Introducción al CNVI.
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- LVNC es una condición en la que la pared muscular del ventrículo izquierdo del corazón aparece ‘esponjosa’.
- Puede afectar la capacidad del corazón para funcionar eficientemente como una bomba y afectar la señalización eléctrica del corazón.
- Aunque no se puede curar, el tratamiento está disponible para las personas que experimentan síntomas.
¿qué es la no compactación ventricular izquierda (CNVI)?,
LVNC es una condición del corazón, donde las paredes del ventrículo izquierdo (la cámara inferior del lado izquierdo del corazón) son no compactada. Esto hace que se formen canales en el músculo cardíaco, llamados trabeculaciones. Esto le da al ventrículo izquierdo un aspecto ‘esponjoso’ característico (un poco como un panal). Aunque por lo general afecta al ventrículo izquierdo, también puede afectar al ventrículo derecho.
el CNVI es descrito por la American Heart Association (abre una ventana nueva) como un tipo de cardiomiopatía genética (enfermedad del músculo cardíaco causada por un cambio en la composición genética de la persona)., Sin embargo, la Organización Mundial de la Salud (OMS) (abre una ventana nueva) la describe como un tipo de cardiomiopatía «no clasificada». También puede estar asociada con cardiomiopatía dilatada o hipertrófica. Actualmente no hay criterios de diagnóstico universalmente acordados para la enfermedad.
¿cómo ocurre LVNC?
LVNC es una condición que generalmente se desarrolla antes del nacimiento, cuando un bebé todavía es un embrión, desarrollándose en el útero de su madre. Esto significa que una persona generalmente nace con la afección. Sin embargo, algunas personas pueden desarrollar la afección después del nacimiento (y luego se llama CNVI «adquirida»).,
el corazón está formado por una capa gruesa de células musculares (llamada miocardio). En el corazón desarrollado, las células musculares en el miocardio están estrechamente unidas y ‘compactadas’. Cuando el corazón de un embrión se desarrolla, las fibras de los músculos del corazón comienzan por ser «no compactadas» antes de comprimirse para formar la pared muscular gruesa. El CNVI ocurre cuando se interrumpe esta parte del desarrollo normal del corazón (llamada «fase de remodelación»). Esta interrupción significa que parte del miocardio no se compacta, pero permanece sin compactar.
¿qué lo causa?,
LVNC es a menudo una condición genética (causada por un gen alterado o ‘mutado’). Cuando es genético, puede ser heredado (transmitido de padres a hijos) y, por lo tanto, puede ser hereditario. Por esta razón, se recomienda el cribado de los familiares de primer grado (padres, hermanos e hijos) de alguien con CNVI, para ver si también tienen la afección.
¿quién recibe LVNC?
Qué tan común es el CNVI, no se conoce realmente, aunque parece afectar más a los hombres que a las mujeres. Más personas son diagnosticadas con CNVI hoy en día (en comparación con antes) porque las imágenes cardíacas están más avanzadas ahora., (ver ‘cómo se diagnostica’), y las áreas de no compactación se pueden ver y diagnosticar.
el CNVI a veces se diagnostica cuando una persona tiene miocardiopatía dilatada o hipertrófica y tiene imágenes como parte del diagnóstico o monitoreo regular de su afección. Las imágenes también pueden mostrar que tienen CNVI.
aunque se puede diagnosticar a cualquier edad, muchas personas no se diagnostican hasta más adelante en la vida, cuando comienzan a desarrollar síntomas. Algunas personas pueden tener un CNVI no diagnosticado, incluso si no tienen ningún síntoma.
¿cuáles son los síntomas del CNVI?,
no todas las personas con CNVI tienen síntomas (algunas personas nunca tienen síntomas). Los síntomas varían de una persona a otra dependiendo de la cantidad y la posición de la no compactación, y no son específicos del CNVI (pueden ocurrir con otros tipos de miocardiopatía y otras afecciones, lo que puede dificultar el diagnóstico).,
Los síntomas suelen ocurrir ya sea porque:
- la no compactación reduce lo bien que el corazón puede bombear sangre alrededor del cuerpo (lo que puede causar síntomas de insuficiencia cardíaca ya que el corazón no satisface las necesidades del cuerpo) o
- Las trabeculaciones afectan la señalización eléctrica normal del corazón (lo que puede causar arritmias – alteraciones del ritmo cardíaco).,
Los síntomas del CNVI incluyen:
- Dificultad para respirar;
- fatiga (cansancio extremo);
- sensación de mareo o mareo;
- desmayos o desmayos (síncope);
- sensación de latidos cardíacos anormales (palpitaciones); y
- hinchazón de las piernas, tobillos y pies.
