Abstract
va prezentam clinice și serologice caracteristicile a trei pacienți cu rhupus. La 3 pacienți cu rhupus prezentate criteriile ACR pentru LES precum și pentru RA, ANA pozitiv cu un titru de 1/100 la toți pacienții, și pozitiv anti-ADN in 2 din cei 3 pacienți, cu predominanță de poliartrita simetrică., Am găsit pozitivitate anti-CCP și pozitivitate a factorului reumatoid și titruri ridicate la toți pacienții, anti – anti-SSA pozitiv la un pacient și anti – anti-Sm pozitiv la un pacient. Testele funcției renale și hepatice au fost normale la toți pacienții. Cei 3 pacienți au obținut remisie clinică în urma tratamentului cu DMARD.
1. Introducere
lupusul eritematos sistemic (LES) și artrita reumatoidă (RA) sunt boli autoimune cu caracteristici clinice și serologice diferite care afectează diferite organe și sisteme. Deși les poate afecta pielea, plămânii și rinichii, poate afecta articulațiile (90%)., Poliartrita reumatoidă are o prevalență la nivel mondial de aproximativ în 0,5-1,0% din populația adultă și Les predominantă în 6.5–27.7/100,000 . „Rhupus” este un termen folosit pentru a descrie pacienții cu coexistența RA și SLE . Se discută că întrebarea dacă RA și SLE apar la același pacient, așa-numitul „rhupus” sau dacă orice boală deformantă și erozivă ar putea fi parte integrantă a artritei SLE. Există dovezi care să susțină prezența rhupusului ca un adevărat sindrom de suprapunere . Sindromul Rhupus este o entitate clinică rară care are o rată de prevalență estimată de 0,09%., Prezentăm o serie de trei cazuri de pacienți cu diagnostic de rhupus.
2. Rapoarte de caz
2.1. Pacientul 1
o femeie în vârstă de 50 de ani a fost internată cu plângeri de durere intermitentă în articulațiile mâinilor și rigiditate dimineața în ultimii nouă ani. Ea a dat o istorie de alopecie, febră, oboseală, erupții cutanate malar, și ulcere orale pentru ultimii nouă ani. La examenul fizic, ea a avut răni orale, sensibilitate și umflare pe 2. și 3., articulațiile interfalangiene proximale bilateral, sensibilitatea articulațiilor încheieturii mâinii bilateral, deformarea gâtului lebedei pe al doilea deget al mâinii drepte și abaterea bilaterală ulnară. Rezultatele cu raze X ale mâinilor sunt prezentate în Figura 1.
studiile de laborator au arătat un număr normal de sânge, o rată de sedimentare a eritrocitelor de 45 mm / h, proteină C-reactivă de 3.,39 mg/dL, factor reumatoid de 393 UI/mL, nivel anti-CCP de 500 U/mL, anticorpi antinucleari (ANA) 1/100 pozitivi, anti-dsDNA pozitiv cu 43,2 pozitiv și C4 13,2 mg / dl. Analiza urinei a arătat hematurie microscopică (celule roșii din sânge 9 / câmp de mare putere). Raportul proteină-creatinină din urină (UP/CR) este de 50 mg proteină per gram creatinină (normal < 30 mg proteină timp de 24 ore în urină). Testele funcției renale și hepatice au fost normale.
2. 2., Pacientul 2
o femeie de 26 de ani a fost trimisă la departamentul nostru cu plângerea durerii articulare bilaterale în ultimele optsprezece luni. Ea a dat un istoric de alopecie, fenomen Raynaud, eritem nodosum, oboseală, erupție malară și ulcere orale. La examenul fizic, ea a avut bilateral 1. proximal interfalangiene comun sensibilitate, umflarea genunchiului drept comun, și încheietura mâinii drepte comun sensibilitate. Rezultatele cu raze X ale mâinilor sunt prezentate în Figura 2.
2. 3., Pacientul 3
o femeie de 40 de ani a prezentat plângerea durerii articulare intermitente în ultimii șase ani. În ultimii 2 ani, ea a avut, de asemenea, ulcere orale și erupții cutanate malare. La examenul fizic, avea dreptate 4. proximal interfalangiene comun umflarea și sensibilitate, stânga 2. sensibilitate metacarpofalangiană, sensibilitate articulară bilaterală la încheietura mâinii, Erupție malară, ulcere orale și rigiditate dimineața. Rezultatele cu raze X ale mâinilor sunt prezentate în Figura 3.
3., Diagnosticul și tratamentul
sindromul Rhupus a fost diagnosticat la trei pacienți și a început tratamentul oral cu metotrexat (15 mg/săptămână), acid folic (5 mg/săptămână) și hidroxiclorochină (200 mg/de două ori pe zi). Pacientul 1 a obținut remisie clinică în a doua lună, iar ceilalți 2 pacienți au obținut remisie clinică în prima lună.
4. Discuție
Rhupus este o condiție complicată și există încă o dezbatere cu privire la definiția și diagnosticul acesteia. Amezcua-Guerra și colab., a declarat că prezența anticorpului anti-CCP, a valorilor ridicate ale proteinei C reactive și a epitopului comun sunt caracteristici ale rhupusului. Rapoartele anterioare au demonstrat că anti-ADN dublu catenar (anti-dsDNA), anti-Sm (ambele foarte specifici pentru LES), anti-SSA și anti-SSB, anti-ribonucleoprotein, ANA, anti-cardiolipins, și factorul reumatoid sunt pozitive la pacienții cu rhupus . Există o autoimunitate comună în patogeneza RA și SLE. Studiile genetice au susținut această autoimunitate comună ., S-a identificat faptul că variantele genei TAP20201(RA și SLE) și TNF-308a din aceeași regiune cromozomială cresc susceptibilitatea la boli autoimune, cum ar fi sindromul RA, SLE și Sjögren . Pe de altă parte, PDCD1, STAT4, FCRL3, și PTPN22 gene s-au dovedit a fi asociate cu ar și LES. S-a demonstrat că alelele HLA-DR1 și HLA-DR2 au fost semnificativ crescute la pacienții cu rhupus ., Chan si colegii sai au sugerat ca pacientii anti-PCC+ cu LES sunt mai susceptibile de a avea artrita eroziva, iar anticorpii anti-citrulinati pot avea un rol patogen in dezvoltarea eroziunilor majore . Amezcua-Guerra și colab. a demonstrat că anti-CCP anticorpi frecvența și titruri la pacienții cu rhupus au fost similare cu cele de la pacienții cu PR, dar semnificativ mai mare decât cei de la pacienții cu nonerosive artropatie în LES ., Rhupus sindromul este caracterizat prin poliartrita simetrică la nivelul articulațiilor mici și mari și simptome ale LES și de prezența anticorpilor specifici cu înaltă specificitate (anti-dsDNA anticorpi anti-Smith pentru LES și factorul reumatoid sau anti-citrullinated peptide anticorpi pentru RA) la pacienții noștri.în consecință, artropatia rhupus este un sindrom suprapus al artritei reumatoide și lupusului eritematos sistemic care este definit de poliartrita erozivă însoțită de o suprapunere a simptomelor clinice și imunologice., Medicii ar trebui să rămână atenți la manifestările autoimunității și la caracteristicile suprapuse ale bolii. Am vrut să atragem atenția asupra conștientizării pentru recunoașterea timpurie și diagnosticarea promptă pentru tratamentul eficient al acestei boli.
conflicte de interese
autorii declară că nu există conflicte de interese în ceea ce privește publicarea acestei lucrări.
