resumen
presentamos las características clínicas y serológicas de tres pacientes con rhupus. Los 3 pacientes con rhupus presentaron criterios ACR para Les así como para AR, ANA positivo con un título de 1/100 en todos los pacientes y anti-ADN positivo en 2 de los 3 pacientes, con predominio de poliartritis simétrica., Encontramos positividad anti-CCP y positividad del factor reumatoide y títulos altos en todos los pacientes, anti – anti-SSA positivo en un paciente y anti – anti-Sm positivo en un paciente. Las pruebas de función Renal y hepática fueron normales en todos los pacientes. Los 3 Pacientes alcanzaron la remisión clínica con el tratamiento con fames.
1. Introducción
el lupus eritematoso sistémico (les) y la artritis reumatoide (AR) son enfermedades autoinmunes con diferentes características clínicas y serológicas que afectan a diversos órganos y sistemas. Aunque el LES puede afectar la piel, los pulmones y los riñones, puede afectar las articulaciones (90%)., La artritis reumatoide tiene una prevalencia mundial de aproximadamente 0,5–1,0% de la población adulta y les prevalente en 6.5–27.7/100,000 . «Rhupus» es un término usado para describir a pacientes con coexistencia de AR y les . Se discute que la cuestión de si la AR y el les ocurren en el mismo paciente, el llamado «rhupus», o si cualquier enfermedad deformante y erosiva podría ser integral a la artritis del LES. Hay evidencia para apoyar la presencia de rhupus como un verdadero síndrome de superposición . El síndrome de Rhupus es una entidad clínica rara que tiene una prevalencia estimada del 0,09%., Presentamos una serie de tres casos de pacientes con diagnóstico de rhupus.
2. Reportes de casos
2.1. Paciente 1
mujer de 50 años de edad, ingresada con las quejas de dolor intermitente en las articulaciones de las manos y rigidez matutina durante los últimos nueve años. Ella dio un historial de alopecia, fiebre, fatiga, erupción malar y úlceras orales durante los últimos nueve años. En el examen físico, tenía herpes labial oral, sensibilidad e hinchazón en el 2. y 3., articulaciones interfalángicas proximales bilateralmente, sensibilidad en las articulaciones de la muñeca bilateralmente, deformidad del cuello de cisne en el segundo dedo de la mano derecha y desviación cubital bilateral. Los hallazgos radiográficos de las manos se muestran en la Figura 1.
Los estudios de laboratorio mostraron un recuento sanguíneo normal, una velocidad de sedimentación eritrocitaria de 45 mm / h, proteína C reactiva de 3.,39 mg/dL, factor reumatoide de 393 UI/mL, nivel anti-CCP de 500 U/mL, anticuerpos antinucleares (ANA) 1/100 positivos, anti-dsDNA positivo con 43,2 positivos y C4 13,2 mg/dl. El análisis de orina mostró hematuria microscópica (glóbulos rojos 9 / campo de alta potencia). La relación proteína-creatinina en orina (UP/CR) es de 50 mg de proteína por gramo de creatinina (normal < 30 mg de proteína durante 24 horas en orina). Las pruebas de función Renal y hepática fueron normales.
2.2., Paciente 2
mujer de 26 años fue remitida a nuestro servicio con la queja de dolor bilateral en la articulación de la mano durante los últimos dieciocho meses. Ella dio una historia de alopecia, fenómeno de Raynaud, eritema nodoso, fatiga, erupción malar y úlceras orales. On physical examination, she had bilateral 1. sensibilidad en la articulación interfalángica proximal, hinchazón en la articulación de la rodilla derecha y sensibilidad en la articulación de la muñeca derecha. Los hallazgos radiográficos de las manos se muestran en la Figura 2.
Los estudios de laboratorio mostraron un hemograma normal, una velocidad de sedimentación eritrocitaria de 54 mm/h, proteína C reactiva de 2,40 mg/dL, factor reumatoide de 78,2 UI/mL, nivel anti-CCP de 47,9 U / mL, ANA 1/100, anti-dsDNA negativo y anti-Sm positivo. El análisis de orina mostró hematuria microscópica (glóbulos rojos 6 / campo de alta potencia). La relación proteína-creatinina en orina (UP/CR) es de 35 mg de proteína por gramo de creatinina (normal < 30 mg de proteína durante 24 horas en orina).
