FORT WORTH, Texas FORT el lupus eritematoso sistémico (les) de inicio en la infancia difiere de la enfermedad de inicio en adultos en aspectos importantes, pero los enfoques de tratamiento generalmente se han derivado del ámbito adulto, dijo aquí un experto en reumatología pediátrica.
en la mayoría de las cohortes de les basadas en la población, el 15-20% de los casos se diagnostican antes de los 18 años, con mayor frecuencia entre los 12 y los 14 años. Hay más casos pediátricos en hombres que en pacientes adultos.,
«pero no hay un solo signo o síntoma visto solo en adultos o solo en niños», dijo Hermine Brunner, MD, Del Cincinnati Children’s Hospital Medical Center y directora científica del Pediatric Rheumatology Collaborative Study Group.
sin embargo, hay patrones. Los niños suelen tener un inicio más agudo que los adultos y más compromiso multiorgánico, así como fiebre y linfadenopatía. Las características hematológicas también son más comunes, junto con la afectación neuropsiquiátrica.,
«Lo más importante, debido al impacto en la longevidad y el pronóstico, es la afectación renal, que es 30% más común en niños versus adultos», dijo Brunner en la reunión anual de la Sociedad de enfermeras de Reumatología. En algunas poblaciones de lupus pediátrico, hasta el 80% de los niños desarrollaron nefritis lúpica dentro de los 5 años del diagnóstico.,
la nefritis lúpica Pediátrica debe reconocerse y tratarse rápidamente, porque un niño con nefritis lúpica tiene un riesgo casi 20 veces mayor de morir que sus compañeros de la misma edad», y si no la trata adecuadamente y los niños desarrollan enfermedad renal en etapa terminal, uno de cada cinco morirá de nefritis lúpica con 5 años.»
Además, la mayor parte del costo del LES pediátrico es para la nefritis lúpica, con casi el 60% de las hospitalizaciones por lupus en niños siendo por problemas renales.,
en general, el tratamiento para el LES de inicio infantil se basa en enfoques estándar en la enfermedad del adulto, porque no hay grandes ensayos aleatorizados en la enfermedad pediátrica que abordarían directamente preguntas como cuáles son las dosis de medicamentos adecuadas y cuál sería la duración óptima del tratamiento para los niños, dijo.
«Cuando usamos medicamentos para niños tenemos que considerar que tienen una esperanza de vida más larga que los adultos con lupus, y todavía habrá crecimiento y desarrollo.,»
uno de los principales fármacos para el Les pediátrico es la hidroxicloroquina, con pruebas de buena calidad de que los antimaláricos reducen la actividad de la enfermedad y la mortalidad en los niños. También hay buena evidencia de que la hidroxicloroquina ayuda a mantener la salud ósea, ayuda a prevenir la trombosis y tiene efectos protectores contra el daño a los órganos. La hidroxicloroquina también puede ayudar a reducir el número de brotes de la enfermedad.,
«Los antimaláricos se deben usar para todos los niños con lupus a menos que estén contraindicados», afirmó Brunner, explicando que la hidroxicloroquina ralentiza el sistema inmunitario innato al detener la interferencia entre los receptores tipo toll 7, 8 y 9, y hace que las células plasmáticas y dendríticas sean lentas, por lo que no pueden producir tanto interferón tipo 1.
es aconsejable mantener la dosis por debajo de 5 mg/kg / día, y posiblemente menor si tienen nefritis lúpica, porque La hidroxicloroquina se filtra a través de los riñones. «No sabemos cuánto., En realidad se sabe terriblemente poco sobre el metabolismo de La hidroxicloroquina.»los esteroides
también se usan comúnmente. «En realidad, antes de que los esteroides comenzaran a usarse en la década de 1960, uno de cada dos niños con lupus moriría en 2 años», dijo.
estos fármacos funcionan mejor si se administran en dosis divididas (máximo 60-80 mg / día), lo que proporciona un mejor control de la inflamación y un aumento de la eficacia del 15% -20%.
con respecto al tratamiento de la nefritis lúpica, es importante tener en cuenta que cualquier niño con lupus que tenga proteinuria inexplicable debe someterse a una biopsia renal., Y si el niño ha sido diagnosticado con nefritis lúpica, independientemente de qué tan bien controlado, las visitas a la clínica deben ser cada 3 meses debido al potencial constante de brotes, dijo Brunner.
si la nefritis lúpica es de clase III / IV, el tratamiento debe comenzar dentro de un mes para evitar que se desarrolle daño. Las opciones actuales incluyen micofenolato mofetilo (Cellcept) y ciclofosfamida. Los estudios que comparan estos dos fármacos han demostrado que son equivalentes para reducir la mortalidad tanto en adultos como en niños., Tampoco ha habido diferencias entre los dos medicamentos en la prevención de la enfermedad renal terminal y en la inducción de la remisión completa.
