specifiche procedure terapeutiche e interventi per le persone con sindrome dell’intestino corto variano, a seconda di numerosi fattori, tra cui i sintomi specifici presenti, il sito e la misura della porzione interessata del piccolo intestino, se il colon è coinvolto, di un individuo di età e la salute generale, la tolleranza di alcuni farmaci o procedure, preferenze personali e di altri fattori., Le decisioni concernenti l’uso di particolari interventi terapeutici deve essere effettuata da medici e gli altri membri del team sanitario in un’attenta consultazione con il paziente e/o i genitori, basata su specifiche del suo caso; una discussione approfondita dei potenziali rischi e benefici, tra i possibili effetti collaterali e effetti a lungo termine; le preferenze del paziente; e altri fattori pertinenti.
Le opzioni di trattamento che possono essere usate per trattare gli individui con la sindrome dell’intestino corto sono complesse e varie., Il piano di trattamento specifico può essere altamente individualizzato e può includere nutrizione parenterale totale (TPN ), alimentazione enterale, aggiustamenti dietetici, soluzioni di reidratazione orale, alcuni farmaci e/o interventi chirurgici. Mantenere una corretta assunzione nutrizionale è vitale per gli individui con sindrome dell’intestino corto.
Nei casi lievi, aumentare lentamente l’assunzione orale di cibo e assumere determinati integratori o farmaci per la diarrea può essere tutto ciò che è richiesto. Tuttavia, in molti casi la TPN è necessaria e, nei casi più gravi, la sindrome dell’intestino corto può potenzialmente richiedere un trapianto di intestino tenue., Negli ultimi anni, i progressi nella terapia, tra cui nuove opzioni come l’ormone della crescita ricombinante e analoghi peptidici simili al glucagone e miglioramenti nelle tecniche chirurgiche, hanno ridotto il periodo di tempo in cui gli individui devono rimanere su TPN.
ADATTAMENTO INTESTINALE
Il trattamento per gli individui con sindrome dell’intestino corto è appositamente progettato per accelerare o rafforzare il processo di adattamento intestinale e per fornire un supporto nutrizionale sufficiente., L’adattamento intestinale è il processo mediante il quale la porzione rimanente o funzionale dell’intestino tenue può adattarsi e aumentare il suo assorbimento per compensare i segmenti mancanti o non funzionanti. La quantità di tempo che l’adattamento intestinale può richiedere è controversa. Originariamente, si credeva che si verificasse solo entro 6 mesi dalla perdita di una parte dell’intestino tenue. Ora, molti medici ritengono che possa verificarsi fino a 2-3 anni dopo., I ricercatori stanno studiando più modi per stimolare ulteriormente l’adattamento intestinale e per aiutare i restanti piccoli intestini ad aumentare l’assorbimento e a funzionare meglio.
GESTIONE NUTRIZIONALE
Dopo la rimozione chirurgica di una porzione dell’intestino tenue, molti individui vengono sottoposti a TPN, che fornisce tutte le esigenze nutrizionali quotidiane come proteine, zuccheri, vitamine, minerali, oligoelementi e talvolta grassi. TPN è un modo per bypassare il modo in cui il corpo digerisce normalmente il cibo., Con TPN, una speciale linea endovenosa (IV) viene inserita in una grande vena e i nutrienti vengono consegnati direttamente nel flusso sanguigno. Le prime dosi di TPN vengono somministrate in ospedale. Alla fine, TPN può essere dato a casa. La quantità di tempo che una persona richiede TPN varia. Per alcuni individui, TPN può essere un requisito permanente.
L’uso a lungo termine di TPN può essere associato a una varietà di complicazioni tra cui infezioni batteriche, complicanze del catetere endovenoso, basso assorbimento di calcio osseo, coaguli di sangue, malattie della cistifellea, malattie renali e problemi al fegato., Problemi al fegato e ai reni possono alla fine provocare insufficienza epatica o renale.
Alla fine, alcuni individui con sindrome dell’intestino corto saranno in grado di interrompere TPN. Gli individui possono essere svezzati fuori TPN attraverso la dieta, farmaci e, a volte, la chirurgia. Quando la funzione intestinale migliora, gli individui affetti possono essere trattati tramite alimentazione enterale. L’alimentazione enterale è l’uso di un tubo per consegnare il cibo direttamente nello stomaco o nell’intestino tenue. Alla fine, le persone colpite ricevono piccole quantità di cibo per via orale., È importante che i bambini ricevano piccole quantità di cibo per via orale in modo che imparino a succhiare e deglutire.
