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publicado en línea: 23 de septiembre de 2005
Fecha de portada:
número de páginas impresas: 7
Número de figuras: 0
Número de tablas: 0
ISBN: 978-3-8055-7960-5 (print)
Eisbn: 978-3-318-01240-8 (online)
resumen
El regulador de conductancia transmembrana de fibrosis quística(CFTR) es un miembro único de la superfamilia de transportadores de casetes de unión a ATP(ABC) que desempeña un papel en fluidoy transporte electrolítico a través de tejidos epiteliales., CFTR está compuesto por dos motivos de dominio de unión a nucleótidos (NBD) de dominio de expansión de membrana (MSD) Unidos por un dominio regulador único (R). Los MSDs se ensamblan para formar un poro transmembrana con vestíbulos intracelulares profundos y extracelulares poco profundos que canalizan aniones hacia un filtro de selectividad, que determina las propiedades de permeación de CFTR.El flujo aniónico a través del poro CFTR es alimentado por ciclos de ATPbinding e hidrólisis en dos sitios de unión a ATP. La ATPbinding estable ocurre en un sitio de unión a ATP (sitio 1), mientras que el recambio de rapidATP ocurre en el otro (sitio 2).,Estos sitios de enlace ATP se encuentran en la interfaz de los dos NBDs, que a su vez están organizados como un dímero de cabeza a cola. El dominio R contiene múltiples sitios de fosforilación de consenso en la superficie de un dominio no estructurado. La fosforilación del Rdominio estimula la función de CFTR aumentando la compuerta del canal ATP-dependiente en el NBDs.Por lo tanto, CFTR es un canal de aniones con una regulación exquisita. El mal funcionamiento del CFTR en la cisticfibrosis tiene profundas consecuencias para el transporte iotransportado transepitelial.,
detalles del artículo / Publicación
publicado en línea: 23 de septiembre de 2005
Fecha de portada:
número de páginas impresas: 7
número de figuras: 0
número de tablas: 0
ISBN: 978-3-8055-7960-5 (print)
Eisbn: 978-3-318-01240-8 (online)
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