferă o imagine de ansamblu asupra prezentării clinice, evaluarea și gestionarea acestei tulburări mai puțin frecvente.

am comparat rezultatele noastre cu cele descrise de Zhou și colegii (5) (singura serie confirmată histopatologic raportată) (Tabelul 2). În ciuda diferenței de mărime a eșantionului, cele două cohorte au fost comparabile în ceea ce privește caracteristicile inițiale. Similar cu constatările noastre, feocromocitomul a fost diagnosticul principal, iar limfoamele prezentate cu cea mai mare dimensiune a tumorii din cohorta lor., Cu toate acestea, o diferență izbitoare este incidență mai mică a bilaterality în general subset de pacienți cu suprarenale maselor în cohorta lor (18/565, 3.2%), comparativ cu grupul nostru de pacienți (70/560, 12.5%). Motivul acestei disparități rămâne necunoscut. O altă diferență este absența etiologiilor non-neoplazice, cum ar fi chisturile și infecțiile în cohorta lor, care ar putea fi atribuite dimensiunii mici a eșantionului. Autorii au atribuit absența tuberculozei suprarenale incidenței sale în scădere (5)., De asemenea, am observat scăderea incidenței tuberculozei suprarenale, ca majoritate (15/19) a cazurilor de tuberculoză suprarenală prezentate înainte de anul 2007. Cu toate acestea, tuberculoza suprarenală bilaterală continuă să fie o cauză comună a AI în țările în curs de dezvoltare (12).feocromocitoamele bilaterale, diagnosticul principal în cohorta noastră, sunt cunoscute ca având asociere familială și / sau sindromică. Într-un studiu efectuat pe 314 pacienți, Amar și colegii au raportat o asociere familială și/sau sindromică semnificativ mai mare (31/41, 75.,6%) la pacienții cu feocromocitom bilateral, comparativ cu cei cu feocromocitom unilateral (49/223, 21.9%) (13). În mod similar, două treimi (14/21) dintre pacienții noștri indexați cu feocromocitom bilateral au avut asociere familială/sindromică. Diagnosticul de feocromocitom ar putea fi făcut biochimic, deoarece toți, cu excepția a două, aveau dovezi de exces de catecolamină. Acești doi pacienți cu diagnostic dovedit histopatologic au avut VMA urinar normal. Aceasta exemplifică sensibilitatea mai scăzută bine descrisă a VMA urinar comparativ cu cea a PFMN și PFNMN (64% față de 100%) (14).,tuberculoza suprarenală a fost al doilea diagnostic principal în cohorta noastră. Dimensiunea medie suprarenală în cohorta noastră a fost de 2,1±0,7 cm (interval 1,0-4,0 cm) și 10 pacienți (52,6%) au prezentat dovezi de calcificare a masei suprarenale (unilaterală și/sau bilaterală). Constatările noastre sunt similare cu cele ale Guo și ale colegilor care au raportat 90% din cohorta lor de 42 de pacienți cu tuberculoză suprarenală să aibă suprarenale mărită bilateral cu dimensiunea medie de 2,0 ±1,0 cm (interval 0,9–4,5 cm) în dreapta, 2,1±1,2 cm (interval 1,0–6,2 cm) în stânga și dovezi de calcificare la 50% pacienți (12). Toți pacienții noștri aveau dovezi de AI., La pacienții cu mase suprarenale bilaterale care au AI, s-a sugerat că dovezile de tuberculoză extra-suprarenală elimină necesitatea biopsiei suprarenale (15). Urmând o abordare conservatoare similară, am avut nevoie de biopsie la doar o treime din pacienții noștri. Cu toate acestea, un pacient cu histoplasmoză suprarenală a fost inițial maltratat cu medicamente anti-tuberculoză înainte de a fi dezvăluit adevăratul diagnostic și apoi biopsia suprarenală făcută pentru a nu răspunde la tratamentul anti-tuberculoză. Abordarea conservatoare care cauzează întârzierea diagnosticului și potențiala maltratare a fost, de asemenea, descrisă anterior (5)., Acest caz subliniază precauția pentru această abordare. O altă preocupare care face biopsia importantă este faptul că este posibil ca 12% dintre