resumen
El síndrome de mentón entumecido (NCS) se define como sensación reducida o ausente en un área del mentón y el labio inferior dentro de la distribución de los nervios alveolares mentales o inferiores. Las causas de la ECN pueden ser neoplásicas, traumáticas, dentales, tóxicas, inducidas por fármacos, inflamatorias, autoinmunes o infecciosas. La ECN puede ser el síntoma preliminar de malignidad o recidiva/metástasis en pacientes de cáncer., Por lo tanto, la aparición de ECN justifica un cuidadoso examen y seguimiento de dichos pacientes. Este artículo presenta dos casos de ECN notificados en un paciente con cáncer de próstata y en un paciente con linfoma/leucemia de Burkitt.
introducción
El síndrome de mentón entumecido (NCS) se define como sensación reducida o ausente en un área del mentón y el labio inferior dentro de la distribución de los nervios alveolares mentales o inferiores. Las causas de ECN pueden ser neoplásicas, traumáticas, dentales, tóxicas, inducidas por fármacos, inflamatorias, autoinmunes o infecciosas (Tabla 1)., El mecanismo fisiopatológico de la ECN involucra la compresión o infiltración de los nervios alveolares mentales o inferiores. En los pacientes de cáncer, la ECN puede ser el síntoma preliminar de malignidad o recidiva/metástasis . La ECN se relaciona con un pronóstico precario en pacientes con enfermedad metastásica. Por lo tanto, la aparición de ECN justifica un cuidadoso examen y seguimiento de dichos pacientes .,
en el diagnóstico Diferencial de adormecer la barbilla síndrome de down (NCS)
| Neoplasia | cáncer de Mama, linfoma, cáncer de próstata, leucemia, etc.
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| Dental and traumatic injury | Iatrogenic injury, removal of impacted teeth or cysts, local anaesthetic block, bone grafting, endodontic therapy, orthognathic surgery, dental implant placement, etc.
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| Toxin or drug-induced | Bisphosphonate, mefloquine, allopurinol, interferon-alpha, trichloroethylene, etc. |
| Infection | Syphilis, Lyme disease, herpes simplex virus, human immunodeficiency virus, etc., |
| Inflammatory/Autoimmune | Multiple sclerosis, sensorimotor mononeuritis multiplex, giant cell arteritis, post-hepatitis B vaccination, systemic lupus erythematosus, Sjögren syndrome, scleroderma, rheumatoid arthritis, mixed connective tissue disease, dermatomyositis, etc.
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| Neoplasm | Breast cancer, lymphoma, prostate cancer, leukaemia, etc.,
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| lesión dental y traumática | lesión iatrogénica, extirpación de dientes o quistes impactados, bloqueo anestésico local, injerto óseo, terapia endodóntica, Cirugía Ortognática, colocación de implantes dentales, etc.,
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| Toxin or drug-induced | Bisphosphonate, mefloquine, allopurinol, interferon-alpha, trichloroethylene, etc. |
| Infection | Syphilis, Lyme disease, herpes simplex virus, human immunodeficiency virus, etc., |
| Inflammatory/Autoimmune | Multiple sclerosis, sensorimotor mononeuritis multiplex, giant cell arteritis, post-hepatitis B vaccination, systemic lupus erythematosus, Sjögren syndrome, scleroderma, rheumatoid arthritis, mixed connective tissue disease, dermatomyositis, etc.,
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Differential diagnosis of numb chin syndrome (NCS)
| Neoplasm | Breast cancer, lymphoma, prostate cancer, leukaemia, etc.
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| lesión dental y traumática | lesión iatrogénica, extirpación de dientes o quistes impactados, bloqueo anestésico local, injerto óseo, terapia endodóntica, Cirugía Ortognática, colocación de implantes dentales, etc.
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| Toxina o inducida por drogas | Bifosfonato, mefloquina, alopurinol, el interferón-alfa, tricloroetileno, etc., |
| Infection | Syphilis, Lyme disease, herpes simplex virus, human immunodeficiency virus, etc. |
| Inflammatory/Autoimmune | Multiple sclerosis, sensorimotor mononeuritis multiplex, giant cell arteritis, post-hepatitis B vaccination, systemic lupus erythematosus, Sjögren syndrome, scleroderma, rheumatoid arthritis, mixed connective tissue disease, dermatomyositis, etc.,
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| Neoplasm | Breast cancer, lymphoma, prostate cancer, leukaemia, etc.
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| Dental and traumatic injury | Iatrogenic injury, removal of impacted teeth or cysts, local anaesthetic block, bone grafting, endodontic therapy, orthognathic surgery, dental implant placement, etc.
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| Toxin or drug-induced | Bisphosphonate, mefloquine, allopurinol, interferon-alpha, trichloroethylene, etc. |
| Infection | Syphilis, Lyme disease, herpes simplex virus, human immunodeficiency virus, etc., |
| Inflammatory/Autoimmune | Multiple sclerosis, sensorimotor mononeuritis multiplex, giant cell arteritis, post-hepatitis B vaccination, systemic lupus erythematosus, Sjögren syndrome, scleroderma, rheumatoid arthritis, mixed connective tissue disease, dermatomyositis, etc.
