el leiomiosarcoma uterino (LMS) es un tumor del músculo liso que surge de la parte muscular del útero. El leiomioma, o fibroma, es un tumor benigno muy común del músculo liso del útero. Un LMS puede desarrollarse en aproximadamente una a cinco de cada 1,000 mujeres con fibromas. El LMS uterino parece comportarse de una manera ligeramente diferente al LMS en otros órganos.
Epidemiología
el LMS uterino es un tumor poco frecuente., Solo alrededor de 6 de cada millón de mujeres serán diagnosticadas con este raro cáncer en los Estados Unidos anualmente. La edad promedio de diagnóstico es de 51 años. El LMS uterino se descubre con mayor frecuencia por casualidad cuando a una mujer se le realiza una histerectomía por fibromas. Es difícil diagnosticar con precisión el LMS antes de la cirugía porque la mayoría de las mujeres con LMS tendrán múltiples fibromas, lo que dificulta saber cuáles se deben biopsiar. Las imágenes por resonancia magnética (IRM) pueden ofrecer cierta información, pero no son del todo precisas., Se ha informado que un examen de resonancia magnética especial en combinación con un análisis de sangre para determinar el nivel sérico de deshidrogenasa láctica (LDH) es preciso para diagnosticar la LMS uterina. También se ha notificado biopsia guiada por RMN de la sospecha de LMS. Estas cosas parecen ser enfoques prometedores. Sin embargo, no deben realizarse rutinariamente hasta que podamos probar más su valor.
la cirugía es la terapia primaria para los pacientes cuando se les diagnostica por primera vez con LMS uterino. El cáncer no se diseminó más allá del cuerpo del útero (estadios I y II) en aproximadamente 70-75% de los pacientes., Este tumor tiende a ser agresivo. La tasa de supervivencia a 5 años es de solo 50% en pacientes cuyo tumor está confinado al útero. La tasa de supervivencia a 5 años para la mayoría de los otros cánceres ginecológicos puede ser superior a 90% si el tumor no se ha diseminado fuera del órgano de origen. Las mujeres con LMS uterino que se ha diseminado más allá del útero y el cuello uterino tienen un pronóstico extremadamente pobre.
se ha sugerido que varias características de la LMS uterina afectan el pronóstico de una paciente con este cáncer. Características como el tamaño del tumor, el contenido de ADN, el estado del receptor hormonal, la división celular (p. ej., la tasa mitótica) y el grado tumoral han sido notificados por diferentes investigadores como relacionados con el pronóstico. Sin embargo, ninguna de estas cosas puede predecir de manera confiable lo que sucederá. Además, ninguna de estas características debe influir en las recomendaciones de tratamiento de un médico.
a pesar de la extirpación quirúrgica completa y los mejores tratamientos disponibles, aproximadamente 70% de los pacientes desarrollarán una recidiva dentro de un promedio de 8 a 16 meses después del diagnóstico inicial. El LMS uterino recurrente es difícil de manejar. Las opciones incluyen cirugía, quimioterapia y radioterapia.,
características clínicas
no hay métodos confiables para diagnosticar un LMS uterino antes de la cirugía. Casi siempre se encuentra por casualidad en el momento de una histerectomía por lo que se pensaba que eran fibromas benignos. No hay signos o síntomas específicos, especialmente en mujeres jóvenes. Se deben investigar los fibromas que cambian rápidamente o aumentan de tamaño en mujeres premenopáusicas. La gran mayoría de las veces estos no son fibromas malignos que están creciendo en una mujer menopáusica son preocupantes y siempre deben ser extirpados quirúrgicamente.,
este cáncer puede crecer hasta ser muy grande y a menudo reaparecer. Casi 70% de las mujeres con LMS uterina en estadio I y II desarrollarán una recidiva. El tamaño del Tumor y la tasa mitótica no parecen estar relacionados con el pronóstico a diferencia del LMS de otros sitios. El LMS uterino tiende a hacer metástasis en el hígado y los pulmones con frecuencia. La extirpación quirúrgica, si es posible, es el mejor tratamiento. La quimioterapia y la radioterapia tienen funciones limitadas en el tratamiento de estos tumores.,
tratamiento y seguimiento de la enfermedad Local (estadios I y II)
la cirugía es la terapia primaria. A todos los pacientes con SML en estadio I y II se les debe realizar una histerectomía abdominal total (Hat). La extirpación de las trompas de Falopio y los ovarios (conocida como salpingooforectomía bilateral o BSO) se recomienda para las mujeres menopáusicas o con enfermedad metastásica. El valor de realizar una OSC en mujeres más jóvenes con ovarios de apariencia normal no está claro. Las metástasis microscópicas al ovario se presentan en solo 3% de las mujeres con LMS uterino., Muchos médicos han recomendado BSO en todas las mujeres con LMS uterino debido al temor de que estos tumores sean estimulados por la producción de hormonas (estrógeno y progesterona) de los ovarios. También se teme que las probabilidades de que el cáncer reaparezca (lo que se conoce como recurrencia) sean peores si no se extirpan los ovarios. Esta es una preocupación teórica válida. Sin embargo, no hubo diferencia en la recurrencia o la supervivencia en un informe pequeño reciente que comparó a mujeres con LMS uterino que tenían un OSC y aquellas que no tenían un OSC., Además, los receptores de estrógeno y progesterona se encuentran con menos frecuencia en el LMS que en los fibromas.
