discusión
el enfoque de las masas suprarrenales bilaterales difiere del de las masas unilaterales debido a algunas diferencias en las etiologías subyacentes, el mayor papel de la genética en los tumores bilaterales y la consideración de la IA en el manejo de estos pacientes (3). Sin embargo, la literatura sobre masas suprarrenales bilaterales se limita a informes de casos y una sola serie de 18 pacientes (5). Por lo tanto, queda por definir el abordaje sistemático de los pacientes con masas suprarrenales bilaterales., Nuestra serie es la serie más grande reportada de masas suprarrenales bilaterales a lo mejor de nuestro conocimiento y proporciona una visión general de la presentación clínica, la evaluación y el manejo de este trastorno poco común.
comparamos nuestros resultados con los descritos por Zhou y colaboradores (5) (la única serie confirmada histopatológicamente reportada) (Tabla 2). A pesar de la diferencia en el tamaño de la muestra, las dos cohortes fueron comparables en las características basales. De manera Similar a nuestros hallazgos, el feocromocitoma fue el diagnóstico principal y los linfomas también presentaron el mayor tamaño tumoral en su cohorte., Sin embargo, una diferencia notable es la menor incidencia de bilateralidad en el subconjunto general de pacientes con masas suprarrenales en su cohorte (18/565, 3,2%) en comparación con nuestra cohorte (70/560, 12,5%). La razón de esta disparidad sigue siendo desconocida. Otra diferencia es la ausencia de etiologías no neoplásicas como quistes e infecciones en su cohorte que podrían ser atribuibles al pequeño tamaño muestral. Los autores han atribuido la ausencia de tuberculosis suprarrenal a su incidencia decreciente (5)., También hemos notado la disminución de la incidencia de la tuberculosis suprarrenal, como la mayoría (15/19) de los casos de tuberculosis suprarrenal presentados antes del año 2007. Sin embargo, la tuberculosis suprarrenal bilateral sigue siendo una causa común de IA en el mundo en desarrollo (12).
se sabe que los feocromocitomas bilaterales, el diagnóstico principal en nuestra cohorte, tienen asociación familiar y / o sindrómica. En un estudio de 314 pacientes, Amar y compañeros de trabajo reportaron una asociación familiar y/o sindrómica significativamente mayor (31/41, 75.,6%) en pacientes con feocromocitomas bilaterales, en comparación con aquellos con feocromocitomas unilaterales(49/223, 21.9%) (13). Del mismo modo, dos tercios (14/21) de nuestros pacientes índice con feocromocitomas bilaterales tenían asociación familiar/sindrómica. El diagnóstico de feocromocitoma se pudo hacer bioquímicamente ya que todos, excepto dos, tenían evidencia de exceso de catecolaminas. Estos dos pacientes con diagnóstico histopatológicamente probado tenían una VMA urinaria normal. Esto ejemplifica la bien descrita menor sensibilidad de la AVM urinaria en comparación con la de PFMN y PFNMN (64% vs 100%) (14).,
la tuberculosis suprarrenal fue el segundo diagnóstico líder en nuestra cohorte. El tamaño adrenal medio en nuestra cohorte fue de 2,1±0,7 cm (rango 1,0-4,0 cm) y 10 pacientes (52,6%) presentaron evidencia de calcificación de la masa adrenal (unilateral y/o bilateral). Nuestros hallazgos son similares a los de Guo y compañeros de trabajo que informaron que el 90% de su cohorte de 42 pacientes con tuberculosis suprarrenal tenían suprarrenales bilateralmente agrandadas con un tamaño medio de 2,0 ±1,0 cm (rango 0,9–4,5 cm) en la derecha, 2,1±1,2 cm (rango 1,0–6,2 cm) en la izquierda y evidencia de calcificación en el 50% de los pacientes (12). Todos nuestros pacientes tenían evidencia de IA., En pacientes con masas suprarrenales bilaterales con IA, se ha sugerido que la evidencia de tuberculosis extra-suprarrenal elimina la necesidad de biopsia suprarrenal (15). Siguiendo un enfoque conservador similar, solo necesitábamos biopsia en un tercio de nuestros pacientes. Sin embargo, un paciente con histoplasmosis suprarrenal fue maltratado inicialmente con fármacos antituberculosos antes de que se revelara el verdadero diagnóstico y luego se realizó una biopsia suprarrenal por falta de respuesta al tratamiento antituberculoso. El enfoque conservador que causa retraso en el diagnóstico y posible maltrato también se ha descrito anteriormente (5)., Este caso hace hincapié en la cautela para este enfoque. Otra preocupación que hace que la biopsia sea importante es el hecho de que el 12% de los pacientes pueden no tener evidencia de tuberculosis extra-suprarrenal (16).
