Dermatitis herpetiforme (enfermedad de Duhring)

¿está seguro del diagnóstico?

lo que debe estar alerta en la historia

Los pacientes con dermatitis herpetiforme (DH) generalmente se quejan de semanas o meses de prurito intenso que tiene una calidad de escozor o ardor. Solo alrededor del 30% al 40% de los pacientes admiten síntomas gastrointestinales de enfermedad celíaca. Cuando los pacientes se quejan de síntomas abdominales, los síntomas más comunes son hinchazón y dolor abdominal calambre. La diarrea es un síntoma menos común y los pacientes pueden incluso tener estreñimiento., Aproximadamente entre el 10% y el 20% de los pacientes con HD tendrán antecedentes familiares de enfermedad celíaca o HD; entre el 10% y el 20% de los pacientes con HD tendrán antecedentes de un trastorno tiroideo que incluya hipotiroidismo o hipertiroidismo.

Una historia de otras enfermedades autoinmunes incluyendo diabetes mellitus, enfermedad de Addison, y vitiligo son asociaciones menos comunes.

hallazgos característicos en el examen físico

los hallazgos físicos de la HD varían en gravedad. Los casos más leves solo tendrán pápulas excoriadas agrupadas en las rodillas o antebrazos extensores (Figura 1)., Otras áreas comunes de compromiso incluyen las nalgas, el cuero cabelludo, la línea beltline y los párpados. En los casos más graves, las papulovesículas se verán en una distribución similar y pueden afectar difusamente el torso y las extremidades. Las ampollas visibles son la excepción más que la regla. Tales vesículas y Bullas son especialmente graves cuando se interrumpe abruptamente la terapia supresora con dapsona (Figura 2). Los pacientes raros tendrán abdomen hinchado y sensibilidad abdominal difusa.

Figura 1.

Figure 2.

Expected results of diagnostic studies

The diagnosis is best made on biopsy. Histopathology reveals a neutrophilic infiltrate in the papillary dermis with an associated lymphohistiocytic perivascular infiltrate., Las lesiones más avanzadas demostrarán infiltración de las papilas dérmicas con neutrófilos, edema papilar dérmico y separación de la zona de la membrana basal (Figura 3).

Figura 3.

frecuentemente el prurito intenso resulta en excoriación y posterior destrucción de la característica hallazgos histopatológicos., En tales casos, la biopsia revelará solo excoriaciones o lo que parecen ser hallazgos eczematosos con una espongiosis mínima. La inmunofluorescencia directa es esencial para el diagnóstico definitivo. El depósito característico de IgA granular en las papilas dérmicas se observa prácticamente en todos los casos cuando se realiza una biopsia de piel de apariencia clínicamente normal inmediatamente adyacente a una lesión y se procesa para inmunofluorescencia directa (Figura 4); entre el 60% y el 70% de los pacientes demostrarán anticuerpos de IgA tisular transglutaminasa en su suero. Esto es un reflejo de la enfermedad celíaca subyacente.,

Figura 4.

incluso los pacientes que tienen niveles negativos de anticuerpos de IgA tisular transglutaminasa pueden tener enfermedad celíaca histológica significativa asociada con su DH. Prácticamente todos los pacientes con DH tienen algún grado de enfermedad celíaca histológica y responderán a la restricción dietética de gluten como se indica a continuación., Recientemente se ha demostrado que los anticuerpos IgA depositados en las papilas dérmicas son el resultado de los anticuerpos IgA circulantes a la transglutaminasa epidérmica. Los anticuerpos de la transglutaminasa epidérmica IgA se pueden medir en suero y están presentes en más del 90% de los pacientes con DH en una dieta que contiene gluten; el 99% de los pacientes con DH y enfermedad celíaca tendrán el haplotipo DQ2 o DQ8 en comparación con el 20% de los controles.