pacienți să nu aibă dovezi de tuberculoză extra-suprarenală (16).PAL Bilateral a constituit al treilea diagnostic comun în cohorta noastră, iar patru pacienți au făcut parte din cohorta publicată anterior din Centrul nostru (17). Caracteristicile pacienților noștri cu PAL au fost similare cu cele descrise de Rashidi și colegii lor în revizuirea sistematică a 187 de pacienți cu PAL (18)., Similar cu descrierea lor, am constatat că AMICUL nostru cohorta era mai în vârstă cu predominanță la sexul masculin (sex Masculin: Feminin 3.0 în seria noastră vs 1.8 în revizuirea lor), simptomatic prezentare (durere severă și AI), mase mari (adică dimensiunea de 5,5 cm în seria noastră vs 8cm în revizuirea lor), ușoară până la moderată a contrastului pe CT, și prezența de AI (71% în seria noastră față de 61% în revizuirea lor).metastazele suprarenale au fost mai puțin frecvente în seria noastră (5%). Incidența metastazelor suprarenale este de înțeles mai mare (30-70%) în seriile oncologice decât în seriile non-oncologice (0-20%) (19)., Niciunul dintre pacienții din cohorta noastră nu a avut antecedente de malignitate. Acest lucru ar putea explica incidența mai scăzută din seria noastră, deoarece este posibil ca acei pacienți cu mase suprarenale și o tumoră primară cunoscută să nu fi fost consultați la noi, în special în absența AI. În seria noastră, tumoarea primară a rămas ocultă după evaluarea la un pacient. Toți cei patru pacienți cu metastaze suprarenale (dimensiunea medie 4cm) au fost detectați întâmplător, atunci când au fost fotografiați pentru dureri abdominale și niciunul nu a avut AI la prezentare., Raritatea AI la pacienții cu metastaze suprarenale bilateral este, de asemenea, raportate de către Lam și colegii în grup mare de 464 de pacienți cu metastaze suprarenale (50% bilateral), în care au găsit o incidență de AI fi <2%. Cu toate acestea, dimensiunea medie a leziunilor din cohorta lor a fost de 2 cm (19). Diferențierea radiologică față de adenoame a fost posibilă la acești pacienți, deoarece au avut o eliminare slabă a contrastului la imagistica întârziată. Prevalența mai mică a adenoamelor în cohorta noastră poate fi explicată prin părtinirea sesizării.,

al nostru fiind un centru endocrin de îngrijire terțiară, pacienții cu mase suprarenale simptomatice mari ar fi putut fi consultați preferențial. Pe subanaliză, am găsit anumite caracteristici, și anume vârsta, prezentarea simptomatică, durata simptomelor, natura simptomelor, statusul biochimic al cortizolului și dimensiunea leziunii tind să segregeze și să sugereze un diagnostic specific. Pacienții cu feocromocitom/tuberculoză au fost semnificativ mai tineri decât cei cu limfom/metastaze (Fig. 2a)., Prezentarea generală simptomatică a fost mai frecventă, cu prezentarea incidentală asimptomatică observată numai la pacienții cu PBMAH, chisturi și pacienți familiali cu feocromocitom care au fost detectați în timpul screeningului. Pacienții cu feocromocitom / tuberculoză au avut o durată mai lungă a simptomelor (săptămâni până la luni) comparativ cu cei cu limfom/metastaze (luni până la ani) (Fig. 2b). Natura simptomelor a fost variabilă la majoritatea pacienților cu feocromocitom (cu excepția celor diagnosticați prin screening familial) care prezentau vrăji hiperadrenergice și/sau dureri abdominale., Simptomele AI au fost observate la aproape toți pacienții cu mase infecțioase (tuberculoză și histoplasmoză) și jumătate dintre pacienții cu limfoame. Durerea abdominală a fost simptomul prezent la pacienții cu metastaze, limfoame și puțini pacienți cu feocromocitom. Hipercortisolismul biochimic a fost observat numai la pacienții cu PBMAH, în timp ce hipocortisolismul a fost documentat la toți