los procedimientos e intervenciones terapéuticos específicos para personas con síndrome del intestino corto variarán, dependiendo de numerosos factores, incluidos los síntomas específicos presentes, el sitio y la extensión de la porción afectada del intestino delgado, si el colon está involucrado, la edad y la salud general de un individuo, la tolerancia a ciertos medicamentos o procedimientos, las preferencias personales y otros factores., Las decisiones sobre el uso de intervenciones terapéuticas particulares deben ser tomadas por los médicos y otros miembros del equipo de atención médica en una consulta cuidadosa con el paciente y/o los padres basándose en las características específicas de su caso; una discusión exhaustiva de los beneficios y riesgos potenciales, incluidos los posibles efectos secundarios y efectos a largo plazo; la preferencia del paciente; y otros factores apropiados.
las opciones de tratamiento que se pueden usar para tratar a personas con síndrome de intestino corto son complejas y variadas., El plan de tratamiento específico puede ser altamente individualizado y puede incluir nutrición parenteral total( NPT), alimentación enteral, ajustes dietéticos, soluciones de rehidratación oral, ciertos medicamentos y/o cirugía. Mantener una ingesta nutricional adecuada es vital para las personas con síndrome de intestino corto.
en casos leves, aumentar lentamente la ingesta oral de alimentos y tomar ciertos suplementos o medicamentos para la diarrea puede ser todo lo que se requiere. Sin embargo, en muchos casos la NPT es necesaria y, en casos graves, el síndrome del intestino corto puede requerir potencialmente un trasplante de intestino delgado., En los últimos años, los avances en la terapia, incluidas nuevas opciones como la hormona de crecimiento recombinante y los análogos de péptidos similares al glucagón, y las mejoras en las técnicas quirúrgicas han disminuido el tiempo que los individuos deben permanecer en la NPT.
adaptación INTESTINAL
El tratamiento para personas con síndrome de intestino corto está especialmente diseñado para acelerar o fortalecer el proceso de adaptación intestinal y proporcionar suficiente apoyo nutricional., La adaptación Intestinal es el proceso por el cual la porción restante o funcional del intestino delgado puede adaptarse y aumentar su absorción para compensar los segmentos faltantes o no funcionales. La cantidad de tiempo que la adaptación intestinal puede tardar en ocurrir es controvertida. Originalmente, se creía que ocurría solo dentro de los 6 meses de la pérdida de una porción del intestino delgado. Ahora, muchos médicos creen que puede ocurrir tan tarde como 2-3 años más tarde., Los investigadores están investigando más formas de estimular aún más la adaptación intestinal y ayudar al intestino delgado restante a aumentar la absorción y funcionar mejor.
control nutricional
después de la extirpación quirúrgica de una porción del intestino delgado, muchas personas reciben NPT, que suministra todos los requisitos nutricionales diarios, como proteínas, azúcares, vitaminas, minerales, oligoelementos y, a veces, grasas. La NPT es una forma de eludir la forma en que el cuerpo normalmente digiere los alimentos., Con la NPT, se inserta una línea intravenosa especial (IV) en una vena grande y los nutrientes se administran directamente al torrente sanguíneo. Las primeras dosis de NPT se administran en el hospital. Eventualmente, la NPT se puede administrar en casa. La cantidad de tiempo que una persona requiere TPN varía. Para algunas personas, la RPT puede ser un requisito de por vida.
El uso a largo plazo de la NPT puede estar asociado con una variedad de complicaciones que incluyen infecciones bacterianas, complicaciones del catéter intravenoso, baja captación de calcio óseo, coágulos sanguíneos, enfermedad de la vesícula biliar, enfermedad renal y problemas hepáticos., Los problemas hepáticos y renales pueden resultar en última instancia en insuficiencia hepática o renal.
eventualmente, algunos individuos con síndrome de intestino corto podrán interrumpir la NPT. Los individuos pueden ser destetados de la NPT a través de la dieta, medicamentos y, a veces, cirugía. Cuando la función intestinal mejora, los individuos afectados pueden ser tratados a través de la alimentación enteral. La alimentación Enteral es el uso de una sonda para llevar los alimentos directamente al estómago o al intestino delgado. Eventualmente, los individuos afectados reciben pequeñas cantidades de alimentos por vía oral., Es importante que los bebés reciban pequeñas cantidades de alimentos por vía oral para que aprendan a succionar y tragar.