la tipificación de HLA sola tiene poco valor diagnóstico, ya que solo el 5% de los pacientes portadores del haplotipo DQ2 o DQ8 tienen enfermedad celíaca o HD., Tal vez el uso principal de la tipificación de HLA en la enfermedad celíaca o DH es descartar estos trastornos. Si los pacientes no tienen el haplotipo DQ2 o DQ8, es extremadamente improbable que tengan DH o enfermedad celíaca.

confirmación del diagnóstico

los hallazgos histológicos de la HD pueden ser imitados por otras dermatosis neutrofílicas, incluidas la dermatosis bullosa de IgA Lineal y el lupus eritematoso bulloso. La dermatosis bullosa lineal IgA puede caracterizarse por vesículas difusas y bullae, que clínicamente se parecen mucho al penfigoide bulloso., Sin embargo, al menos un tercio de los pacientes con dermatosis bullosa de IgA lineal tienen hallazgos clínicos similares a los de la DH.

el lupus eritematoso bulloso se caracteriza generalmente por Bullas dispersas en lugar de agrupadas y las lesiones no se distribuyen en superficies extensoras como es el caso de la HD. Los pacientes con lupus eritematoso ampolloso también suelen presentar hallazgos asociados de lupus eritematoso sistémico. Los pacientes con dermatosis bullosa de IgA Lineal y lupus eritematoso bulloso no responden a la restricción dietética de gluten y no tienen enfermedad celíaca asociada., Por lo tanto, es esencial que la confirmación del diagnóstico de DH se realice por inmunofluorescencia directa.

¿Quién está en riesgo de desarrollar esta enfermedad?

Hay un predominio masculino en pacientes con HD de 1,5: 1. Esto contrasta con la enfermedad celíaca sola, que es más común en las mujeres. La HD puede aparecer desde la primera infancia hasta la edad adulta tardía, pero la edad media de aparición es en la cuarta década. Existe una predisposición hereditaria caracterizada por genotipos específicos de HLA, DQ2 y DQ8. Estos genotipos ocurren solo en alrededor del 20% de los controles caucásicos., Son mucho menos frecuentes en los asiáticos y los afrodescendientes. Por esa razón, la DH es mucho menos común en personas de origen asiático y Africano.

la prevalencia de la HD en la población caucásica ha sido reportada para ser tan alta como 75 por 100,000 en Finlandia a 11 por 100,000 en el estado de Utah en los Estados Unidos. La incidencia anual es de aproximadamente 1 a 4 por 100.000 / año.

¿Cuál es la Causa de la Enfermedad?

Etiología

Fisiopatología

DH es una afectación cutánea de la enfermedad celíaca., Prácticamente todos los pacientes son sensibles al gluten y mejorarán con el cumplimiento a largo plazo de una dieta estricta sin gluten. Las biopsias intestinales en pacientes con HD abarcan todo el espectro de anormalidades histopatológicas en la enfermedad celíaca. Algunos casos muestran solo linfocitos intraepiteliales mínimos, mientras que otros muestran atrofia grave de las vellosidades. Aproximadamente del 10 al 15% de los casos no muestran anormalidad histopatológica significativa en la biopsia del intestino delgado, pero aún responden a la restricción de gluten., Parece probable que estos pacientes tengan enfermedad celíaca de grado extremadamente bajo que no se detecta fácilmente en biopsias intestinales aleatorias.

la patogénesis de La DH está estrechamente relacionada con la de la enfermedad celíaca. Las células presentadoras de antígeno en la mucosa intestinal presentan antígeno Alfa gliadina a las células T en el contexto del genotipo HLA característico. Esta presentación se acentúa por la desamidación de la gliadina por la enzima transglutaminasa tisular (TG2). Se produce la activación de las células T y una respuesta inmune celular a la gliadina., Esta respuesta inmune celular libera citoquinas que inflaman el epitelio intestinal y son responsables de la atrofia de las vellosidades.