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This article presents two cases of NCS reported in a patient with prostate cancer and in a patient with Burkitt lymphoma/leukaemia.,
reporte de un caso
Caso 1
Un varón de 73 años experimentó episodios de dolor lumbar. El paciente se volvió consciente de entumecimiento en el labio inferior izquierdo y la barbilla tres meses después. El dolor lumbar empeoró y los niveles de fosfatasa alcalina en sangre fueron de 2 369 U/L (Rango de referencia: 100-325 U / L). El examen de sangre no reveló otras anormalidades, y fue remitido al Hospital Universitario de Kumamoto, Japón. El paciente reportó pérdida de peso (~4 kg / mes) y pérdida de apetito. El examen de sangre mostró una fracción 3 de fosfatasa alcalina en sangre del 85%., Además, los hallazgos ecográficos abdominales del hígado y la vesícula biliar no fueron notables. La radiografía reveló la presencia de una sombra radiolúcida quística en las vértebras toracolumbares (Fig. 1). Así, los médicos tratantes sospecharon metástasis óseas asociadas a un tumor maligno y complicadas por NCS. La gammagrafía ósea mostró una captación anormal y aumentada en los huesos del cráneo, la mandíbula izquierda, el tronco y las extremidades (Fig. 2). Además, los niveles observados de antígeno prostático específico fueron altos (662,4 ng/mL; rango de referencia: <4,0 ng/mL)., Con base en estos hallazgos, los médicos tratantes sospecharon la presencia de adenocarcinoma de próstata. Se realizó resonancia magnética (RM) y biopsia de próstata (Fig. 3). Se diagnosticó adenocarcinoma de próstata con metástasis mandibular y ósea complicada por ECN. Bloqueo máximo de andrógenos la terapia hormonal se inició en un hospital diferente. Veinte meses después del diagnóstico, el paciente continuó recibiendo quimioterapia de forma regular. Sin embargo, los síntomas de la ECN persistieron.,
la Radiografía mostró una quística sombra radiolúcida en las vértebras toracolumbares.
la Radiografía mostró una quística sombra radiolúcida en las vértebras toracolumbares.
la gammagrafía esquelética indicó una lesión metabólica activa en los huesos del cráneo, mandíbula izquierda, tronco y extremidades.
la gammagrafía esquelética indicó una lesión metabólica activa en los huesos del cráneo, mandíbula izquierda, tronco y extremidades.,
la resonancia magnética mostró un área de señal baja ponderada en T2 de forma irregular que podía ser reconocida desde las glándulas externas bilaterales hasta el lado izquierdo de algunas glándulas internas. La misma área presentó una señal alta en las imágenes ponderadas por difusión (DWI) y una señal baja en el mapa del coeficiente de difusión aparente (ADC). El área exhibió una tinción más fuerte que la observada en la fase inicial del estudio dinámico.,
la resonancia magnética mostró un área de señal baja ponderada en T2 de forma irregular que podía ser reconocida desde las glándulas externas bilaterales hasta el lado izquierdo de algunas glándulas internas. La misma área presentó una señal alta en las imágenes ponderadas por difusión (DWI) y una señal baja en el mapa del coeficiente de difusión aparente (ADC). El área exhibió una tinción más fuerte que la observada en la fase inicial del estudio dinámico.,
caso 2
Un varón de 18 años reportó fiebre, fatiga y dolor articular en ambos codos, caderas y rodillas. El paciente recibió tratamiento para la faringitis aguda en una clínica de Medicina Interna. Sin embargo, 2 semanas después del inicio del tratamiento, los síntomas persistieron y fue remitido al Hospital Universitario de Kumamoto, Japón. A pesar de sufrir sudores nocturnos, el paciente no presentó síntomas gastrointestinales o respiratorios ni pérdida de peso. El examen físico no reveló hallazgos físicos anormales., El hemograma completo estuvo dentro del rango normal, la velocidad de sedimentación eritrocitaria fue de 65 mm/h y los niveles de proteína C reactiva fueron de 64,4 mg/L. No se observaron anormalidades en los niveles de electrolitos, función hepática o renal, título del complemento, función tiroidea, niveles de autoanticuerpos, niveles de anticuerpos contra el citomegalovirus o niveles de anticuerpos contra el virus de Epstein-Barr. Los médicos tratantes sospecharon una infección viral o fiebre inducida por drogas. Una semana después del examen, el paciente reportó hipestesia desde el labio inferior izquierdo hasta la mandíbula inferior., Un examen dental no mostró ninguna anormalidad. Aunque se realizaron tomografía computarizada (TC) de cuerpo entero sin contraste, RMN cerebral y ecografía abdominal, los resultados no identificaron una lesión primaria. Tres semanas después de la presentación inicial en el hospital, un examen de sangre reveló una disminución del recuento de plaquetas de 358 000 a 95 000/µL. Además, los niveles de lactato deshidrogenasa y ácido úrico aumentaron de 513 A 8617 UI/L y de 7,2 a 18,1 mg / dL, respectivamente. La proporción de linfocitos anormales en sangre periférica fue del 6%., Los médicos tratantes sospecharon metástasis asociadas a una enfermedad de la sangre como la leucemia complicada por NCS. Se realizaron TC repetidas de todo el cuerpo sin contraste y examen de la médula ósea (Figs 4 y 5). El análisis citogenético reveló la translocación cromosómica t(8: 14) y el paciente fue diagnosticado con linfoma/leucemia de Burkitt. La quimioterapia se inició un mes después de la presentación en el hospital. Sin embargo, 10 días después del inicio del tratamiento, el paciente desarrolló parálisis del nervio facial., Los resultados de una resonancia magnética cerebral y un examen del líquido cefalorraquídeo (Figs 6 y 7) presentaron un hallazgo de diseminación de la leucemia linfática. El paciente fue diagnosticado con linfoma de Burkitt / leucemia del sistema nervioso central (SNC) asociada a NCS. Se volvió a administrar quimioterapia y el paciente logró la remisión. Sin embargo, recayó. Posteriormente, el paciente recibió un trasplante de células madre de sangre periférica. Lamentablemente, el paciente expiró 12 días después del trasplante., La causa de muerte fue fiebre neutropénica y coagulación intravascular diseminada inducida por sepsis de Pseudomonas aeruginosa.
