¿qué medicamentos pueden desencadenar la hipertermia maligna?

presentación del paciente
Un varón de 4 años fue trasladado a un hospital infantil regional para continuar con el tratamiento de la hipertermia maligna.se sometió a una amigdalectomía el día anterior y toleró bien el procedimiento.en la sala de recuperación su ritmo cardíaco estaba ligeramente elevado pero fue dado de alta a casa.durante la noche desarrolló una fiebre baja y comenzó a quejarse de dolor en sus extremidades.,por la mañana, el paciente tenía rigidez muscular donde sus pies estaban dorsiflexes y relajados.sus padres lo llevaron a ver a su médico habitual que lo acompañó a la sala de Emergencias del hospital local.su temperatura ahora estaba elevada a 39 grados Celsius.en la sala de urgencias, al paciente se le administraron líquidos intravenosos y dantroleno.su madre informa que la rigidez muscular se redujo después de que se le administró dantroleno, pero el dolor muscular continuó.
Los laboratorios de urgencias mostraron electrolitos normales pero una creatinfosfoquinasa de 7684 U / L.,
La historia clínica anterior mostró que tenía una colocación previa del tubo de ecualización de presión, pero no fue intubado para esa cirugía.también tuvo múltiples episodios de otitis medias en el pasado y ronquidos significativos. Tuvo 3 episodios de faringitis estreptocócica durante el invierno anterior.los antecedentes familiares revelaron que sus padres también habían tenido cirugías, pero no sabían si habían sido intubados. Ningún otro miembro de la familia tuvo problemas con la anestesia.por lo demás, la revisión de los sistemas era normal.,el examen físico pertinente mostró un varón ansioso con signos vitales normales excepto una temperatura de 38 grados centígrados. Podía hablar con claridad, no tenía rigidez muscular ni trismo.sus nervios craneales estaban intactos. Los reflejos tendinosos profundos estaban presentes sin clonus. Tenía dificultad para levantar los brazos o las piernas contra la gravedad, pero podía hacerlo con un poco de esfuerzo. Tuvo que ser llevado.tenía músculos sensibles a la palpación pero no dolor óseo o articular. Tenía dolor de espalda con flexión de piernas al pecho. Tenía un rango completo de movimiento en todas las articulaciones.,el diagnóstico de hipertermia maligna fue confirmado nuevamente.la evaluación de laboratorio se repitió ya que habían pasado varias horas desde la última prueba.los electrolitos, el análisis de orina, el perfil de coagulación y el electrocardiograma fueron todos normales.la creatina fosfoquinasa era ahora 3408 U / L. recibió otra dosis de dantroleno. Los laboratorios se repitieron cada 6 horas.el protocolo de la Malignant Hyperthermia Association of the United States (Mhaus) fue accedido por Internet antes de la llegada del paciente.,
se contactó con la línea directa del MHAUS y también hubo consulta verbal con los consultores de anestesia local después de la evaluación del paciente.ambos estuvieron de acuerdo con el plan de manejo del equipo tratante.
el MHAUS también dijo que ayudarían a la familia con la obtención de un brazalete de alerta médica para el niño y con pruebas genéticas de la familia.el curso clínico del paciente durante los siguientes 2 días lo encontró recuperando gradualmente su fuerza.al alta no tenía dolor y su examen neurológico era normal. Su CPK era de 172 U / L.,debía ver a su médico de atención primaria al día siguiente y las pruebas genéticas y el asesoramiento se realizarían en el hospital de niños dentro del mes siguiente.

discusión
la hipertermia maligna es una emergencia médica. Es causada por una anormalidad donde el metabolismo del calcio intracelular se altera causando un estado hipermetabólico.es desencadenado por varios medicamentos utilizados para la anestesia. Puede ocurrir durante la anestesia y en el período postanestésico. Sin embargo, es posible que los síntomas no se reconozcan hasta horas después.,
Los signos y síntomas de la hipertermia maligna incluyen:

  • taquicardia/taquipnea
  • Aumento de la temperatura (puede ser un signo tardío)
  • rigidez corporal incluyendo tronco o cuerpo total
  • rigidez muscular Maseteral o trismo
  • mioglobinuria
  • Aumento del CO2 corriente final
  • acidosis respiratoria y metabólica mixta

la hipertermia puede causar fiebre extrema, rabdomiolisis, coagulopatía e incluso paro cardíaco.
Se debe considerar con estos signos y síntomas y el tratamiento instituido inmediatamente.,el tratamiento incluye detener el procedimiento si es posible, discontinuar los anestésicos volátiles y succinilcolina y/o cambiar a anestésicos no desencadenantes, hiperventilar al paciente con oxígeno al 100%, tratar con dantroleno sódico, enfriar al paciente con hielo y/o lavado de cavidades corporales, administrar líquidos intravenosos con bicarbonato y monitorear y tratar anomalías electrolíticas particularmente hiperpotasemia.el manejo y monitoreo de Cuidados Intensivos puede ser necesario en la fase aguda.

el sodio del dantrolene se da para la crisis aguda en una dosis de 2.,5 mg / kg por vía intravenosa. También está disponible en forma oral.
El tratamiento intravenoso se puede repetir tan a menudo como sea necesario hasta que el estado hipermetabólico se normalice y todos los síntomas hayan desaparecido
generalmente esto es 1-4 dosis. Se deben considerar otros diagnósticos si se utiliza más de 20 mg / kg sin beneficio.