por razones inciertas, los pacientes con enfermedad celíaca también desarrollan anticuerpos IgA a la transglutaminasa tisular (TG2). Estos anticuerpos han llegado a representar la prueba serológica más confiable utilizada para el diagnóstico de la enfermedad celíaca. Los niveles de anticuerpos IgA TG2 se correlacionan aproximadamente con la gravedad del proceso inflamatorio intestinal. Los pacientes con HD tienen anticuerpos de IgA tisular transglutaminasa en 70 a 80% de los casos., Es probable que los pacientes con inflamación intestinal menos grave no tengan estos anticuerpos. Eso no significa que estos pacientes no tengan enfermedad celíaca. Algunos de esos pacientes pueden tener atrofia significativa de las vellosidades, mientras que otros pueden no tener inflamación intestinal detectable, pero sin embargo responderán a la restricción dietética del gluten.

los anticuerpos IgA granulares en la piel de los pacientes con HD representan anticuerpos IgA a la transglutaminasa epidérmica (TG3). Estos anticuerpos ocurren un tiempo más largo después de la respuesta inmunitaria de la transglutaminasa tisular IgA., Esta es probablemente la razón por la que la DH tiene un inicio más tarde en la vida que la enfermedad celíaca, que con frecuencia tiene inicio en la infancia. Parece probable que la diseminación del epítopo de la transglutaminasa tisular a la transglutaminasa epidérmica dicte el desarrollo eventual de DH en aproximadamente 10 a 20% de los pacientes celíacos.

una vez que los anticuerpos IgA transglutaminasa epidérmica llegan a la piel, se unen al antígeno transglutaminasa epidérmica soluble que es producido por los queratinocitos., Estos complejos inmunes se entrecruzan (probablemente involucrando la función de entrecruzamiento de la transglutaminasa epidérmica) y se unen firmemente a las estructuras del tejido conectivo en la dermis papilar. Entonces parece probable que el trauma estimula la liberación inflamatoria de citoquinas epidérmicas y enzimas que desencadenan el proceso inflamatorio.,

Además, las citocinas producidas por el proceso inflamatorio en el intestino, como la interleucina (IL)-8, proporcionan un milieu inflamatorio sistémico con activación de neutrófilos que promueve el proceso inflamatorio local y la infiltración de las papilas dérmicas con neutrófilos. Estos neutrófilos luego liberan proteasas que producen la inflamación cutánea y la eventual separación de la zona de la membrana basal secundaria a la degradación enzimática de la lámina lúcida con la formación resultante de ampollas.,

implicaciones sistémicas y complicaciones

dado que prácticamente todos los pacientes con HD tienen algún grado de enfermedad celíaca, están sujetos a las complicaciones y asociaciones que cabría esperar con la enfermedad celíaca. Solo una minoría de los pacientes con HD tienen síntomas intestinales a pesar del número significativo que tienen inflamación intestinal bastante severa. A medida que las pruebas serológicas se han vuelto más disponibles y precisas para la enfermedad celíaca, hemos encontrado que muchos pacientes con enfermedad celíaca histopatológica tienen síntomas intestinales y manifestaciones sistémicas relativamente menores., Los síntomas intestinales pueden no ser graves y pueden limitarse a dolor abdominal calambre y estreñimiento.

aunque la diarrea y la estatura delgada son las características tradicionales de la enfermedad celíaca, rara vez se observan en los pacientes con HD, y ahora se reconoce que la gran mayoría de los pacientes celíacos no presentan esta manifestación extrema de desnutrición. Se debe medir el anticuerpo de la transglutaminasa tisular IgA en todos los pacientes con HD. Si es positivo, estos niveles de anticuerpos se pueden seguir como un índice de respuesta a la restricción de gluten y la adherencia a una dieta sin gluten., Prácticamente todos los pacientes con DH tienen algún grado de enfermedad celíaca y responden a la restricción dietética de gluten; no es necesario realizar biopsias del intestino delgado en pacientes con DH como rutina. Los pacientes que necesitan ser convencidos de que tienen enfermedad celíaca pueden ser ayudados por el proceso de biopsia intestinal.