Las pruebas de función Renal y hepática fueron normales.
2.3., Paciente 3
mujer de 40 años presentó queja de dolor articular intermitente durante los últimos seis años. Durante los últimos 2 años, también tuvo úlceras orales y erupción malar. En el examen físico, tenía razón 4. inflamación y sensibilidad de la articulación interfalángica proximal, izquierda 2. sensibilidad metacarpofalángica, sensibilidad bilateral en las articulaciones de la muñeca, erupción malar, úlceras orales y rigidez matutina. Los hallazgos radiológicos de las manos se muestran en la Figura 3.
las pruebas de laboratorio revelaron un hemograma normal, una velocidad de sedimentación eritrocitaria de 56 mm/h, proteína C reactiva de 2,36 mg/dL, factor reumatoide de 84,1 UI/mL y nivel anti-CCP de 63,2 U / mL. Los ANA (1/100), anti-dsDNA y anti-SSA fueron positivos, pero anti-Sm fue negativo. El análisis de orina mostró hematuria microscópica (glóbulos rojos 7 / campo de alta potencia). La relación proteína-creatinina en orina (UP/CR) es de 40 mg de proteína por gramo de creatinina (normal < 30 mg de proteína durante 24 horas en orina). Las pruebas de función Renal y hepática fueron normales.
3., Diagnóstico y tratamiento
se diagnosticó síndrome de Rhupus en tres pacientes, y se inició un tratamiento oral con metotrexato (15 mg/semana), ácido fólico (5 mg/semana) e hidroxicloroquina (200 mg/dos veces al día). El paciente 1 alcanzó la remisión clínica en el segundo mes, y los otros 2 pacientes alcanzaron la remisión clínica en el primer mes.
4. Discusión
Rhupus es una condición complicada, y todavía existe un debate con respecto a su definición y diagnóstico. Amezcua-Guerra et al., afirmó que la presencia de anticuerpos anti-CCP, altos valores de proteína C reactiva y epítopo compartido son características de rhupus. Informes previos han demostrado que el ADN anti-doble cadena( anti-dsDNA), anti-Sm (ambos altamente específicos para Les), anti-SSA, anti-SSB, anti-ribonucleoproteína, ANA, anti-cardiolipinas y factor reumatoide son positivos en pacientes con rhupus . Hay una autoinmunidad compartida en la patogénesis de AR y les. Los estudios genéticos apoyaron esta autoinmunidad compartida ., Se identificó que las variantes genéticas TAP20201(AR y les) y TNF-308A en la misma región cromosómica aumentan la susceptibilidad a enfermedades autoinmunes como AR, les y síndrome de Sjögren . Por otro lado, se encontró que los genes PDCD1, STAT4, FCRL3 y PTPN22 estaban asociados con AR y les. Se ha demostrado que los alelos HLA-DR1 y HLA-DR2 aumentaron significativamente en pacientes con rhupus ., Chan y sus colegas sugirieron que los pacientes anti-CCP + con LES tienen más probabilidades de tener artritis erosiva, y los anticuerpos anti-citrulinados pueden tener un papel patógeno en el desarrollo de erosiones mayores . Amezcua-Guerra et al. demostró que la frecuencia y los títulos de anticuerpos anti-CCP en pacientes con rhupus fueron similares a los de los pacientes con AR, pero significativamente más altos que los de los pacientes con artropatía no erosiva en Les ., El síndrome de Rhupus se caracteriza por poliartritis simétrica de las articulaciones pequeñas y grandes y síntomas de LES y por la presencia de autoanticuerpos específicos con alta especificidad (anticuerpos anti-dsDNA o anti-Smith para LES y factor reumatoide o anticuerpos anti-péptidos citrulinados para AR) en nuestros pacientes.
en consecuencia, la artropatía por rhupus es un síndrome de superposición de artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico que se define por poliartritis erosiva acompañada de una superposición de síntomas clínicos e inmunológicos., Los médicos deben permanecer alerta a las manifestaciones de autoinmunidad y a las características de la enfermedad que se superponen. Queríamos llamar la atención sobre la conciencia para el reconocimiento temprano y el diagnóstico rápido para el tratamiento eficaz de esta enfermedad.
conflictos de interés
los autores declaran que no existen conflictos de interés con respecto a la publicación de este artículo.
