Seudotumor cerebri

hay algunas pruebas de que los niños puberales tienen un riesgo más alto de un desenlace visual deficiente que los niños más pequeños. El niño debe evitar comer alimentos con un alto contenido de sal. Él / ella debe evitar tomar vitamina A y medicamentos relacionados, muchos de los cuales se utilizan para tratar el acné. Si el niño tiene sobrepeso, se debe lograr y mantener la pérdida de peso. El niño probablemente no requerirá tratamiento de por vida., En la mayoría de los casos, los medicamentos se pueden reducir y descontinuar una vez que se tiene la certeza de que la hinchazón del disco óptico se ha resuelto y no hay evidencia de recurrencia. Algunos niños continuarán teniendo dolores de cabeza a pesar de que la enfermedad está controlada; por lo general, se manejan médicamente.

¿Qué le dirá a la familia sobre los riesgos y beneficios del tratamiento?

los medicamentos utilizados para tratar la IIH tienen efectos secundarios, que generalmente son tolerables. Acetazolamida (uso fuera de etiqueta) comúnmente produce hormigueo en las extremidades y hace que las bebidas carbonatadas tengan mal sabor., También puede causar malestar estomacal y fatiga. Algunos niños son alérgicos a ella (esté atento a la erupción cutánea).

si la acetazolamida no se puede utilizar, otros diurectivos pueden ser eficaces. El topiramato puede ser útil para la prevención del dolor de cabeza (uso no indicado). Los procedimientos quirúrgicos se emplean cuando la visión está amenazada. Las derivaciones a menudo fallan a largo plazo; uno debe tener una derivación colocada con la expectativa de que necesitará ser reemplazada al menos una vez en el futuro. Por lo tanto, las derivaciones generalmente no se recomiendan para el tratamiento del dolor de cabeza., La descompresión de la vaina del nervio óptico conlleva un bajo riesgo de pérdida visual, pero generalmente es efectiva para revertir la pérdida visual o estabilizar la visión.

¿qué causa esta enfermedad y qué tan frecuente es?

• Epidemiología:

  El trastorno puede ocurrir a cualquier edad. Ocurre con mayor frecuencia en mujeres obesas en edad fértil. La obesidad es menos frecuente en niños prepúberes con seudotumor cerebral.

  no se conocen agentes infecciosos. Ocasionalmente, los síntomas pueden seguir a una enfermedad viral o a un traumatismo craneal leve.,

  Pseudotumor cerebri se ha asociado con los siguientes medicamentos: vitamina A, isotretinoína, tetraciclina, minociclina, doxiciclina, hormona de crecimiento humano, abstinencia de corticosteroides. Las asociaciones menos frecuentes incluyen litio, suplementos de tiroxina, esteroides anabólicos (culturismo), clordecona, implantes de levonorgestrel, aerosol nasal de desmopresina.

  el síndrome de ovario poliquístico se asocia con seudotumor cerebral. Rara vez se notifica con la enfermedad de Addison. No existe una asociación definitiva con los anticonceptivos orales o el embarazo.,

• no Hay ningún componente genético conocido. Se han reportado casos familiares, pero no se sabe si realmente existe un factor genético en comparación con otros factores comunes entre los miembros de la familia (por ejemplo, obesidad).

¿cómo causan la enfermedad estos patógenos/genes/exposiciones?

Se desconoce cómo estos patógenos/genes/exposiciones causan aumento de la presión intracraneal.

¿qué complicaciones podría esperar de la enfermedad o el tratamiento de la enfermedad?,egal o ceguera completa

complicaciones del tratamiento:

• efectos secundarios de la medicación (Ver tabla I)

• pequeño riesgo de empeoramiento de la visión después de la fenestración de la vaina del nervio óptico

,

no está claro por qué algunos niños desarrollan un aumento de la presión intracraneal en respuesta a varios medicamentos o aumento de peso cuando la mayoría de los niños no lo hacen. No se conocen medidas preventivas eficaces.

¿Cuál es la evidencia?

Avery, RA, Shah, SS, Licht, DJ. «Reference range for cerebrospinal fluid opening pressure in children»(en inglés). NEJM. vol. 363. 2010. PP. 891-3. (Tal vez el estudio más importante relacionado con IIH., Cien nintey-siete niños sin infección, inflamación o isquemia que tenían una punción lumbar para su atención clínica fueron estudiados prospectivamente para determinar un umbral para la presión de apertura anormalmente elevada . El umbral para la presión de apertura anormal fue de 28 cm de agua. Los sujetos a los que se les realizó el procedimiento con sedación moderada a profunda tuvieron una presión de apertura más alta que los que se realizaron sin sedación. Hubo una pequeña relación entre el IMC y la presión de apertura.)