También puede ser útil realizar una biopsia del intestino delgado si el paciente es refractario a la restricción dietética de gluten. Cuando los pacientes no responden a la restricción dietética de gluten, es probable que no hayan eliminado completamente el gluten de su dieta., La biopsia del intestino delgado puede ayudar a confirmar esto. Tanto la enfermedad celíaca como la HD están asociadas con tiroiditis autoinmune y posterior hipotiroidismo. Esto es más común en pacientes femeninas, pero puede ocurrir en ambos sexos. Se recomienda una evaluación rutinaria de la disfunción tiroidea, incluyendo niveles de TSH y tiroxina, especialmente si los pacientes tienen síntomas que sugieran insuficiencia tiroidea.,

la anemia perniciosa, la enfermedad de Addison y el vitiligo ocurren con mucha menos frecuencia y solo deben evaluarse si los síntomas clínicos sugieren que esos trastornos o manifestaciones cutáneas del vitiligo se vuelven obvias.

Todos los pacientes con enfermedad celíaca, incluidos los que presentan HD, tienen un mayor riesgo de anemia por deficiencia de hierro secundaria a la malabsorción de hierro. Se recomienda evaluar la deficiencia de hierro con niveles séricos de hierro, capacidad de unión al hierro y ferritina, especialmente si se observa que los índices de glóbulos rojos son microcíticos en el recuento sanguíneo completo.,

La Enfermedad Celíaca se asocia con un mayor riesgo de linfoma y osteoporosis (presumiblemente relacionado con la malabsorción de calcio y vitamina D). Debido a que los pacientes con DH tienen enfermedad celíaca, uno también esperaría un mayor riesgo de linfoma y osteoporosis. Los estudios iniciales en pacientes con HD indicaron que la prevalencia de linfoma aumentó en un 1%.

recientemente, otro estudio ha sugerido que la prevalencia de linfoma no está aumentada en la HD y que no hay un aumento del riesgo de fractura como se sospecharía secundario a un aumento de la prevalencia de osteoporosis., En este momento parece razonable suponer que el riesgo de estas complicaciones es bastante bajo, pero podría existir si se estudiaran cohortes más grandes. Se está de acuerdo en que cualquier posible aumento en la incidencia de linfoma disminuiría casi con certeza a la incidencia basal de una población sin riesgo, si el paciente se adhiere a una dieta estricta sin gluten.

opciones de tratamiento

dieta sin Gluten. La eliminación del gluten de la dieta eventualmente producirá la eliminación de la enfermedad de la piel en DH. Esto es probable que tome varios meses y requiere un estricto cumplimiento de la dieta sin gluten., Ha sido la experiencia de los autores que los pacientes que han tenido síntomas durante períodos cortos de tiempo (semanas a meses) responden con bastante rapidez a la restricción dietética de gluten. Sin embargo, los pacientes que se han mantenido en tratamiento supresor con dapsona durante largos períodos de tiempo responden muy lentamente a la restricción de gluten (posiblemente años hasta la respuesta).

la adherencia a largo plazo a una dieta sin gluten trata la causa subyacente de la enfermedad de la piel y eventualmente permitirá la eliminación de la terapia supresora con dapsona, sulfapiridina u otros medicamentos supresores., La adhesión a una dieta sin gluten también reducirá la posibilidad de complicaciones a largo plazo de la enfermedad celíaca subyacente, como el linfoma y la osteoporosis. Se recomienda consultar con un dietista familiarizado con la restricción de gluten. También hay varios grupos de pacientes enumerados en Internet con amplia información sobre la terapia de dieta sin gluten.