dieta
se alentará a los individuos afectados a comer siempre que sea posible porque comer estimula la absorción intestinal y promueve la adaptación intestinal. Esto es especialmente importante porque la NPT pasa por alto el estómago y los intestinos por completo. No existe una dieta específica para las personas con síndrome del intestino corto. Una dieta se individualizará en función de factores específicos, incluyendo qué porción del intestino delgado está afectada y qué tan bien está funcionando el intestino restante., Por ejemplo, a las personas con el colon intacto se les recomienda seguir una dieta alta en carbohidratos y baja en grasas. Los bebés y los niños, especialmente aquellos en alto riesgo para el desarrollo de sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado, pueden beneficiarse de una dieta más alta en grasas para reducir la proliferación bacteriana y mejorar la adaptación intestinal.
Las personas con síndrome de intestino corto a menudo se les anima a comer cinco o más comidas pequeñas al día en lugar de dos o tres comidas grandes. Los azúcares concentrados deben evitarse o minimizarse porque pueden contribuir a la diarrea., Algunas personas pueden necesitar tomar suplementos adicionales de vitaminas o minerales para compensar las deficiencias de estas sustancias.
además de los ajustes en la dieta, los individuos afectados pueden recibir soluciones de rehidratación oral. Estas soluciones se utilizan para mantener el equilibrio de fluidos adecuado. En general, estas soluciones consisten en agua, azúcar y sal. En algunos casos, pueden reducir la necesidad de nutrición parenteral.
medicaciones
Una variedad de medicaciones Se pueden utilizar para tratar a individuos con síndrome del intestino corto.
Gattex (teduglutide) fue aprobado por los EE.UU., Administración de alimentos y medicamentos (FDA) en 2012 para tratar adultos con síndrome del intestino corto. Este medicamento es una forma de péptido similar al glucagón 2 que es una proteína involucrada en la adaptación/rehabilitación del revestimiento (mucosa) de los intestinos.
a menudo se usan medicamentos que ayudan a tratar la diarrea (antidiarreicos). Tales medicamentos incluyen difenoxilato y loperamida. La codeína también se puede recetar como Antidiarreico. En las personas que no responden a esas drogas, se puede probar la tintura de opio. Muchos de estos medicamentos aumentan el tiempo que tarda la comida en pasar a través de los intestinos al ralentizar el peristaltismo., El peristaltismo se refiere a la contracción y relajación de los músculos que recubren los intestinos que empujan los alimentos a través del tracto digestivo. Ralentizar el peristaltismo permite que los alimentos pasen más tiempo en los intestinos, lo que permite una mayor cantidad de absorción y reduce la diarrea.
en pacientes con síndrome de intestino corto grave, la absorción de medicamentos puede ser un tema importante. Es posible que se requieran dosis más altas de medicamentos para compensar el menor porcentaje de absorción. Los medicamentos de liberación prolongada generalmente deben evitarse., A veces se deben considerar diferentes sistemas de administración, como parches cutáneos, vías nasales u otras, para administrar un medicamento en particular a un individuo.
en algunos casos graves (por ejemplo, casos en los que los individuos han perdido todo su colon e ieon y parte del yeyuno) o en individuos que no responden a otros medicamentos, se puede probar el análogo de la somatostatina, octreotida. La octreotida puede reducir significativamente la diarrea en algunos casos. Sin embargo, la octreotida también puede inhibir la adaptación intestinal al prevenir la liberación de secreciones hormonales importantes.,
Los medicamentos que previenen o reducen la liberación de ácido estomacal (por ejemplo, bloqueadores de los receptores de histamina-2 e inhibidores de la bomba de protones) también se pueden usar para tratar a personas con síndrome del intestino corto. Ejemplos de tales drogas incluyen famotidina, ranitidina, omeprazol y Lansoprazol. La evidencia sugiere que el exceso de secreciones ácidas (hipersecreción) del estómago puede dificultar la adaptación intestinal. Estos medicamentos generalmente se administran temprano durante el período postoperatorio, cuando la hipersecreción es mayor.,
la somatropina (origen rDNA) para inyección (Zorbtive), una hormona de crecimiento humano, ha sido aprobada por la administración de alimentos y medicamentos (FDA) para el tratamiento de personas con síndrome de intestino corto. Zorbtive es similar a la hormona de crecimiento producida por la glándula pituitaria. Este medicamento puede mejorar la capacidad del intestino delgado para absorber nutrientes, disminuyendo así la necesidad de NPT. Zorbtive está aprobado específicamente para personas con síndrome de intestino corto que dependen de una dieta especial, que a menudo incluye la NPT.,
se puede administrar terapia de reemplazo de enzimas pancreáticas como pancrelipasa y resinas de ácidos biliares como colestiramina a algunas personas con síndrome del intestino corto. Debido a que los alimentos pasan menos tiempo en el sistema digestivo, tienen menos oportunidades de mezclarse con secreciones pancreáticas y biliares normales que ayudan a la digestión.
