Q – ¿Qué significa FOP y cuándo se documentó por primera vez?
A-FOP o Fibrodisplasia osificante progresiva (Fibro-dis-playsha os-sih-fih-cans Pro-Gress-eva) significa » tejido conectivo blando que se convierte progresivamente en hueso.»The earliest documented cases date back to the 17th and 18th centuries.
P – ¿Cuántas personas tienen FOP?
A-se estima que el FOP afecta a unas 3.500 personas en todo el mundo, o aproximadamente una de cada dos millones de personas., Estas estadísticas pueden ser mejor entendidas por el siguiente ejemplo: si un gran estadio de fútbol tiene 100.000 aficionados, uno tendría que llenar casi 20 estadios de fútbol para encontrar una persona que tiene FOP. En la actualidad, los investigadores tienen conocimiento de aproximadamente 800 personas en todo el mundo que tienen FOP.
Q – ¿se puede extraer el hueso extra?
A-No, el hueso nuevo crecerá de nuevo y perjudicará aún más la movilidad. La intervención quirúrgica a menudo resulta en un empeoramiento de la afección.
Q – ¿en qué se diferencia el hueso extra en FOP del hueso normal?,
A – el hueso extra en FOP se forma por una transformación progresiva de tejido blando en cartílago y hueso. Este es el mismo proceso por el cual el hueso se regenera (sana) después de que ocurre una fractura (rotura) y es casi idéntico al proceso por el cual el hueso se forma normalmente en un embrión. La anormalidad en la FOP no se produce en la forma de formación ósea, sino más bien en su momento y ubicación.
Q – ¿Qué es una crisis asmática y es dolorosa?
A-un brote se produce cuando el cuerpo comienza a generar hueso nuevo., Nadie sabe lo que inicia este proceso, pero una vez que comienza, conduce a la hinchazón del tejido y mucha incomodidad. A veces, la persona no se sentirá bien y puede desarrollar fiebre de bajo grado. Si bien no hay ningún medicamento o terapia que pueda detener el proceso de formación ósea una vez que ha comenzado, un médico puede recetar medicamentos para ayudar a aliviar el dolor. Un solo brote puede continuar durante 6-8 semanas. También pueden ocurrir múltiples brotes durante un período activo de FOP. Cuando un brote está en curso, la rigidez articular puede ocurrir durante la noche., La rigidez proviene de la hinchazón y la presión dentro del músculo durante las primeras etapas de la formación de hueso nuevo. Mientras que los brotes generalmente son dolorosas, el grado de dolor puede variar. La mayoría de las personas encuentran que el dolor disminuye cuando un brote ha terminado; parece que es el proceso de formación de hueso adicional, en lugar del hueso adicional en sí, lo que generalmente conduce al dolor.
Q – ¿empeorará el FOP? ¿Alguna vez se detiene o desaparece?
a – Desafortunadamente, FOP no mejora con el tiempo. La » P «en FOP significa «progresiva».»Eso significa que el FOP progresará, o empeorará, a medida que una persona envejezca., Como la FOP es parte de la composición genética de una persona, las personas con FOP nacen con la afección, aunque el hueso adicional no haya aparecido al nacer. Por lo tanto, las personas con FOP no superarán la condición. Tampoco puede desaparecer el hueso extra que ha sido producido por FOP. El cuerpo de una persona con FOP no produce hueso adicional todo el tiempo; una persona con FOP puede pasar meses o años sin un brote., Sin embargo, siempre existe la posibilidad de que se forme hueso adicional, ya sea sin previo aviso («brote espontáneo») o después de un trauma, como un golpe, una caída, un esfuerzo excesivo de los músculos, una lesión, inyecciones intramusculares, cirugía o incluso algunos virus. No está claro por qué la enfermedad está activa algunas veces y tranquila o inactiva en otras.
Q – ¿qué partes del cuerpo están involucradas en la FOP? ¿Cómo afecta la FOP a la movilidad?a-FOP afecta el cuello, la columna vertebral, el pecho, los hombros, los codos, las muñecas, las caderas, las rodillas, los tobillos, la mandíbula y muchas áreas intermedias., La progresión de la osificación sigue un patrón característico. Por lo general, se forma hueso adicional en el cuello, la columna vertebral y los hombros antes de desarrollarse en los codos, las caderas y las rodillas. Los músculos del diafragma, la lengua, los ojos, la cara y el corazón están característicamente preservados. La progresión bien documentada y característica de la FOP, así como las regiones no afectadas, probablemente tengan pistas importantes sobre la causa y el desarrollo de la enfermedad.
FOP afecta la movilidad porque las articulaciones del cuerpo, como las rodillas o los codos, conectan los huesos y ayudan en el movimiento., En la FOP, el hueso extra reemplaza los ligamentos (que cubren las articulaciones), así como los músculos y tendones (que mueven las articulaciones). En consecuencia, el movimiento en las zonas afectadas por la FOP se vuelve difícil o imposible.
P – ¿Qué variaciones físicas se ven de persona a persona?
A – la variación más grande observada es el tiempo y la tasa de formación de hueso adicional. Otra variación común incluye la severidad de la restricción de movimiento. Por ejemplo, un codo se puede fijar en una posición cerrada, poniendo la mano permanentemente a través del pecho, o el codo se puede dejar con un cierto rango de movimiento.,
Q – ¿Hay algún tratamiento para la FOP?
A-En este momento, no hay tratamiento para la FOP. Por ahora, la medicación solo es útil para controlar los síntomas de la FOP(dolor, inflamación, etc. Para obtener más información, lea el manejo médico de la Fibrodisplasia osificante progresiva: consideraciones actuales del tratamiento
Q – ¿Cómo afecta la FOP a la vida escolar de un niño?
A-FOP no afecta la inteligencia o las habilidades cognitivas de una persona., Sin embargo, tiene un impacto negativo en la capacidad del niño para acceder con seguridad a las instalaciones de la escuela, usar y manipular los materiales de la escuela y funcionar académicamente de una manera típica. Para una discusión detallada de los diversos problemas que pueden surgir en la escuela y las formas en que otros los han tratado, haga clic en FOP y en School and Classroom Talk to Students.