La desviación de la dieta con frecuencia producirá brotes de DH. Si se abandona la dieta, la mayoría de los casos eventualmente se repetirán en semanas o meses. Algunos casos tendrán una remisión a largo plazo de la DH A pesar de reanudar una dieta normal., La razón de estas remisiones no está clara.

dapsona. La dapsona producirá alivio del prurito intenso dentro de 48 a 72 horas. Sin embargo, los síntomas y signos reaparecen dentro de 48 a 72 horas si se interrumpe el tratamiento con dapsona. Se recomienda la terapia inicial con 25 mg diarios. La dosis puede aumentarse gradualmente 25 mg cada semana hasta obtener un control adecuado. Después de que se obtiene un control completo y el paciente se adhiere a una dieta sin gluten, el paciente puede intentar disminuir la dosis gradualmente sobre una base semanal a medida que la gravedad de la enfermedad se mitiga mediante la restricción dietética de gluten., Con el tiempo, esto debería permitir la interrupción completa del tratamiento con dapsona.

antes de iniciar el tratamiento con dapsona, se deben verificar los niveles de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa en pacientes de raza negra y de origen Mediterráneo meridional, ya que la deficiencia de esta enzima puede estar asociada con hemólisis catastrófica en pacientes tratados con dapsona.

Sulfapiridina. La sulfapiridina se puede usar en lugar de la dapsona en algunos pacientes. Se puede utilizar de la misma manera que la terapia supresora mientras se espera el efecto de la restricción dietética del gluten., La dosis inicial habitual es de 500 mg 3 veces al día con aumento de 1000 mg 3 veces al día si es necesario. En el momento de la respuesta a la restricción de gluten, la dosis puede reducirse semanalmente para controlar los síntomas cutáneos. La sulfapiridina no está disponible comercialmente en los Estados Unidos en este momento, pero puede ser formulada por farmacias compuestas. Por razones inciertas, algunos pacientes no responden a la sulfapiridina en ninguna dosis.colchicina. La colchicina ha sido útil en algunos casos cuando los pacientes no pueden tomar dapsona o sulfapiridina. Dosis inicial de 0.,3mg dos veces al día se recomienda con el aumento a 0.6 mg dos veces al día si es necesario. Los factores limitantes en el tratamiento incluyen la aparición de diarrea o leucopenia.

tetraciclina y niacinamida. La tetraciclina 500 mg 3 veces al día y la niacinamida 500 mg 3 veces al día se han descrito como útiles en algunos casos en los que la dapsona o la sulfapiridina no se toleraron.

dieta Elemental. La DH mejora dramáticamente en 2 a 3 semanas si el paciente restringe la dieta a aminoácidos solos o polipéptidos de cadena pequeña., El mecanismo para esto no está claro, pero este método puede usarse para enfermedades graves y refractarias. El paciente puede entonces comenzar una dieta sin gluten para el control a largo plazo de la enfermedad.

terapia tópica. Las lesiones nuevas ocasionales no son una indicación para el aumento de la terapia supresora. Tales lesiones se pueden tratar con eficacia con el gel tópico del corticosteroide de la alta potencia. La enfermedad cutánea extensa no responde bien a la terapia tópica de ningún tipo. Aunque tiene cierto sentido desde un punto de vista teórico, no se ha reportado ningún tratamiento tópico exitoso con dapsona.

heparina., Los pacientes con enfermedad grave que no pueden tolerar el tratamiento con dapsona responderán al tratamiento anticoagulante sistémico con heparina. Esto aliviará los síntomas, pero requerirá terapia a largo plazo o la sustitución de la terapia supresora descrita anteriormente. El sistema de coagulación ha sido implicado en la patogénesis de las lesiones locales de DH. El suero carente de factores de coagulación producirá lesiones cuando se inyecte localmente en pacientes con HD. La sangre anticoagulada no tiene el mismo efecto., En consecuencia, se ha descrito el tratamiento de los casos refractarios con heparina, que puede ser útil en situaciones extremas.

enfoque terapéutico óptimo para esta enfermedad

el enfoque terapéutico óptimo es primero asegurarse absolutamente de que el diagnóstico es correcto confirmando el diagnóstico por inmunofluorescencia directa. La causa más común de mala respuesta al tratamiento como se señaló anteriormente es un diagnóstico incorrecto. Se recomienda una dieta estricta sin gluten. Si los síntomas son molestos, se puede iniciar dapsona 25 mg al día., La dosis se aumenta entonces en 25mg cada semana hasta que se obtiene el control completo.