La PAL Bilateral constituyó el tercer diagnóstico común en nuestra cohorte, y cuatro pacientes han formado parte de la cohorte previamente publicada de nuestro centro (17). Las características de nuestros pacientes con PAL fueron similares a las descritas por Rashidi y compañeros de trabajo en su revisión sistemática de 187 pacientes con PAL (18)., Similar a su descripción, encontramos que nuestra cohorte PAL era mayor con predominio masculino (Masculino: Femenino 3.0 en nuestra serie vs 1.8 en su revisión), presentación sintomática (dolor intenso e ia), grandes masas (tamaño medio 5.5 cm en nuestra serie vs 8cm en su revisión), mejora de contraste leve a moderada en la TC y presencia de IA (71% en nuestra serie vs 61% en su revisión).
las metástasis suprarrenales fueron poco frecuentes en nuestra serie (5%). La incidencia de metástasis suprarrenal es comprensiblemente mayor (30-70%) en series oncológicas que en series no oncológicas (0-20%) (19)., Ninguno de los pacientes de nuestra cohorte tenía antecedentes de malignidad. Esto podría explicar la menor incidencia en nuestra serie, ya que los pacientes con masas suprarrenales y un tumor primario conocido pueden no haber sido remitidos a nosotros, especialmente en ausencia de IA. En nuestra serie, el tumor primario permaneció oculto tras la evaluación en un paciente. Los cuatro pacientes con metástasis suprarrenales (tamaño medio de 4 cm) se detectaron incidentalmente, cuando se tomaron imágenes para el dolor abdominal y ninguno tenía IA en el momento de la presentación., La rareza de IA en pacientes con metástasis suprarrenal bilateral también es reportada por Lam y compañeros de trabajo en su gran cohorte de 464 pacientes con metástasis suprarrenal (50% bilateral), donde encontraron que la incidencia de IA era <2%. Sin embargo, el tamaño medio de las lesiones en su cohorte fue de 2 cm (19). La diferenciación radiológica de los adenomas fue posible en estos pacientes, ya que tuvieron un lavado pobre del contraste en el retraso en la obtención de imágenes. La menor prevalencia de adenomas en nuestra cohorte puede explicarse por el sesgo de derivación.,
siendo el nuestro un centro endocrino de atención terciaria, los pacientes con grandes masas suprarrenales sintomáticas podrían haber sido referidos preferentemente. En el subanálisis, encontramos ciertas características, como la edad, la presentación sintomática, la duración de los síntomas, la naturaleza de los síntomas, el estado bioquímico del cortisol y el tamaño de la lesión, que tienden a segregarse y sugieren un diagnóstico específico. Los pacientes con feocromocitoma / tuberculosis fueron significativamente más jóvenes que aquellos con linfoma / metástasis (Fig. 2A)., La presentación sintomática general fue más común con la presentación asintomática incidental observada solo en pacientes con PBMAH, quistes y pacientes familiares con feocromocitoma que se detectaron durante los exámenes de detección. Los pacientes con feocromocitoma / tuberculosis tuvieron síntomas de mayor duración (semanas a meses) en comparación con aquellos con linfoma/metástasis (meses a años) (Fig. 2B). La naturaleza de los síntomas fue variable y la mayoría de los pacientes de feocromocitoma (excepto los diagnosticados mediante exámenes de detección familiares) tuvieron episodios hiperadrenérgicos o dolor abdominal., Se observaron síntomas de IA en casi todos los pacientes con masas infecciosas (tuberculosis e histoplasmosis) y en la mitad de los pacientes con linfomas. El dolor Abdominal fue el síntoma de presentación en pacientes con metástasis, linfomas y pocos pacientes con feocromocitoma. Bioquímicamente se observó hipercortisolismo solo en pacientes con PBMAH, mientras que se documentó hipocortisolismo en todos los pacientes con masas infecciosas y algunos pacientes con linfoma. Cabe destacar que ninguno de los pacientes con metástasis tenía IA. Se observó un tamaño de masa menor en la tuberculosis (2,1 cm) en comparación con el observado en el linfoma (5.,5cm), feocromocitoma (4,8 cm) y metástasis (4cm) (Fig. 2). Los