pneumatose intestinale primaire de L’intestin grêle: un cas de maladie Rare

résumé

la pneumatose intestinale (PI) est une affection dans laquelle plusieurs kystes remplis de gaz sont situés dans la paroi intestinale; elle peut représenter un large éventail de maladies et une variété de diagnostics sous-jacents. Le présent rapport décrit le cas d’un homme de 86 ans présentant un PI primaire symptomatique de l’intestin grêle traité par approche chirurgicale après des épisodes périodiques de rupture de kystes et d’inflammation superposée révélés sur la base d’une suspicion clinique grâce à la tomodensitométrie abdominale., De plus, après un an de suivi, il n’y a pas eu de récurrence des symptômes digestifs.

1. Introduction

Pneumatosis intestinalis (PI) est une découverte caractérisée par la présence de gaz dans la paroi intestinale . Deux théories ont été proposées dans la littérature médicale. Une théorie mécanique suppose que le gaz dissèque dans la paroi intestinale à partir de la lumière intestinale ou des poumons via le médiastin en raison d’un mécanisme provoquant une augmentation de la pression (c’est-à-dire une obstruction intestinale ou un emphysème)., Une théorie bactérienne propose que les bacilles gazogènes pénètrent dans la sous-muqueuse par des loyers muqueux ou une perméabilité muqueuse accrue et produisent du gaz dans la paroi intestinale .

PI a été classé comme primaire (idiopathique) et secondaire. L’IP primaire (15%) est généralement non symptomatique et le diagnostic est souvent occasionnel. Cette forme est généralement située dans le côlon. Les hommes sont plus souvent touchés et le groupe d’âge le plus touché se situe entre la quatrième et la sixième décennie de la vie .,

L’IP secondaire (85%) a été associée à de nombreux troubles coexistants du tractus gastro-intestinal ou du système respiratoire, tels qu’une maladie pulmonaire obstructive chronique, une obstruction intestinale, une maladie intestinale ischémique, une entérocolite nécrosante chez les prématurés, une immunodéficience telle que le SIDA, une infection bactérienne et / ou virale et un traitement médicamenteux . Morphologiquement, le PI peut se produire en deux types différents: en forme de bulle (kystes dans la paroi intestinale), typique du type primaire, et en forme de bande (lignes continues), en corrélation avec le PI secondaire .,

nous présentons un cas rare de bulle idiopathique comme (cystoides) PI de l’intestin grêle.

2. Rapport de cas

Un homme de 86 ans a été admis aux urgences, présentant des douleurs abdominales, un épisode sous-obstructif et de la constipation alternativement à la diarrhée. Ses antécédents médicaux ont révélé une cholécystectomie.

l’examen Abdominal à l’admission a révélé une distension diffuse et une légère sensibilité au rebond. Des études en laboratoire ont révélé une numération sérique, des électrolytes et une biochimie hépatique peu remarquables.,

la tomodensitométrie abdominale (TDM) sans contraste intraveineux a montré des kystes remplis de gaz dans la paroi de l’intestin grêle, non associés à de l’air intrapéritonéal libre. Sur la base de la tomodensitométrie de l’air dans la paroi intestinale, le patient a reçu un diagnostic de PI de l’intestin grêle. Le patient n’a pas été traité et il a été libéré à sa propre demande.

un mois plus tard, présentant un nouvel épisode de douleur abdominale généralisée, le patient a subi une échographie abdominale (US) et un film abdominal simple., Ce dernier a montré une grande quantité de gaz intra-muros dans certaines boucles de l’intestin grêle (Figure 1); US était inutile en raison des tympanites intestinales. Une tomodensitométrie abdominale avec administration intraveineuse de contraste a été réalisée plus avant pour évaluer la pneumatose et étudier les complications possibles. Les scans ont confirmé la présence de petits kystes remplis de gaz provenant de la paroi du jéjunum et de l’iléon (Figure 2).

Figure 1
Plaine abdominale film montrant de gaz dans le jéjunum mur.,

Figure 2
tomodensitométrie montrant la présence de gaz dans la paroi intestinale (herses).