Cuando la DH está completamente controlada durante varios meses y el paciente se adhiere a una dieta sin gluten, puede intentar disminuir la dosis de dapsona en 12 1/2 a 25 mg cada semana hasta que se logre una dosis óptima. Los intentos continuos de disminuir la dosis eventualmente darán lugar a la interrupción completa del tratamiento con dapsona. La terapia esteroide tópica en la forma de gel esteroide de la alta potencia se puede entonces utilizar para tratar lesiones individuales., El desarrollo ocasional (2 a 3/semana) de nuevas lesiones no es una indicación para aumentar la dosis de dapsona.

la eventual reintroducción del gluten en la dieta es una estrategia cuestionable que ha sido recomendada por algunos. Dapsone es lejos y lejos la mejor medicación en la supresión de lesiones cutáneas. Aunque no se puede afirmar definitivamente, la mayoría de las autoridades creen que la dapsona se puede usar si el paciente es «alérgico» a la sulfa. Si la dapsona no se tolera, se puede probar la sulfapiridina. Los pacientes que son alérgicos a la sulfa reaccionarán a la sulfapiridina.,

Es posible que algunos pacientes no respondan a la sulfapiridina en ninguna dosis. En esa situación, se pueden probar otras terapias mencionadas anteriormente. En situaciones desesperadas donde el paciente se siente extremadamente incómodo e incapaz de tolerar la dapsona o la sulfapiridina, se puede iniciar un tratamiento con una dieta elemental o heparina para controlar los síntomas. La dieta Elemental tiene la ventaja de curar la enfermedad celíaca subyacente y, por lo tanto, permitir la remisión.

aunque la tetraciclina, la niacinamida y la colchicina se han descrito como eficaces, el autor no ha encontrado que sean eficaces.,

los efectos secundarios de la dapsona pueden limitar su uso. Si se produce leucopenia, lo mejor es suspender la dapsona e intentar una terapia alternativa. Todos los pacientes desarrollarán algún grado de anemia hemolítica y, por lo tanto, esto no debe considerarse una razón para suspender la terapia. La anemia hemolítica compensada generalmente resulta y la metahemoglobinemia también ocurre en todos los pacientes en algún grado. No es una indicación para cambiar la dosis de dapsona o tratar con azul de metileno a menos que el compromiso cardio-respiratorio se haya convertido en un factor limitante.,

la neuropatía periférica por dapsona suele depender de la dosis y puede no ser reversible. Por esta razón, en estos casos se recomienda encarecidamente seguir una dieta sin gluten para evitar el tratamiento con dapsona y prevenir la neuropatía periférica progresiva. Algunos pacientes afirmarán que no responden a una dieta sin gluten. En prácticamente todos esos casos se produce una respuesta a la dieta elemental. Esto hace que sea probable que el paciente no se adhiera bien a la restricción de gluten.

Manejo del paciente

Los pacientes con HD deben iniciar una dieta sin gluten., Mientras se espera una respuesta a la restricción de gluten, la dapsona se puede iniciar para permitir el control de la picazón intensa. Durante el tratamiento con dapsona, los pacientes deben someterse a un hemograma completo cada 1 a 2 semanas durante los primeros 3 meses y posteriormente cada 6 meses. La leucopenia, cuando se presenta, generalmente aparece en los primeros 3 meses. La anemia hemolítica ocurre en prácticamente todos los pacientes hasta cierto punto y debe seguirse para asegurarse de que no sea excesiva cuando se utiliza la terapia crónica con dapsona., La anemia hemolítica compensada producirá reticulocitosis, que se verá en el CBC como macrocitosis (volumen corpuscular medio elevado), ya que los reticulocitos son más grandes que los glóbulos rojos maduros.