la tomografía computarizada reveló la presencia de un quiste aracnoideo, agrandamiento del ganglio linfático cervical / mediastínico y esplenomegalia.
la tomografía computarizada reveló la presencia de un quiste aracnoideo, agrandamiento del ganglio linfático cervical / mediastínico y esplenomegalia.,
la biopsia por aspiración de médula ósea mostró un 84% de blastocitos y células mononucleares inmaduras grandes con alta irregularidad morfológica nuclear (razón citoplasmática, citoplasma basofílico y vacuolización citoplasmática). El análisis del aspirado de médula ósea mediante citometría de flujo mostró positividad para CD4 (débil), CD10, CD19, CD20, CD79a y c-myc.,
la biopsia por aspiración de médula ósea mostró un 84% de blastocitos y células mononucleares inmaduras grandes con alta irregularidad morfológica nuclear (razón citoplasmática, citoplasma basofílico y vacuolización citoplasmática). El análisis del aspirado de médula ósea mediante citometría de flujo mostró positividad para CD4 (débil), CD10, CD19, CD20, CD79a y c-myc.,
la resonancia magnética cerebral indicó realce del nervio facial bilateral en el meato auditivo interno distal, segmento laberíntico, ganglio genicular, parte timpánica y parte mastoidea. Además, se mejoraron los nervios trigéminos bilaterales.
la resonancia magnética cerebral indicó realce del nervio facial bilateral en el meato auditivo interno distal, segmento laberíntico, ganglio genicular, parte timpánica y parte mastoidea., Además, se mejoraron los nervios trigéminos bilaterales.
El Examen del líquido cefalorraquídeo mostró la presencia de numerosas células linfoides atípicas con núcleos marcados de forma irregular y nucléolos de gran tamaño.
El Examen del líquido cefalorraquídeo mostró la presencia de numerosas células linfoides atípicas con núcleos marcados de forma irregular y nucléolos de gran tamaño.,
discusión
en los casos aquí presentados, la invasión ósea en el cáncer de próstata (Caso 1) y la invasión del SNC en el linfoma / leucemia de Burkitt (caso 2) fueron responsables de la aparición de ECN. La aparición de ECN en pacientes con neoplasia maligna es indicativa de metástasis, con una mortalidad general notificada de 79% y una supervivencia media ponderada de ~7 meses . Aunque la TC reveló la presencia de un quiste aracnoideo en el caso 2, el origen de la lesión fue congénito y no estuvo relacionado con la hipestesia reportada desde el labio inferior izquierdo hasta la mandíbula inferior., En el caso 1, la aparición de ECN fue el resultado de una invasión ósea directa. En el caso 2, La ECN fue causada por una invasión del SNC en lugar de una invasión directa. Una hipótesis de cómo la invasión del SNC puede causar NCS es la implicación de autoanticuerpos tales como anticuerpos anti-Hu. Estos son autoanticuerpos específicos que reconocen antígenos neuronales de la superficie celular, y a menudo se asocian con carcinoma pulmonar de células pequeñas y síndrome neurológico paraneoplásico. Un estudio previo sugirió que los mecanismos autoinmunes contra un antígeno desconocido pueden estar involucrados en la aparición de ECN ., Sin embargo, no identificamos ningún anticuerpo. Se justifica una investigación adicional para investigar esta hipótesis.
En conclusión, NCS es indicativa de la presencia de malignidad. Por lo tanto, la presencia de ECN justifica un cuidadoso examen y seguimiento de los pacientes.
declaración de conflicto de intereses
No hay conflicto de intereses.
financiación
ninguna.
aprobación ética
no se requiere.
consentimiento
el consentimiento informado fue obtenido de los pacientes.
Garante
Kosuke Maeda es el garante de este artículo.,
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., síndrome de mentón entumecido con parálisis vagal e hipoglosa: el signo inicial del diagnóstico poco común
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, et al. .,
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