síndrome de piernas inquietas fantasma

resumen

Antecedentes: los amputados a menudo experimentan un miembro fantasma que consiste en la impresión vívida de que el miembro no solo está presente, sino que en muchos casos, es doloroso. Estos pacientes también pueden convertirse en pacientes con síndrome de piernas inquietas (SPI); por el contrario, un SPI preexistente puede persistir después de la amputación de una extremidad., Resumen: en este breve ensayo, se revisan artículos sobre el SPI fantasma (SPI) con el fin de proporcionar elementos clínicos para el diagnóstico y tratamiento de esta condición peculiar. Es relevante que los agonistas de los receptores de dopamina hayan producido una marcada reducción de los síntomas del SPI en todos los casos notificados. Mensajes clave: el pRLS confirma indirectamente la capacidad innata del sistema nervioso central para retener una imagen corporal interna primordial responsable de sensaciones fantasmas., Además, se ha planteado la hipótesis de que el pRLS puede proporcionar pistas para una mejor comprensión de algunos mecanismos subyacentes al dolor fantasma y para el desarrollo de nuevas estrategias de tratamiento.

© 2019 S. Karger AG, Basel

Introducción

la amputación de miembros es necesaria con algunas enfermedades vasculares, traumatismos, infecciones, cáncer, y el riesgo de esta dramática circunstancia aumenta con la edad . Después de una amputación de un miembro, la mayoría de los pacientes experimentan un miembro fantasma, que consiste en la impresión vívida de que el miembro no solo está presente, sino que, en muchos casos, es doloroso ., Por otra parte, 60-80% de todos los amputados a veces se sienten como si estuvieran gesticulando, sentir contracción, o incluso tratar de recoger las cosas. La extremidad faltante a menudo se siente más corta y puede sentirse como si estuviera en una posición distorsionada y dolorosa. El dolor fantasma de las extremidades puede empeorar debido a la ansiedad, el estrés y los cambios climáticos, y por lo general es intermitente . La frecuencia y la intensidad de los ataques suelen disminuir con el tiempo , pero el 70% de los fantasmas siguen siendo dolorosos incluso 25 años después de la pérdida de la extremidad .,

la fisiopatología de los miembros fantasmas y las Alteraciones Relacionadas es compleja, incluidos los mecanismos periféricos, espinales y probablemente la mayoría de los cerebrales . De hecho, los estudios de resonancia magnética funcional han demostrado que los pacientes han experimentado fenómenos de remapeo cortical ., La mayoría de la reorganización plástica ocurre como un desplazamiento hacia abajo del área del miembro de la corteza en el área de la representación de la cara en el homúnculo de Penfield como se puede inferir de los informes de desaparición de la experiencia del miembro fantasma como consecuencia de la aparición de lesiones cerebrales focales en la corteza parietal contralateral . A nivel celular, la neuroplasticidad que subyace a los procesos de remodelación puede involucrar tanto a la materia gris a través de la glucogénesis, vascularización y sinaptogénesis como a la materia blanca que sufre germinación axonal y mielinización ., Sin embargo, el remapeo no puede explicar todos los aspectos de la experiencia del miembro fantasma porque, por ejemplo, los miembros fantasmas se encuentran ocasionalmente en pacientes con ausencia congénita de miembros, lo que implica que algunos aspectos de la imagen corporal se especifican genéticamente y sobreviven como un miembro fantasma ., Tomando estas y muchas otras nociones en cuenta, Ramachandran y Hirstein han propuesto un modelo multifactorial del origen de los miembros fantasmas sugiriendo que esta experiencia depende de la integración de involucramientos de al menos 5 fuentes diferentes: (1) desde los neuromas del muñón, (2) desde el remapeo, (3) el monitoreo de la descarga corolaria de comandos motores a la extremidad, (4) una imagen corporal interna primordial y genéticamente determinada, y (5) memoria somática vívida de sensaciones dolorosas o postura de la extremidad original trasladada al fantasma.,

el cuarto punto nos remite en parte al concepto de la existencia de una neuromatrix, que subsume la sensación corporal y tiene un sustrato genéticamente determinado que es modificado por la experiencia sensorial . Los sistemas somatosensorial, límbico y talamocortical son los principales contribuyentes a esta neurosignatura. La persistencia de la neurosignatura, incluso después de una amputación de un miembro (o de la mama, el pene o cualquier otra parte del cuerpo inervado ) podría ser la causa de sensaciones fantasmas y dolor., El dolor fantasma también puede surgir de una reorganización anormal en la neuromatriz a un estado de dolor preexistente .