en casos raros, donde los individuos afectados desarrollan sobrecrecimiento bacteriano, se pueden recomendar antibióticos que destruyan o inhiban el crecimiento de microorganismos dañinos. Los probióticos pueden usarse para proporcionar bacterias beneficiosas a la población intestinal.,
en bebés y niños pequeños con síndrome de intestino corto, la lesión hepática secundaria a la nutrición intravenosa es común. La reducción en la cantidad de soluciones lipídicas intravenosas a base de soja o el uso de emulsiones lipídicas a base de aceite de pescado parece mejorar significativamente el pronóstico.
cirugía
Se ha utilizado una variedad de técnicas quirúrgicas para tratar a personas con síndrome de intestino corto. Generalmente, la cirugía se utiliza como último recurso en individuos en los que otras opciones terapéuticas no han funcionado. Sin embargo, a medida que las técnicas quirúrgicas mejoran, eventualmente pueden considerarse una opción de primera línea., Las opciones quirúrgicas para el síndrome del intestino corto a veces se dividen en cirugías sin trasplante y de trasplante.
cirugía sin trasplante
El alargamiento artificial de los intestinos se ha utilizado para tratar a personas con síndrome de intestino corto. Se han utilizado dos procedimientos principales: el procedimiento Bianchi y el procedimiento STEP. Durante el procedimiento de Bianchi, una porción del intestino dilatado se divide longitudinalmente en dos segmentos. Estos segmentos se separan y se unen de extremo a extremo, lo que resulta en un segmento más estrecho, pero más largo del intestino.
STEP es un acrónimo de Serial transverse enteroplasty., Este procedimiento generalmente se realiza en niños que tienen suficiente intestino delgado restante para que los cirujanos puedan alargar el intestino y restaurar la función. Durante este procedimiento, un cirujano crea pequeños cortes o muescas en ambos lados de una porción ensanchada del intestino corto. Esto crea un intestino en forma de «zig-zag» que es más estrecho, pero más largo. El procedimiento escalonado hará que los alimentos tarden más en moverse a través del intestino, pasando más tiempo en contacto con el revestimiento del intestino y permitiendo una mayor probabilidad de absorción.
La Estenoplastia es un procedimiento para ensanchar un área estrecha del intestino., Este procedimiento a menudo se realiza para personas con enfermedad de Crohn para prevenir la necesidad de resecciones grandes o múltiples del intestino.
algunos segmentos del intestino delgado pueden ensancharse anormalmente (dilatarse), lo que potencialmente permite que el líquido se acumule y se desarrollen bacterias. Algunos procedimientos se realizan para estrechar segmentos anormalmente anchos de los intestinos. Esto se conoce como estrechamiento intestinal.
Los procedimientos que pueden reconectar el intestino delgado con el colon para establecer la continuidad también han demostrado beneficio en el tratamiento de personas con síndrome de intestino corto.,
cirugía de trasplante
un trasplante de intestino delgado puede ser una opción para algunas personas con síndrome de intestino corto, especialmente aquellas que tienen complicaciones de la NPT como insuficiencia hepática o que no pudieron mantener una nutrición adecuada con otras terapias. Durante un trasplante de intestino delgado, el intestino delgado de la enfermedad se extirpa y se reemplaza con uno de un donante sano. Una variedad de complicaciones pueden ocurrir con el trasplante de intestino delgado, incluyendo rechazo de órganos, infecciones y enfermedad linfoproliferativa., Además, el procedimiento es costoso y requiere el uso de medicamentos inmunosupresores de por vida para disminuir la posibilidad de rechazo. Sin embargo, a medida que las técnicas quirúrgicas y los agentes inmunosupresores mejoran en eficacia, la supervivencia también ha mejorado. Algunas personas pueden recibir un trasplante de intestino delgado junto con un trasplante de hígado (es decir, en casos con insuficiencia hepática inminente o franca) u otros órganos como el riñón o el páncreas.