DIETA
Gli individui affetti saranno incoraggiati a mangiare quando possibile perché mangiare stimola l’assorbimento intestinale e promuove l’adattamento intestinale. Ciò è particolarmente importante perché TPN bypassa del tutto lo stomaco e l’intestino. Non esiste una dieta specifica per le persone con sindrome dell’intestino corto. Una dieta sarà individualizzata in base a fattori specifici, tra cui quale porzione dell’intestino tenue è interessata e quanto bene funziona l’intestino rimanente., Ad esempio, si raccomanda agli individui con un colon intatto di seguire una dieta ricca di carboidrati e povera di grassi. Neonati e bambini, in particolare quelli ad alto rischio per lo sviluppo di crescita eccessiva batterica dell’intestino tenue, possono beneficiare di una dieta ad alto contenuto di grassi per ridurre la proliferazione batterica e l’adattamento intestinale migliorato.
Gli individui con sindrome dell’intestino corto sono spesso incoraggiati a mangiare cinque o più piccoli pasti al giorno rispetto a due o tre pasti abbondanti. Gli zuccheri concentrati dovrebbero essere evitati o ridotti al minimo perché possono contribuire alla diarrea., Alcuni individui possono avere bisogno di prendere la vitamina supplementare o il completamento minerale per compensare le carenze di queste sostanze.
Oltre agli aggiustamenti nella dieta, agli individui affetti possono essere somministrate soluzioni di reidratazione orale. Queste soluzioni sono utilizzate per mantenere il corretto equilibrio dei liquidi. Generalmente, queste soluzioni sono costituite da acqua, zucchero e sale. In alcuni casi, possono ridurre la necessità di nutrizione parenterale.
FARMACI
Una varietà di farmaci può essere usata per trattare le persone con la sindrome dell’intestino corto.
Gattex (teduglutide) è stato approvato dagli Stati Uniti., Food and Drug Administration (FDA) nel 2012 per il trattamento di adulti con sindrome dell’intestino corto. Questo farmaco è una forma di peptide glucagone-like 2 che è una proteina coinvolta nell’adattamento/riabilitazione del rivestimento (mucosa) dell’intestino.
Vengono spesso utilizzati farmaci che aiutano a trattare la diarrea (anti-diarrea). Tali farmaci includono difenossilato e loperamide. La codeina può anche essere prescritta come anti-diarrea. In individui che non rispondono a quei farmaci, la tintura di oppio può essere provata. Molti di questi farmaci aumentano il tempo necessario affinché il cibo passi attraverso l’intestino rallentando la peristalsi., La peristalsi si riferisce alla contrazione e al rilassamento dei muscoli che rivestono l’intestino che spingono il cibo attraverso il tratto digestivo. Rallentare la peristalsi consente al cibo di trascorrere più tempo nell’intestino, consentendo così una maggiore quantità di assorbimento e riducendo la diarrea.
Nei pazienti con grave sindrome dell’intestino corto, l’assorbimento dei farmaci può essere un problema importante. Dosi più elevate di farmaci possono essere necessari per compensare la minore percentuale di assorbimento. Farmaci a rilascio prolungato sono generalmente da evitare., A volte diversi sistemi di consegna come patch di pelle, nasale o altri percorsi devono essere considerati per consegnare un particolare farmaco a un individuo.
In alcuni casi gravi (ad esempio casi in cui gli individui hanno perso tutto il colon e ileo e parte del digiuno) o in individui che non rispondono ad altri farmaci, l’analogo della somatostatina, octreotide, può essere provato. Octreotide può ridurre significativamente la diarrea in alcuni casi. Tuttavia, l’octreotide può anche inibire l’adattamento intestinale impedendo il rilascio di importanti secrezioni ormonali.,
I farmaci che prevengono o riducono il rilascio di acido gastrico (ad esempio, bloccanti del recettore dell’istamina-2 e inibitori della pompa protonica) possono anche essere usati per trattare individui con sindrome dell’intestino corto. Esempi di tali farmaci includono famotidina, ranitidina, omeprazolo e lansoprazolo. L’evidenza suggerisce che le secrezioni acide in eccesso (ipersecrezione) dallo stomaco possono ostacolare l’adattamento intestinale. Questi farmaci vengono solitamente somministrati precocemente durante il periodo postoperatorio quando l’ipersecrezione è maggiore.,
Somatropina (origine rDNA) per iniezione (Zorbtive), un ormone umano della crescita, è stato approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) per il trattamento di individui con sindrome dell’intestino corto. Zorbtive è simile all’ormone della crescita prodotto dalla ghiandola pituitaria. Questo farmaco può migliorare la capacità dell’intestino tenue di assorbire i nutrienti, riducendo così la necessità di TPN. Zorbtive è approvato specificamente per le persone con sindrome dell’intestino corto che si affidano a una dieta speciale, che spesso include TPN.,
La terapia sostitutiva dell’enzima pancreatico come la pancrelipasi e le resine degli acidi biliari come la colestiramina possono essere somministrate ad alcuni individui con sindrome dell’intestino corto. Poiché il cibo trascorre meno tempo nel sistema digestivo ha meno opportunità di mescolarsi con le normali secrezioni pancreatiche e biliari che aiutano la digestione.