el MHAUS tiene una línea directa de 24 horas disponible para consulta en los Estados Unidos y Canadá al 800-644-9737,
e internacionalmente al
0011-315-464-7079.,

Las pruebas de laboratorio para ordenar/monitorear incluyen (a menudo se hacen cada 6 horas hasta que se normalizan):

  • electrolitos – particularmente para hiperpotasemia
  • creatinfosfoquinasa
  • mioglobina
  • gas Arterial – particularmente para acidosis
  • perfil de coagulación
  • electrocardiograma
  • orina incluyendo para mioglobina
  • CO2>

algunos pacientes con hipertermia maligna tienen marcadores genéticos identificables.,estos marcadores pueden hacer posible identificar a los miembros de la familia en riesgo y, por lo tanto, potencialmente pueden ser examinados para detectar mutaciones.algunos pacientes y familiares necesitan someterse a una biopsia muscular y a una prueba de contractura para evaluar la susceptibilidad a la hipertermia maligna.

punto de aprendizaje

de acuerdo con el MHAUS, los agentes anestésicos que no son seguros para los pacientes con hipertermia maligna se enumeran a continuación.»todos los demás agentes anestésicos fuera de estas dos categorías de agentes anestésicos volátiles y relajantes musculares despolarizantes se consideran seguros.,”

  • Depolarizing muscle relaxants
    • Succinylcholine (Suxamethonium)
  • Inhaled General Anesthetics
    • Chloroform (Trichloromethane, Methyltrichloride)
    • Desflurane
    • Enflurane
    • Halothane
    • Isoflurane
    • Methoxyflurane
    • Sevoflurane
    • Trichloroethylene
    • Xenon

Questions for Further Discussion
1. What consultants are available locally to manage suspected malignant hyperthermia?
2. How does dantrolene work?
3., ¿Son los pacientes con hipertermia maligna más susceptibles a las enfermedades causadas por el calor?,

casos relacionados

    enfermedad

      hipertermia maligna
      anestesia
      trastornos musculares
    síntoma/presentación

      problemas de las extremidades
      fiebre y fiebre de origen desconocido
      anomalías de líquidos y electrolitos
      dolor
      debilidad
    especialidad

      anestesia
      Cuidados Intensivos
      Medicina de emergencia
      genética
      Farmacología / Toxicología
    edad

      preescolar

para obtener más información
para ver artículos de revisión Pediátrica sobre este tema del año pasado, consulte PubMed.,

información se pueden encontrar recetas para pacientes en MedlinePlus para estos temas: anestesia y trastornos musculares.

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Brandom BW.la genética de la hipertermia maligna.Anesthesiol Clin North America. 2005; 23(4):615-9, viii.

Competencias ACGME destacadas por caso

  • Atención al paciente
    1., Al interactuar con los pacientes y sus familias, el profesional de la salud se comunica de manera efectiva y demuestra comportamientos de cuidado y respeto.
    2. Se recopila información esencial y precisa sobre los pacientes.3. Se toman decisiones informadas sobre las intervenciones diagnósticas y terapéuticas basadas en la información y las preferencias del paciente, la evidencia científica actualizada y el juicio clínico.
    4. Se elaboran y ejecutan planes de gestión de pacientes.
    5. Los pacientes y sus familias son asesorados y educados.
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    7. Todos los procedimientos médicos e invasivos considerados esenciales para el área de práctica se realizan de manera competente.
    8. Se prestan servicios de atención de la salud destinados a prevenir problemas de salud o a mantener la salud.
    9. La atención centrada en el paciente se proporciona trabajando con profesionales de la salud, incluidos los de otras disciplinas.
  • Conocimiento médico
    10. Se demuestra un enfoque de pensamiento investigativo y analítico de la situación clínica.11., Se conocen y aplican las ciencias básicas y de apoyo clínico apropiadas a su disciplina.
  • Aprendizaje y mejora basados en la práctica
    12. La evidencia de estudios científicos relacionados con los problemas de salud de los pacientes es localizada, evaluada y asimilada. 13. Se obtiene y utiliza información sobre otras poblaciones de pacientes, especialmente la población más grande de la que se extrae este paciente. 15. Se utiliza la tecnología de la información para gestionar la información, acceder a la información médica en línea y apoyar la propia educación del profesional de la salud.16., Se facilita el aprendizaje de los estudiantes y otros profesionales de la salud.
  • Habilidades interpersonales y de comunicación

    19. El profesional de la salud trabaja eficazmente con otros como miembro o líder de un equipo de atención médica u otro grupo profesional.

  • práctica basada en sistemas
    23. Se conocen diferentes tipos de prácticas médicas y sistemas de prestación de servicios, incluidos métodos para controlar los costos de atención de la salud y asignar recursos.24. Se practica la atención médica rentable y la asignación de recursos que no compromete la calidad de la atención.25., Se recomienda una atención al paciente de calidad y ayudar a los pacientes a lidiar con las complejidades del sistema.26. Se conoce la asociación con administradores de atención médica y proveedores de atención médica para evaluar, coordinar y mejorar la atención médica y cómo estas actividades pueden afectar el rendimiento del sistema.

    Autor
    Donna M. D’Alessandro, MD
    Profesora de Pediatría, University of Iowa Children’s Hospital

    Fecha
    11 de agosto de 2008

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