El síndrome de piernas inquietas (SPI) se caracteriza por sensaciones incómodas, generalmente que afectan a las piernas, asociadas con una necesidad de movimiento, con empeoramiento en reposo, por la tarde y por la noche . Los síntomas de RLS causan angustia o deterioro significativo en áreas sociales, ocupacionales, educativas u otras áreas importantes de funcionamiento por su impacto en el sueño, la vitalidad, las actividades diarias, el comportamiento, la cognición o el estado de ánimo ., Cuando hay incertidumbre sobre el diagnóstico, las características clínicas que apoyan el SPI incluyen antecedentes familiares de SPI entre familiares de primer grado, presencia de movimientos periódicos de las extremidades durante el sueño (PLMS), falta de somnolencia diurna profunda y reducción de los síntomas, al menos inicialmente, con tratamiento dopaminérgico . La fisiopatología del SPI aún no está clara. Hay 2 Causas putativas principales para el RLS que postulan el compromiso del sistema nervioso central (SNC) dopamina o hierro ., El SPI puede manifestarse en su forma primaria cuando se excluyen otras causas por medio de exámenes de laboratorio y tiene antecedentes familiares positivos. Por el contrario, cuando el SPI puede explicarse por la presencia de otras afecciones, como embarazo, insuficiencia renal, neuropatía, puede considerarse secundario . La corteza motora puede ser hiperactiva en RLS debido a una disminución del tono inhibitorio de las entradas subcorticales a nivel de los ganglios basales , lo que resulta en movimientos intencionales como la necesidad de mover las extremidades., Esta salida motora puede activar el sistema dopaminérgico descendente en el cuerpo estriado, con la consiguiente aparición de movimientos periódicos de las extremidades, y movimientos virtuales conceptualmente equivalentes en las extremidades fantasma .

desde una descripción temprana en 1964, se sabe que algunos amputados pueden experimentar un SPI fantasma (spi) en el contexto de un síndrome del miembro fantasma.

el objetivo de este ensayo es revisar los artículos publicados en pRLS y luego integrar las nociones sobre sensaciones de miembros fantasmas y RLS con el fin de establecer un posible vínculo., Esta revisión también tiene como objetivo proporcionar elementos clínicos prácticos para el diagnóstico y tratamiento de esta condición peculiar.

métodos

esta revisión incluye artículos publicados en revistas revisadas por pares, que fueron identificados utilizando el sistema de búsqueda de literatura PubMed de la Biblioteca Nacional de Medicina de los Institutos Nacionales de la salud. Los Términos de búsqueda fueron síndrome de piernas inquietas fantasma, síndrome de piernas inquietas atípicas, miembro amputado y piernas inquietas fantasma. Los criterios de inclusión requerían que los artículos originales de la investigación incluyeran la combinación clínica de miembros inquietos y fantasmas., Los títulos y resúmenes de los estudios recuperados fueron revisados de forma independiente por los 2 autores en función de los criterios de inclusión y exclusión. Se consultó el texto completo del artículo si había algún aspecto de los resúmenes que no estuviera claro y para la selección final de los artículos. De un artículo escrito en sueco en 1964 se encontró un resumen satisfactorio en un artículo posterior del mismo autor y luego se incluyó en la revisión, pero con reservas sobre los comentarios debido a la insuficiencia de los datos disponibles. Se excluyeron los estudios que no notificaron explícitamente los datos de adhesión.,

Resultados

La búsqueda producido un último grupo de 7 estudios de investigación de prl que se enumeran en la Tabla 1, que incluye 5 informes de casos y 2 series de casos que presenta, respectivamente, 33 de 283 casos de posible prl y 18 de 86 casos de dolor fantasma que empeora por la noche, interpretables, al menos, como prl imita . Esto da un total de 66 casos en la literatura internacional hasta la fecha que pueden ser tomados en cuenta., Hay cuestiones obvias sobre los diagnósticos de las 2 series de casos, como ya se explicó para el estudio de Brenning y para el uso de un cuestionario no construido específicamente para la identificación de SPI en el estudio de Giummarra y Bradshaw . Esta sección seguirá algunos párrafos: (1) cuestiones metodológicas relacionadas con el diagnóstico y los cuestionarios; (2) la utilidad de la neurofisiología; (3) la discriminación entre las formas primarias y secundarias de SPI y entre los casos en los que el síndrome estaba presente antes de la amputación de un miembro o aquellos en los que apareció más tarde; y (4) La respuesta a los medicamentos.,

