surco Central del cerebro, vista superior.
las características cardinales de la epilepsia rolándica son convulsiones focales poco frecuentes, a menudo únicas, que consisten en:
A. síntomas sensoriomotores Faciales unilaterales (30% de los pacientes) B. manifestaciones orofaringolaríngeas (53% de los pacientes) C. parada del habla (40% de los pacientes), y D. hipersalivación (30% de los pacientes)
Las convulsiones sensoriomotoras hemifaciales a menudo están localizadas completamente en el labio inferior o extender a la mano ipsilateral. , Las manifestaciones motoras son repentinas, continuas o ráfagas de contracciones clónicas, que suelen durar de unos segundos a un minuto. La desviación tónica Ipsilateral de la boca también es común. Los síntomas sensoriales hemifaciales consisten en entumecimiento unilateral principalmente en la comisura de la boca.Las convulsiones hemifaciales a menudo se asocian con una incapacidad para hablar e hipersalivación:el lado izquierdo de mi boca se sentía entumecido y comenzó a sacudirse y tirar hacia la izquierda, y no podía hablar para decir lo que me estaba sucediendo.,La mioclonía negativa se puede observar en algunos casos, como una interrupción de la actividad muscular tónica
las manifestaciones ictal Orofaringolaríngeas son síntomas sensoriomotores unilaterales dentro de la boca. El entumecimiento y, más comúnmente, las parestesias (hormigueo, pinchazos, congelación), son generalmente difusas en un lado o, excepcionalmente, pueden estar muy localizadas incluso en un diente., Los síntomas orofaringolaríngeos motores producen sonidos extraños, como sonajero, gárgaras, gruñidos y sonidos guturales, y combinaciones:en su sueño, estaba haciendo ruidos guturales, con la boca estirada hacia la derecha, «como si estuviera masticando su lengua». La oímos hacer ruidos extraños «como rugir» y la encontramos insensible, con la cabeza levantada de la almohada, los ojos bien abiertos, ríos de saliva saliendo de su boca, rígida.
La detención del habla es una forma de anarthria. El niño es incapaz de pronunciar una sola palabra inteligible e intenta comunicarse con gestos.,Mi boca se abrió y no pude hablar. Quería decir que no puedo hablar. Al mismo tiempo, era como si alguien me estuviera estrangulando.
la hipersalivación, una manifestación autónoma prominente, a menudo se asocia con convulsiones hemifaciales, síntomas orofaringolaríngeos y parada del habla. La hipersalivación no es solo espuma:de repente mi boca está llena de saliva, se acaba como un río y no puedo hablar.,
pueden ocurrir crisis epilépticas similares a síncope, probablemente como síntoma concurrente del síndrome de Panayiotopoulos:ella yace allí, inconsciente sin movimientos, sin convulsiones, como un trabajo de cera, sin vida.
La conciencia y el recuerdo se conservan completamente en más de la mitad (58%) de las convulsiones Rolándicas.Sentí que el aire estaba forzado a entrar en mi boca, no podía hablar y no podía cerrar la boca. Podía entender bien todo lo que me decía. Otras veces siento que hay comida en mi boca y también hay mucha salivación. No puedo hablar.,En el resto (42%), la conciencia se deteriora durante el progreso ictal y en un tercio no hay recuerdo de eventos ictal.
la progresión a hemiconvulsiones o crisis tónico-clónicas generalizadas ocurre en aproximadamente la mitad de los niños y las hemiconvulsiones pueden ir seguidas de hemiparesia postictal de Todd.
duración y distribución circadiana: las convulsiones Rolandinas suelen ser breves, con una duración de 1-3 minutos. Tres cuartas partes de las convulsiones ocurren durante el sueño con movimiento ocular No rápido, principalmente al inicio del sueño o justo antes del despertar.,
estado epiléptico: aunque es raro, el estado motor focal o el estado epiléptico hemiconvulsivo es más probable que ocurra que el estado epiléptico convulsivo generalizado secundario, que es excepcional. El estado epiléptico Opercular generalmente ocurre en niños con evolución atípica o puede ser inducido por carbamazepina o lamotrigina., Este estado dura de horas a meses y consiste en contracciones unilaterales o bilaterales continuas de la boca, lengua o párpados, positiva o negativa sutil perioral u otro mioclono, disartria, paro del habla, dificultades para tragar, apraxia bucofacial e hipersalivación. Estos a menudo se asocian con picos y ondas continuas en un EEG durante el sueño NREM.
otros tipos de crisis epilépticas: a pesar de una hipersalivación prominente, las crisis focales con manifestaciones principalmente autonómicas (crisis autonómicas) no se consideran parte del síndrome clínico central de la epilepsia rolándica., Sin embargo, algunos niños pueden presentar convulsiones autónomas independientes o convulsiones con manifestaciones mixtas Rolándico-autonómicas incluyendo emesis como en el síndrome de Panayiotopoulos.
formas atípicas: la epilepsia rolándica puede presentar manifestaciones atípicas como edad temprana al inicio, retraso en el desarrollo o dificultades de aprendizaje en el momento de la inclusión, otros tipos de convulsiones, anomalías atípicas del EEG.
estos niños suelen tener inteligencia y desarrollo normales. El aprendizaje puede permanecer intacto mientras un niño sufre de epilepsia rolándica.