Las pruebas de función hepática deben monitorizarse cada 6 a 12 meses. A cualquier dosis pueden producirse anomalías mínimas de las enzimas hepáticas, pero a dosis altas se producen elevaciones más graves de las enzimas hepáticas (de 2 a 3 mg por kilogramo de peso corporal). También se recomienda monitorizar los síntomas de neuropatía periférica en pacientes en tratamiento crónico con dosis altas., Es beneficioso tratar de minimizar la dosis de dapsona utilizando la restricción concomitante de gluten para minimizar el riesgo de neuropatía periférica que puede no ser reversible incluso con la interrupción posterior de la terapia con dapsona.

es probable que los pacientes con HD que opten por recibir terapia supresora sola tengan un compromiso de por vida con la dapsona o la sulfapiridina. Los pacientes que eligen una dieta estricta sin gluten eventualmente podrán suspender la terapia supresora. El restablecimiento de una dieta regular eventualmente resultará en la recurrencia de los síntomas de DH, aunque esto puede tomar meses o años., Un pequeño porcentaje (12% en un estudio) de pacientes podrá interrumpir toda la terapia y mantener una remisión a largo plazo. La razón de esto es totalmente desconocida. No está claro si esos pacientes tendrán un mayor riesgo de linfoma u osteoporosis.

escenarios clínicos inusuales a considerar en el manejo del paciente

el problema clínico más común en los pacientes con HD es si deben seguir o no una dieta sin gluten. Los pacientes reconocen rápidamente que la dapsona controlará completamente su enfermedad de la piel., Muchos pacientes pueden controlar su enfermedad completamente con 25 a 50 mg de dapsona al día con efectos secundarios mínimos. Además, los pacientes pueden no tener síntomas intestinales de enfermedad celíaca y, por lo tanto, no ver el beneficio de la restricción de gluten. Esta elección no solo somete a los pacientes a los efectos secundarios a largo plazo de la dapsona, sino también a las complicaciones de la enfermedad celíaca subclínica no tratada, que puede incluir un mayor riesgo de linfoma, osteoporosis y trastornos inmunológicos asociados como diabetes e hipotiroidismo.,

muchos dermatólogos en los Estados Unidos han recomendado a sus pacientes que simplemente tomen dapsona. Han afirmado que la terapia de dieta sin gluten es demasiado difícil. Esta decisión debe dejarse en manos del paciente. Ahora hay una disponibilidad mucho mayor de alimentos sin gluten y muchos pacientes prefieren tratar su trastorno subyacente en lugar de tratar solo los síntomas como se está haciendo con dapsona. Es responsabilidad del médico explicar las opciones terapéuticas al paciente y luego permitir que el paciente participe en el proceso de toma de decisiones.,

¿Cuál es la Evidencia?

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Lewis, NR, Logan, RF, Hubbard, RB, West, J. «No increase risk of fracture, malignancy or mortality in dermatitis herpetiformis: a cohort study». Aliment Pharmacol Ther. vol. 27. 2008. PP. 1140-7., (Estudios anteriores han sugerido que los pacientes con DH tienen un mayor riesgo de linfoma como los pacientes que tienen la enfermedad celíaca solo. Este estudio no pudo confirmar esta importante asociación y también indica que no hay un aumento del riesgo de fractura en los pacientes con HD como podría esperarse si los pacientes con HD tuvieran osteoporosis al mismo ritmo que sus contrapartes de la enfermedad celíaca.)

Paek, Sy, Steinberg, SM, Katz, SI. «Remission in dermatitis herpetiformis. A cohort study». Arch Dermatol. vol. 147. 2011. p 302-5., (Esto confirma que un pequeño porcentaje (12% en este estudio) de los pacientes con HD entran en remisión espontánea con el tiempo. Se plantea la cuestión de si estos pacientes ya no deben seguir una dieta sin gluten después de que se haya detenido la terapia supresora con dapsona o sulfapiridina.)

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