criterios diagnósticos y cuestionarios de gravedad

la precisión diagnóstica del SPI es una cuestión importante teniendo en cuenta que cada aspecto individual de esta enfermedad puede aplicarse a una serie de otras afecciones . Por lo tanto , se deben cumplir los criterios diagnósticos del International RLS Study Group y este fue el caso de los 5 informes de casos, pero todos estos estudios son anteriores a 2014 y, por lo tanto, a los criterios diagnósticos actualizados actuales ., Además, hay disponible un instrumento fácil de usar, que se puede aplicar a todos los pacientes con SPI para medir la gravedad de la enfermedad para la evaluación clínica, la investigación o los ensayos terapéuticos-la escala internacional de clasificación del grupo de estudio de SPI (IRLS)-que se encontró que tiene altos niveles de consistencia interna, confiabilidad inter – examinador, confiabilidad de prueba – retest durante un período de 2-4 semanas y validez convergente., En 3 de los 5 informes de casos considerados, el IRLS fue administrado con una utilidad ex adiuvantibus indiscutible en la evaluación del beneficio sobre los síntomas del RLS por la ingesta de agonistas de los receptores de dopamina. En 2 estudios no se aplicó una escala de valoración del SPI , y este límite metodológico fue reconocido por los autores de uno de los artículos., En la serie de casos de Brenning, el diagnóstico se confía a la perspicacia clínica del autor y la descripción es la de «sensaciones nocturnas de calambres en las piernas sin calambres musculares simultáneos»; esto reduce significativamente la posibilidad de una evaluación en profundidad de la precisión diagnóstica y la gravedad clínica., En el estudio de Giummarra y Bradshaw, se utilizó un cuestionario para calificar el dolor que llevó a destacar la presencia de 33 casos (13% de la muestra) con sensaciones desagradables de las extremidades durante la noche que inducen a asumir que algunos podrían haber sido pacientes con pRLS reales y algunos otros imitan pRLS. Con una investigación más exhaustiva, 5 de los 33 casos cumplieron claramente los criterios diagnósticos de RLS y, posiblemente, podrían no ser imitaciones., Todos estos son casos de amputación de miembros inferiores; los sujetos reportaron no solo peor dolor nocturno, sino también sensación de movimientos espontáneos de miembros fantasmas caracterizados por sacudidas, espasmos, empeoramiento del temblor al acostarse con un impulso de movimiento.

los hallazgos neurofisiológicos

Los datos Polisomnográficos (PSG) y aún más los datos de video-PSG (vPSG) son útiles en este contexto para considerar la latencia prolongada del sueño y la reducción de la eficiencia del sueño ., Por otra parte, en el pre-dormitorio, vPSG puede mostrar que los pacientes presentan inquietud motora en la cama con estiramiento, agitación, sacudidas y giro de tocones . PSG también permite detectar PLMS, que se observan con frecuencia en los enfermos de RLS y se asocian con la excitación del sueño . Tienen características muy específicas que consisten en episodios repetitivos de actividad de movimiento de las piernas (al menos 4 seguidos) con una duración de hasta 10 s y un intervalo entre movimientos de 10-90 S., El número de PLMS, cuantificado por el índice PLMS, disminuye después de un tratamiento adecuado y es un buen marcador objetivo de la efectividad de los agonistas de los receptores de dopamina en los síntomas de RLS . En los amputados, PLMS se puede registrar de la extremidad Ilesa o de los tocones . Tres de los 5 informes de casos incluyen una evaluación neurofisiológica que permite una evaluación más profunda de sus características fisiopatológicas.

pRLS primario y secundario

ambos Nishida et al. and Vetrugno et al. se describieron pacientes con slpr secundaria a insuficiencia renal crónica., Los otros 3 informes de casos se refieren a formas primarias de la enfermedad . El paciente descrito por Nishida et al. fue el único que tuvo un diagnóstico de SPI previo a la amputación con persistencia postoperatoria de los síntomas.

el paciente descrito por Hanna et al. primero se le administró metoclopramida debido a gastroparesia relacionada con la diabetes y reflujo gastroesofágico y luego desarrolló signos clásicos de enfermedad de Parkinson (EP), predominantemente en el lado izquierdo, incluyendo rigidez, bradicinesia y temblor severo del brazo izquierdo en reposo.,

la respuesta al tratamiento con agonistas de los receptores de dopamina

El tratamiento con agonistas de los receptores de dopamina produjo una marcada reducción de los síntomas del pRLS con puntuaciones más bajas en el IRLS y disminución del índice PLMS . El paciente descrito por Dempewolf et al. fue tratado con pramipexol 0.18 mg / día, levodopa, tilidina, gabapentina, amitriptilina, y todos estos fármacos fueron suspendidos pronto por sus efectos secundarios sobre el sensorio; sin embargo, pramipexol, hasta que fue utilizado, produjo un beneficio sobre los síntomas de pRLS.

discusión

el número de casos de SPR en la literatura internacional sigue siendo limitado., Se necesitan más informes y ensayos clínicos para mejorar nuestro conocimiento sobre este fenómeno en particular. En futuros informes, será muy importante diagnosticar las PRL aplicando estrictamente los criterios internacionales estándar, así como con el uso del cuestionario de gravedad de RLS validado (IRLS) y con el registro de vPSG al inicio y durante el seguimiento (aún faltan estudios de seguimiento de larga duración). Tres de los estudios reportados aquí usaron cuestionarios y neurofisiología .

hay al menos 3 tipos indirectos de evidencia de deterioro del SNC durante el pRLS.,

(1) los síntomas inquietos preexistentes persistieron incluso después de la amputación de la extremidad afectada, lo que sugiere que el área responsable de este caso de SPI relacionado con la enfermedad renal terminal puede estar a nivel espinal o en el SNC superior .