L’apparition de symptômes sous-obstructifs au cours du premier mois suivant a conduit le patient à répéter L’examen abdominal par tomodensitométrie avec contraste intraveineux. Il a démontré la présence de PI de l’intestin grêle avec de l’air libre intrapéritonéal près du foie et dans la graisse mésentérique en raison de la rupture de kystes gazeux intramuraux dans la cavité péritonéale (Figure 3)., Une laparotomie a été réalisée révélant des boucles adhérentes au péritoine pariétal en raison de la rupture antérieure des kystes avec inflammation superposée.

Figure 3
TOMODENSITOMÉTRIE Abdominale montrant gratuit intrapéritonéale de l’air à proximité du foie.

le segment affecté le plus important d’environ 50 cm de longueur a été réséqué (Figure 4) et la lyse des adhérences a été effectuée suivie d’une résection du jéjunum avec une anastomose latérale.,

Figure 4
aspect Brut de la résection de jéjunum révélant de multiples rempli de gaz kystes distribué à l’intérieur de la paroi intestinale.

l’étude histologique a révélé des kystes situés dans la sous-région, avec des cellules géantes autour de la paroi kystique.

Après un an de suivi, le patient était encore asymptomatiques.

3. Discussion

le PI est radiologiquement caractérisé par des collections kystiques ou linéaires de gaz dans la sous-muqueuse ou la sous-muqueuse du tractus gastro-intestinal ., C’est une entité peu commune qui a récemment obtenu une attention accrue en raison d’une identification radiographique améliorée.

la première description de pneumatosis cystoides intestinalis a été faite par Du Vernoin à titre d’observation post-mortem .

dans la plupart des cas, L’IP est une découverte fortuite, alors que dans d’autres, L’IP est secondaire à une grande variété de maladies gastro-intestinales et non gastro-intestinales .,

Cliniquement, L’IP va d’une maladie bénigne, qui ne nécessite pas de traitement, à des conditions plus sévères nécessitant de l’oxygène, une hydratation intraveineuse et des antibiotiques, à une entité potentiellement mortelle nécessitant une intervention chirurgicale immédiate.

en cas de PI due à des causes bénignes, en particulier de PI associée à une maladie pulmonaire, les patients sont généralement asymptomatiques et ne nécessitent souvent qu’un traitement conservateur. Certains patients peuvent avoir une légère gêne abdominale, qui est généralement liée à la condition médicale associée sous-jacente., L’examen physique est rarement anormal, sauf s’il existe des signes péritonéaux de perforation intestinale en cas de PI dus à des causes potentiellement mortelles .

dans notre cas, la persistance des symptômes, dus à des adhérences inflammatoires consécutives à des épisodes de rupture asymptomatique des kystes, a rendu nécessaire la lyse des adhérences. Comme les bulles étaient limitées uniquement à l’intestin grêle, il était possible d’effectuer une résection jéjunale et iléale partielle préventive afin de prévenir d’autres épisodes aigus.,

L’endoscopie, le lavement baryté, les États-Unis, le film abdominal ordinaire et la tomodensitométrie abdominale peuvent aider à diagnostiquer L’IP.

Dans notre cas, l’endoscopie n’a pas été effectuée en raison de l’emplacement de kystes dans l’intestin grêle, comme pour le lavement baryté. Cependant, en ce qui concerne ce dernier, certains auteurs ont averti que le PI pourrait être confondu avec la polypose intestinale sur le lavement baryté, car ils ont une apparence très similaire .

nous pouvons également être utilisés pour détecter PI ., Cette technique est plus couramment appliquée au patient pédiatrique chez qui l’évitement des rayonnements ionisants est préféré mais dans la plupart des cas, elle est entravée par la présence de tympanites, comme dans notre cas. PI vu sur nous a été décrit comme des zones échogènes linéaires ou focales dans la paroi intestinale. Il peut également apparaître comme un anneau échogène continu dans la paroi intestinale .,

le film abdominal simple peut être utile dans l’identification de PI mais il est plus recommandé pour l’étude des complications, telles que le pneumopéritoine qui est détectable sur la radiographie thoracique dressée par la présence d’air sous-diaphragmatique ou par la preuve de poches d’air sur le film abdominal plat en décubitus dorsal .