Avery, RA, Licht, DJ, Shah, SS. «CSF opening pressure in children with optic nerve head edema» (en inglés)., Neurología. vol. 76. 2011. PP. 1658-61. (En un estudio de seguimiento del estudio anterior realizado por el mismo grupo, se obtuvieron 41 mediciones de presión de apertura en 33 sujetos con edema de cabeza del nervio óptico y sin evidencia de infección, inflamación o isquemia. La presión media fue de 41,4 cm LCR (rango 22-56) en comparación con los sujetos control (Media 18,9, rango 9-29). Cuarenta de los 41 pacientes con edema de cabeza del nervio óptico tenían presiones de apertura > 28 cm LCR, lo que respalda las conclusiones del estudio anterior.)

Balcer, LJ, Liu, GT, Forman, S., «Hipertensión intracraneal idiopática: relación de edad y obesidad en niños». Neurología. vol. 52. 1999. PP. 870-2. (Este estudio retrospectivo de 45 niños consecutivos con IIH recién diagnosticado mostró que los niños más pequeños tenían menos probabilidades de ser obesos que los niños mayores .)

Weig, SG. «Asymptomatic idiopathic intracranial hypertension in young children». J Niño Neurológico. vol. 17. 2002. p 239-41. (Serie de casos de niños diagnosticados con IIH después de encontrar papiledema asintomático en un examen ocular de rutina.)

Ko, MW, Liu, GT., «Pediatric idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri)». Horm Res Paediatr. vol. 74. 2010. PP. 381-9. (Revisión del diagnóstico y tratamiento de IIH en niños .)

Tibussek, D, Schneider, DT, Vandemeulebroecke, N. «Clinical spectrum of the pseudotumor cerebri complex in children». Sistema De Nerv De Los Niños. vol. 26. 2010. p 313-21. (Serie retrospectiva de 53 pacientes, incluyendo síntomas, caracterización de dolores de cabeza, presión del LCR, tratamiento, comorbilidades y medicamentos en el momento de la presentación. Este artículo enfatiza la naturaleza heterogénea del trastorno.,)

Stiebel-Kalish, H, Kalish, y, Lusky, M. «Puberty as a risk factor for less favorable visual outcome in idiopathic intracraneal hypertension». Am J Ophthalmol. vol. 142. 2006. p 279-83. (Los autores analizaron los datos de resultados de 96 pacientes, incorporando factores de riesgo médicos comúnmente asociados con un pronóstico precario . La pubertad se asoció significativamente con un resultado visual moderado a pobre, en comparación con los otros grupos de edad.)

Thuente, DD, Buckley, EG. «Pediatric optic nerve sheath descomppression». Oftalmología. vol. 112. 2005. p 724-7., (Los resultados visuales de 17 ojos en 12 niños menores de 16 años se evaluaron retrospectivamente después de la fenestración de la vaina del nervio óptico. Todos los pacientes presentaron mejoría en el edema discal con mejoría o estabilización de la agudeza en todos los ojos quirúrgicos. Ningún paciente presentó pérdida visual, infección o estrabismo. Un paciente requirió una derivación lumboperitoneal y 2 requirieron terapia con acetazolamida postoperatoria. Posteriormente, a cinco pacientes se les realizó el procedimiento en el otro ojo.)

Soiberman, U, Stolovitch, C, Balcer, LJ., «Hipertensión intracraneal idiopática en niños: oucoma visual y riesgo de recurrencia». Childs Nerv Syst. vol. 27. 2011. PP. 1913-8. (Un estudio retrospectivo de 90 niños menores de 18 años con un seguimiento medio de 30,65 meses mostró una mejora en la agudeza visual en general. El riesgo más alto de recidiva fue dentro de los primeros 18 meses después del diagnóstico.)

controversias en curso con respecto a la etiología, el diagnóstico y el tratamiento

no hay resultados de ensayos clínicos aleatorizados de tratamiento para guiar la terapia en niños o adultos., Por lo tanto, existen muchas controversias:

¿Qué tratamiento quirúrgico es mejor: derivación o fenestración de la vaina del nervio óptico?

¿Cuál es la dosis correcta de acetazolamida?

¿Cuál es el papel del stent del seno venoso en el tratamiento de la HII?

Hay muchos niños y adultos obesos en el mundo – ¿por qué es IIH una enfermedad rara?

si el IIH se asocia con aumento de peso e hipertensión venosa, ¿por qué no es más común durante el embarazo?