¿Cómo se diagnostica?
si alguien tiene un miembro de la familia con cardiomiopatía o CNVI, o si tiene síntomas que sugieren que puede tener una afección cardíaca, se le puede derivar para varias pruebas. Esto puede incluir lo siguiente.,
- historial médico y árbol genealógico: para observar los síntomas y si otros miembros de la familia tienen esta afección (que puede ser genética);
- Examen físico: para ver qué síntomas físicos, si los hay, se experimentan.
- ECG (electrocardiograma): para observar la conducción de los impulsos eléctricos a través del corazón y ver si están ocurriendo arritmias.
- Eco (ecocardiomgram) con Doppler color y resonancia magnética (Resonancia Magnética) scan-tipos de imágenes y mostrar la estructura del corazón., También pueden mostrar el movimiento de la sangre a medida que fluye a través del corazón, y se pueden usar para ver dónde están las trabeculaciones.
El CNVI generalmente se diagnostica comparando las áreas de músculo cardíaco no compactado con el músculo compactado y la cantidad de trabeculaciones.
¿cómo se trata y maneja el CNVI?
aunque el CNVI no se puede curar, el tratamiento puede controlar cualquier síntoma causado por una reducción en qué tan bien funciona el corazón como bomba, o por problemas con la señalización eléctrica en el corazón., El tratamiento tiene como objetivo ayudar a mejorar la función del corazón y reducir cualquier complicación. El tratamiento se guía por los resultados de las pruebas diagnósticas y los síntomas, y por lo tanto se individualiza a las necesidades del individuo y los síntomas que está experimentando.
El tratamiento puede incluir cualquiera de los siguientes.
- anticoagulantes-estos reducen el riesgo de formación de coágulos de sangre en las trabeculaciones que pueden conducir a un accidente cerebrovascular. Los coágulos de sangre también se pueden formar debido a la fibrilación auricular (un ritmo cardíaco anormal)., Un ejemplo de anticoagulante es la warfarina, que también se puede recetar cuando alguien tiene una función reducida en el ventrículo izquierdo.,ailure – donde LVNC causa síntomas de insuficiencia cardíaca, el tratamiento incluirá:
- diuréticos (tabletas de agua) – para reducir la acumulación de líquido en los pulmones o los tobillos al alentar a los riñones a deshacerse del agua en forma de orina;
- inhibidores de la ECA (inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina)-estos relajan el músculo liso alrededor de los vasos sanguíneos para reducir la carga de trabajo en el corazón y reducir el volumen de sangre, lo que facilita que el corazón funcione;
- bloqueadores del Receptor de angiotensina II dilatado (ampliar) los vasos sanguíneos que ayuda a reducir la presión arterial., Se pueden usar si la persona no es capaz de tolerar los inhibidores de la ECA; y los betabloqueantes: reducen la velocidad y la fuerza de contracción del corazón, al reducir la estimulación de la adrenalina (que normalmente haría que el corazón latiera más rápido).
- ICDs (desfibrilador cardioversor implantable) – esta puede ser una opción si la persona experimenta, o está en riesgo de, arritmias que de otro modo podrían conducir a un paro cardíaco.
- marcapasos: estos toman la señalización eléctrica del corazón y restauran un ritmo cardíaco normal., Esto es importante para las personas con arritmias como el bloqueo cardíaco, que hace que la frecuencia cardíaca disminuya.
- Tratamiento para otros tipos de cardiomiopatía: si alguien tiene CNVI junto con otro tipo de cardiomiopatía, es posible que necesite tratamiento adicional.
Si alguien no tiene síntomas, que generalmente no requieren ningún tratamiento.
aunque no hay criterios acordados para el diagnóstico de CNVI, y todavía un montón de «incógnitas» sobre la condición, la investigación está en curso para entender más.