CT a une plus grande sensibilité dans le diagnostic de PI que le film abdominal ordinaire ou US car il peut distinguer PI de l’air intraluminal ou de la graisse sous-muqueuse .,

la capacité d’étudier la paroi intestinale dans les plans coronal, sagittal et axial peut permettre un diagnostic plus confiant de PI et de gaz veineux porte. Étant donné que la tomodensitométrie est plus sensible que le film abdominal ordinaire dans la détection de PI, elle peut être utilisée pour clarifier les résultats radiographiques ambigus et également pour rechercher des causes potentielles. Sur le film abdominal ordinaire et la tomodensitométrie, le PI apparaît généralement sous la forme d’un motif de gaz linéaire ou pétillant de faible densité dans la paroi intestinale. Il peut s’agir d’une combinaison de gaz linéaire et pétillant de la paroi intestinale. Il peut également y avoir des collections circulaires de gaz dans la paroi intestinale., La tomodensitométrie s’est également révélée plus sensible que le film abdominal ordinaire dans la détection de certaines complications telles que le gaz portal et portomesentérique ou la présence de pneumopéritoine détectée même avec 1 à 2 mL d’air intrapéritonéal libre .

dans notre cas, la tomodensitométrie a permis d’identifier des complications consistant en de l’air libre intrapéritonéal près du foie et dans la graisse mésentérique, sans signes d’air portomésentérique., Sur les tomodensitogrammes, nous avons identifié un modèle typique de cystoïdes primaires caractérisé par la distribution segmentaire des amas radiolucents le long de la paroi intestinale et des kystes de diamètre variable entre 5 et 30 mm et des marges clairement identifiables, mais avec une localisation rare de l’intestin grêle.

la tomodensitométrie est l’outil le plus approprié pour localiser le PI et établir un diagnostic différentiel entre le PI primaire et le PI secondaire en se basant sur la forme des lésions.,

Les formes secondaires ont généralement une caractéristique différente de celle idiopathique, montrant une radiolucence linéaire dans la paroi du tractus gastro-intestinal, parallèle au gaz intraluminal. Parfois, l’aspect peut être une fine bulle ou une brume .

Actuellement, il n’y a pas de consensus sur la gestion appropriée de L’IP. Puisque PI peut représenter un large éventail de pathologies, il n’est en soi pas diagnostique d’une certaine condition., La variété des présentations de PI souligne le fait que les cliniciens doivent interpréter les résultats radiographiques de concert avec le scénario clinique actuel afin d’assurer un diagnostic correct et de guider vers une prise en charge appropriée. Environ 50% des patients atteints de PI peuvent être pris en charge avec succès en mode non opératoire .

le PI idiopathique ne nécessite pas d’intervention chirurgicale en soi puisque certaines lésions disparaissent spontanément en quelques mois ou années , à moins que la rupture des bulles ne se produise suivie d’épisodes inflammatoires périodiques et d’adhérences avec sous-obstruction comme dans notre cas.,

L’Identification des cas dans lesquels la laparotomie peut être évitée, ou différée, est importante afin d’éviter une chirurgie inutile avec sa morbidité et ses coûts financiers associés.

En conclusion, Les auteurs soulignent le rôle de la TC dans la localisation des lésions et l’identification du schéma de PI; l’intégration méticuleuse de l’apparence sur la tomodensitométrie abdominale, les données de laboratoire et les présentations cliniques permettent aux cliniciens de suspecter l’apparition de complications et de distinguer les PI bénignes des pi potentiellement mortelles et de décider,

les Conflits d’Intérêts

Les auteurs déclarent qu’il n’existe aucun conflit d’intérêts concernant la publication de ce papier.

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