(2) como se presentó anteriormente, se informó de un caso de pRLS con un inicio posterior de DP desencadenado por metoclopramida . La asimetría de los síntomas parkinsonianos sugiere que la metoclopramida puede haber favorecido la aparición de una EP subyacente/subclínica., Por lo tanto, se puede suponer que este sujeto tenía un estado central deficiente en dopamina que lo predisponía tanto a RLS como a PD. Los autores de este interesante informe proponen ampliar el espectro de fenómenos de extremidades fantasma para incluir pRLS.

(3) el sistema dopaminérgico parece desempeñar un papel central en la fisiopatología del SPI, basado en la demostración de la eficacia de la terapia con agonistas de los receptores de dopamina y L-Dopa para los síntomas del SPI . Los agonistas de los receptores de dopamina produjeron una marcada reducción de los síntomas del pRLS ., En el SPI, los estudios anatomopatológicos , del líquido cefalorraquídeo y de imagen han mostrado una reducción del contenido de hierro cerebral a nivel de la sustancia negra y en el tálamo , que incluye diferentes redes sensoriomotoras y límbicas/nociceptivas. Esto podría desencadenar una disfunción metabólica consecuente de las vías dopaminérgicas mesolímbicas y nigrostriatales, y a su vez, una desregulación de las redes límbicas y sensoriomotoras dentro del sistema dopaminérgico en el cerebro . Estas son también estructuras que contribuyen a la neurosignatura de los fenómenos fantasmas ., En detalle, con un análisis de resonancia magnética tridimensional de alta resolución, la comparación de pacientes con SPI y controles normales reveló una disminución regional significativa en el volumen de materia gris en la corteza somatosensorial primaria bihemisférica, que además se extendió a las áreas motoras primarias del lado izquierdo, y todos los grupos se correlacionaron con la gravedad de los síntomas de SPI y la duración de la enfermedad . Además, la delineación de la posible alteración del tracto cerebral de la sustancia blanca en el SPI se investigó mediante imágenes cuantitativas de tensores de difusión basados en el cerebro completo en pacientes con forma idiopática., Se incluyó el cálculo de la anisotropía fraccional regional, como marcador cuantitativo de la integridad de la materia blanca. Se observó anisotropía fraccionada reducida en pacientes con SPI bihemisféricamente, muy cerca de las cortezas motora primaria y asociada y somatosensorial, que son áreas cerebrales cuya reorganización juega un papel fundamental en los mecanismos subyacentes al dolor del miembro fantasma . Este hallazgo permite suponer que las áreas cerebrales responsables del SPI y el dolor de las extremidades fantasma podrían superponerse., Giummarra y Bradshaw reportaron claras similitudes en los síntomas sensoriales del Dolor fantasma de las extremidades y el SPI y sugirieron que un modelo de SPI puede proporcionar nuevas ideas sobre los mecanismos subyacentes al dolor fantasma con cambios centrales asociados con una reorganización anormal en la neuromatriz a un estado de dolor preexistente . La definición de los mecanismos subyacentes al dolor fantasma puede sugerir finalmente avances en su tratamiento .,

finalmente, teniendo en cuenta todo el conocimiento sobre pRLS, es posible especular que puede incluirse en el amplio área de la patología neuropsiquiátrica donde la autopercepción preexistente permanece estable en un estado anormal, como en el caso de las personas anoréxicas que continúan percibiéndose gordas a pesar de su estado caquéctico .,

conclusiones

En general, los relatos revisados en este breve ensayo señalan que el SPI puede formar parte del espectro de los fenómenos de las extremidades fantasmas, confirmando indirectamente que el cerebro retiene una neurosignatura, incluso después de la amputación de las extremidades, responsable de la experiencia desagradable., La metodología y los resultados del interesante estudio de Giummarra y Bradshaw indican inevitablemente la necesidad de una diferenciación adecuada entre RLS y RLS mimics por medio del uso adecuado de criterios diagnósticos actualizados y vPSG para la medición de PLMS antes y después de la introducción de una terapia farmacológica adecuada. Los estudios ahora están justificados para probar la hipótesis de que el SPI puede ser, al menos en parte, un patrón de dolor en la población de dolor crónico. La tabla 2 resume este y algunos otros objetivos de investigación derivados de esta breve revisión.

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