adenomas bilaterales se detectaron incidentalmente y no eran secretores. A pesar de estas características sugestivas, ningún parámetro clínico único o combinado podría cumplir con el requisito estadístico de derivar una puntuación clínica para sugerir un diagnóstico preoperatorio no invasivo. Por lo tanto, nuestro intento de sugerir un algoritmo clínico para el abordaje de masas bilaterales está influenciado por el de incidentaloma suprarrenal unilateral., Dado que la naturaleza secretora y la malignidad son las dos características que requieren intervención quirúrgica, el primer paso en la evaluación debe ser una historia detallada, antecedentes familiares relevantes (para síndromes genéticos asociados con feocromocitomas) y un examen físico para buscar la evidencia de sobresecreción hormonal, infección o malignidad. Las masas hipersecretoras deben manejarse de acuerdo con el diagnóstico respectivo. En pacientes hipo o normocortisolémicos, las características de la TC que sugieran un diagnóstico específico deben guiar el tratamiento., En ausencia de estos, se deben buscar otras evidencias sistémicas de tuberculosis extra-suprarrenal o neoplasia maligna primaria. La biopsia suprarrenal debe proporcionar el diagnóstico en los casos restantes. La figura 3 muestra el algoritmo sugerido para abordar las masas suprarrenales bilaterales.
(A) presentación por edad de feocromocitoma, tuberculosis, linfoma y metástasis. B) comparación de la duración de los síntomas en feocromocitoma, tuberculosis, linfoma y metástasis.
Enfoque bilateral de las masas suprarrenales., ACTH: hormona adrenocorticotrópica, TC: tomografía computarizada, ODST: prueba oral de supresión de dexametasona, PBMAH: hiperplasia adrenocorticotrópica macronodular primaria bilateral.
Nuestro estudio tiene ciertas limitaciones. El carácter retrospectivo del estudio y el hecho de que los pacientes incluidos fueron vistos durante un largo período de tiempo han llevado a la heterogeneidad en ciertos parámetros bioquímicos (catecolaminas) y radiológicos (ausencia de protocolo suprarrenal CECT en muchos pacientes)., Otra limitación fue la ausencia de estudios de TC de seguimiento para demostrar la resolución en la tuberculosis suprarrenal. La ausencia de evaluación del eje de aldosterona (no realizada en el laboratorio interno) es otra limitación. Sin embargo, todos los hipertensos de nuestra cohorte tenían feocromocitoma y en el resto de los pacientes, se alcanzó un diagnóstico específico en todos excepto en tres pacientes con adenomas (normotensos) en los que no debería haberse realizado la evaluación del eje de aldosterona., El aldosteronismo primario es una causa de incidentaloma suprarrenal en menos de 1% de los pacientes, y se espera que la incidencia sea aún más baja en la cohorte de masas bilaterales. Sin embargo, la evaluación del eje de aldosterona debe formar parte del estudio de los pacientes hipertensos con masas suprarrenales (20).
en conclusión, la etiología de las masas suprarrenales bilaterales en el centro endocrino no oncológico es comúnmente feocromocitomas seguidos de tuberculosis, linfomas, metástasis y adenomas. Los feocromocitomas se presentan a una edad más temprana con episodios hiperadrenérgicos., Los feocromocitomas bilaterales apuntan fuertemente hacia una asociación familiar / sindrómica. La tuberculosis suprarrenal tiene una presentación sintomática prolongada con características prominentes de IA y tiene masas más pequeñas que pueden ser calcificadas. El linfoma se presenta en hombres mayores con dolor abdominal de corta duración con o sin IA y mayor tamaño en las imágenes. La presentación sintomática de corta duración y ausencia de IA apuntan a metástasis. La detección Incidental, la naturaleza no secretora y las pequeñas dimensiones estáticas son una característica de los adenomas., En la evaluación de la masa suprarrenal bilateral, la edad en el momento de la presentación, los síntomas de presentación, el tamaño de la lesión y las características bioquímicas son útiles para delinear diversas etiologías subyacentes.