pacienții cu mase infecțioase și la unii pacienți cu limfom. În special, niciunul dintre pacienții cu metastaze nu a avut AI. În cazul tuberculozei (2,1 cm) s-a observat o dimensiune mai mică a masei comparativ cu cea observată în cazul limfomului (5.,5cm), feocromocitom (4,8 cm) și metastaze (4cm) (Fig. 2). Adenoamele bilaterale au fost detectate întâmplător și nu au fost secretorii. În ciuda acestor caracteristici sugestive, Niciun singur sau o combinație de parametri clinici nu ar putea îndeplini cerința Statistică de a obține un scor clinic care să sugereze un diagnostic preoperator neinvaziv. Prin urmare, încercarea noastră de a sugera un algoritm clinic pentru abordarea maselor bilaterale este influențată de cea pentru incidentalomul suprarenal unilateral., Deoarece secretorie natura și malignitate sunt cele două caracteristici care necesită intervenție chirurgicală, primul pas în evaluare ar trebui să fie un istoric detaliat, relevante pentru istoria familiei (pentru sindroame genetice asociate cu feocromocitom) și examen fizic să se uite pentru probele hormonale oversecretion, infectii sau tumori maligne. Masele hipersecretorii trebuie gestionate în funcție de diagnosticul respectiv. La pacienții hipo – sau normocortisolemici, caracteristicile CT sugestive pentru diagnosticul specific trebuie să ghideze tratamentul., În absența acestora, trebuie căutate alte dovezi sistemice de tuberculoză extra-suprarenală sau malignitate primară. Biopsia suprarenală ar trebui să furnizeze diagnosticul în cazurile rămase. Figura 3 descrie algoritmul sugerat pentru abordarea maselor suprarenale bilaterale.

studiul nostru are anumite limitări. Natura retrospectivă a studiului și faptul că pacienții incluși au fost observați pe o perioadă lungă de timp au condus la eterogenitate a anumitor parametri biochimici (catecolamine) și radiologici (absența protocolului CECT suprarenale la mulți pacienți)., O altă limitare a fost absența studiilor CT de urmărire pentru a demonstra rezoluția în tuberculoza suprarenală. Absența evaluării axei aldosteronului (nu se face în laboratorul intern) este o altă limitare. Cu toate acestea, toți pacienții hipertensivi din cohorta noastră au avut feocromocitom și la pacienții rămași, diagnosticul specific a fost atins la toți, cu excepția a trei pacienți cu adenoame (normotensive), unde evaluarea axei aldosteronului nu ar fi trebuit făcută., Aldosteronismul primar este o cauză a incidentalomului suprarenal la mai puțin de 1% dintre pacienți, iar incidența este de așteptat să fie mai mică în cohorta maselor bilaterale. Cu toate acestea, evaluarea axei aldosteronului ar trebui să facă parte din analiza pacienților hipertensivi cu mase suprarenale (20).în concluzie, etiologia maselor suprarenale bilaterale în centrul endocrin non-oncologic este frecvent feocromocitomul urmat de tuberculoză, limfoame, metastaze și adenoame. Feocromocitoamele sunt prezente la vârste mai tinere cu vrăji hiperadrenergice., Feocromocitoamele bilaterale indică puternic asocierea familială / sindromică. Tuberculoza suprarenală are o prezentare simptomatică prelungită, cu caracteristici proeminente ale AI și are mase mai mici care pot fi calcificate. Limfomul prezintă la bărbații mai în vârstă cu durată scurtă de durere abdominală cu/fără AI și dimensiune mai mare pe imagistică. Prezentarea simptomatică a duratei scurte și absența AI indică metastaze. Detectarea incidentală, natura non-secretorie și dimensiunile statice mici sunt o caracteristică a adenoamelor., În evaluarea masei suprarenale bilaterale, vârsta la prezentare, prezentarea simptomelor, dimensiunea leziunii și caracteristicile biochimice sunt utile în delimitarea aetiologiilor subiacente variate.