In rari casi, in cui le persone colpite sviluppano una crescita eccessiva batterica, possono essere raccomandati antibiotici che distruggono o inibiscono la crescita di microrganismi dannosi. I probiotici possono essere utilizzati per fornire batteri benefici alla popolazione intestinale.,
Nei neonati e nei bambini piccoli con sindrome dell’intestino corto, è comune una lesione epatica secondaria alla nutrizione endovenosa. La riduzione della quantità di soluzioni lipidiche endovenose a base di soia o l’uso di emulsioni lipidiche a base di olio di pesce sembra migliorare significativamente la prognosi.
CHIRURGIA
Una varietà di tecniche chirurgiche è stata usata per trattare le persone con la sindrome dell’intestino corto. Generalmente, la chirurgia è utilizzata come ultima risorsa in individui in cui altre opzioni terapeutiche non hanno funzionato. Tuttavia, man mano che le tecniche chirurgiche migliorano, possono essere considerate un’opzione di prima linea., Le opzioni chirurgiche per la sindrome dell’intestino corto sono talvolta suddivise in interventi chirurgici non trapiantati e trapiantati.
Chirurgia non trapiantata
L’allungamento artificiale dell’intestino è stato usato per trattare individui con sindrome dell’intestino corto. Sono state utilizzate due procedure principali: la procedura Bianchi e la procedura STEP. Durante la procedura Bianchi, una porzione dell’intestino dilatato è divisa longitudinalmente in due segmenti. Questi segmenti sono separati e uniti da un capo all’altro, risultando in un segmento più stretto, ma più lungo dell’intestino.
STEP è l’acronimo di enteroplastica trasversale seriale., Questa procedura viene solitamente eseguita nei bambini che hanno abbastanza intestino tenue rimanente che i chirurghi possono allungare l’intestino e ripristinare la funzione. Durante questa procedura, un chirurgo crea piccoli tagli o tacche in entrambi i lati di una porzione allargata dell’intestino corto. Questo crea un intestino a forma di “zig-zag” che è più stretto, ma più lungo. La procedura PASSO si tradurrà in cibo prendendo più tempo per muoversi attraverso l’intestino, spendere più tempo a contatto con il rivestimento dell’intestino e consentendo una maggiore possibilità di assorbimento.
La stricturoplastica è una procedura per allargare un’area ristretta dell’intestino., Questa procedura viene spesso eseguita per gli individui con malattia di Crohn per prevenire la necessità di resezioni grandi o multiple dell’intestino.
Alcuni segmenti dell’intestino tenue possono diventare anormalmente allargati (dilatati) potenzialmente permettendo al fluido di raggrupparsi e ai batteri di svilupparsi. Alcune procedure sono fatte per restringere i segmenti anormalmente allargati delle viscere. Questo è noto come affusolamento intestinale.
Le procedure che possono ricollegare l’intestino tenue al colon per stabilire la continuità hanno anche dimostrato beneficio nel trattamento di individui con sindrome dell’intestino corto.,
Chirurgia del trapianto
Un trapianto di intestino tenue può essere un’opzione per alcuni individui con sindrome dell’intestino corto, specialmente quelli che hanno complicazioni da TPN come insufficienza epatica o che non sono stati in grado di mantenere una corretta alimentazione con altre terapie. Durante un trapianto di intestino tenue, l’intestino tenue della malattia viene rimosso e sostituito con uno da un donatore sano. Una varietà di complicazioni può verificarsi con il trapianto di intestino tenue, tra cui rigetto di organi, infezioni e malattie linfoproliferative., Inoltre, la procedura è costosa e richiede l’uso permanente di farmaci immunosoppressori per ridurre la possibilità di rigetto. Tuttavia, poiché le tecniche chirurgiche e gli agenti immunosoppressivi migliorano l’efficacia, anche la sopravvivenza è migliorata. Alcuni individui possono ricevere un piccolo trapianto dell’intestino con un trapianto del fegato (cioè, nei casi con insufficienza epatica imminente o franca) o altri organi quali il rene o il pancreas.