la extirpación de los ovarios le hará menopáusico inmediatamente. La menopausia, especialmente una que se induce tan rápidamente, puede crear síntomas significativos, como sofocos y cambios de humor. Estos a menudo se pueden controlar de alguna manera con medicamentos. La menopausia también aumenta el riesgo de pérdida ósea u osteoporosis, lo que debilita los huesos. Esto facilita que los huesos se rompan o fracturen., Las complicaciones de las fracturas relacionadas con la osteoporosis son una de las principales causas de enfermedad y muerte en las mujeres menopáusicas. Todo esto debe considerarse cuidadosamente al decidir si desea extirpar sus ovarios. Es una decisión muy difícil y personal. La información que tenemos para ayudarnos a guiarnos se basa en experiencias con un número muy pequeño de mujeres.
también ha sido controvertido si los procedimientos de» estadificación», en los que se evalúan los ganglios linfáticos, son necesarios. La tasa de compromiso de los ganglios linfáticos es inferior al 3%., No es beneficioso realizar otro procedimiento quirúrgico para tomar muestras de ganglios linfáticos en pacientes cuyo diagnóstico se ha confirmado después de una histerectomía y en los que no hubo evidencia obvia de diseminación del cáncer fuera del útero. Tales procedimientos tienen riesgos asociados y no cambiarán el manejo de este cáncer.
actualmente, no se ha demostrado ningún beneficio general de usar más quimioterapia o radioterapia después de la extirpación quirúrgica completa de todo el LMS uterino visible., La quimioterapia o la radioterapia que se administran después de la extirpación quirúrgica completa de todo el tumor se conoce como terapia «adyuvante». Se ha demostrado que la radiación adyuvante dirigida a la pelvis disminuye la probabilidad de que el cáncer vuelva a la pelvis. No cambia la probabilidad de que el cáncer reaparezca en otras áreas, como el pulmón o el hígado; esto sucede casi el 80% de las veces cuando se desarrolla una recurrencia. No se debe ofrecer de manera rutinaria radiación pélvica a todos los pacientes a los que se les extirpó todo el cáncer., Sin embargo, algunos médicos y pacientes optan por probar la radioterapia para reducir la probabilidad de que el tumor regrese a la pelvis. Esto se hace con el entendimiento de que las probabilidades de sobrevivir no son diferentes a las de aquellos que no reciben radioterapia.
el uso de quimioterapia adyuvante tampoco ha demostrado ser beneficioso., El ensayo más grande de quimioterapia adyuvante en pacientes con todos los tipos de sarcomas uterinos, utilizando uno de los fármacos más activos, la doxorrubicina, mostró que las probabilidades de recidiva y supervivencia fueron las mismas en pacientes que recibieron o no recibieron doxorrubicina. En la actualidad, no se recomienda el uso de quimioterapia adyuvante de rutina, excepto en el contexto de un ensayo clínico. Recientemente, una combinación de otros dos medicamentos, gemcitabina y docetaxel, produjo una respuesta dramática en pacientes con LMS uterino recurrente o avanzado. Esta combinación está siendo investigada en el entorno adyuvante., A los pacientes de este ensayo se les administra gemcitabina y docetaxel en el entorno adyuvante para, con suerte, disminuir la posibilidad de recidiva y mejorar las posibilidades de supervivencia.
los pacientes deben ser seguidos muy de cerca después de la cirugía. Muchos médicos recomendarán que los pacientes se examinen cada 3 meses durante los primeros 3 años después del diagnóstico, cada 6 meses durante 2 años después de eso, y luego anualmente. Una tomografía computarizada (TC) a menudo se realiza cada 6 meses a un año., Podría ser útil realizar una tomografía computarizada poco después de la cirugía o la finalización de la terapia para tener un punto de partida para futuras comparaciones. Cualquier síntoma inusual debe ser evaluado por un médico.
tratamiento y seguimiento de la enfermedad metastásica (estadios III y IV) y/o recidivante
el tratamiento de los pacientes con enfermedad metastásica y/o recidivante debe determinarse caso por caso. El mejor tratamiento posible es la cirugía para extirpar completamente cualquier tumor. Sin embargo, esto no siempre es posible., Se puede considerar la radioterapia para tratar de reducir los tumores y ayudar a mejorar las probabilidades de extirpación quirúrgica, pero no siempre es exitosa. Las respuestas a la radioterapia y la quimioterapia por sí solas son limitadas. Los medicamentos más activos en el pasado, la doxorrubicina y la ifosfamida, proporcionaron una tasa de respuesta del 30% cuando se usaron en combinación. En un ensayo reciente en el que se utilizó la combinación de gemcitabina y docetaxel, se encontró una respuesta de 55% en pacientes con LMS uterina avanzada, primaria o recidivante y no resecable quirúrgicamente., Se han utilizado otros fármacos, como vincristina, ciclofosfamida, dacarbazina, topotecán, paclitaxel, etopósido e hidroxiurea, ya sea solos o en combinaciones con resultados decepcionantes. Además, el tiempo promedio hasta que el tumor progresa o recidiva después de usar cualquiera de estos medicamentos, incluidos los más activos, es inferior a 1 año.
el seguimiento se basa en cada caso y debe discutirse con su médico.
terapias dirigidas
no se conocen terapias dirigidas eficaces para el LMS uterino., Los ensayos clínicos están investigando nuevos tratamientos. Todos los pacientes con esta enfermedad deben considerar seriamente la participación en ensayos clínicos.
el LMS uterino es un cáncer poco frecuente que requiere atención especializada. Todos los pacientes deben buscar la opinión de médicos capacitados para tratar esta enfermedad, como ginecólogos oncólogos o oncólogos quirúrgicos especializados. Ellos serán capaces de ayudar a guiarlo en la toma de decisiones difíciles para tratar esta enfermedad.
